甲狀腺髓樣癌為一進展性疾病，應用放療或化療很少有療效，其分為家族性和散在性兩種，散在性常表現為一孤立的甲狀腺結節，診斷明確後應儘早切除原發灶，外科手術是惟一治療的途徑。早期甲狀腺全切，甲狀腺素替代治療，平時的進食、保養和正常人一樣即可。定期行頸部彩超和胸部檢查。
關於放療
過去認為甲狀腺髓樣癌對放射線抗拒，放療無效。近年來認為術後切緣陽性，淋巴結外軟組織外侵，廣泛的縱隔轉移引起食管、氣管侵犯者應行外放射姑息治療(目前放療裝置很多，譬如：直線加速器及適形調強技術、γ刀、中子刀、質子刀、重粒子刀)。
關於化療
甲狀腺髓樣癌是病程緩慢腫瘤，肝肺轉移無全身治療者能存活數年，因此化學治療在甲狀腺髓樣癌的早期治療中無作用。多項研究中化療僅用作快速進展的有遠處轉移甲狀腺髓樣癌的姑息治療。常用藥物有阿黴素、順鉑、鏈脲黴素、氮烯脒胺等。1985年 Skimooka 等報道單用阿黴素部分有效率不超過15％～20％，與順鉑或鏈脲黴素聯合應用也未見提高療效。
關於放射免疫治療
近年來隨著免疫學進展，採用不同核素標記的抗 CEA單克隆抗體治療晚期甲狀腺髓樣癌取得了一定療效。但放射免疫治療目前尚不成熟，有待進一步發展。186Re -DMSA有充當 MTC放射導向治療的潛力，但它運用於臨床仍需進一步改進和評估。
關於碘125植入治療
碘125植入治療是腫瘤治療的新技術，如果必要時也可以選擇。
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