嬰幼兒完全性心內膜墊缺損的外科治療
摘要：目的 探討嬰幼兒心內膜墊缺損的手術方法及併發症防治。方法 對35例3歲以下的完全性心內膜墊缺損患兒進行手術治療，同時處理合並畸形。結果術後早期死亡5例，死亡率14.2G，死亡原因：2例為重度低心排不能脫離體外迴圈，2例低心排合併肺部感染，多器官功能衰竭，1例放棄治療。結論完全性心內膜墊缺損患兒肺血管病變早，應儘早手術治療，手術成功的關鍵是二尖瓣成型的效果，避免房室傳導阻滯及防止術後肺動脈高壓危象發生。
關鍵詞:完全性心內膜墊缺損 嬰幼兒 外科治療
完全性心內膜墊缺損是一種複雜的心臟畸形，較早出現心功能衰竭、反覆呼吸道感染等臨床症狀，自然預後較差，嬰幼兒期就需手術治療;自2002年6月至2012年5月我科共收治3歲以下完全性心內膜墊缺損患兒35例，現將手術方法及療效總結如下：
資料和方法：本組共35例，其中男19例，女16例;年齡0.2～3歲，平均(0.7±0.5)歲，1歲以下25例;體重3.5～12kg，平均(4±1.2)kg，10kg以下33例。所有患兒均有不同程度的營養不良，反覆上感及肺炎史21例(其中2例使用呼吸機，肺炎不能控制需行急診手術)，心功能不全10例;胸骨左緣第2～4肋間均可聞及2/Ⅵ級以上收縮期雜音，心尖區可聞及2～3/Ⅵ級收縮期雜音;肺動脈第2音亢進28例，肺動脈減弱2例;心電圖提示心房擴大32例，右心室肥厚18例，左心室肥厚8例，雙心室肥厚7例，Ⅰ度房室傳導阻滯6例，不完全右束支傳導阻滯15例;胸片顯示不同程度的肺充血，心胸比率0.52～0.76，平均(0.62±0.2)，超聲心動圖提示心內膜墊缺損，並有不同程度的瓣膜返流;Rastelli分型：A型20例，B型11例，C型4例。合併單心房7例，動脈導管未閉6例，肺動脈瓣狹窄2例，繼發孔房缺8例，左上腔殘存5例(其中2例引流入左房)，右室雙出口2例，21-三體綜合症4例。中度以上肺動脈高壓23例。
所有患兒均在中度低溫體外迴圈心臟停跳下進行，主動脈阻斷時間65～113min，平均(110±25)min，轉流時間102～215min，平均(145±45)min。術中見室間隔缺損平均10mm×25mm，房間隔缺損平均20mm×31mm;手術經右心房切口，行單片法修補15例，雙片法修補11例，改良單片法修補9例，行二尖瓣裂修補31例，二尖瓣環縮8例，三尖瓣裂修補7例，三尖瓣環縮12例。將冠狀靜脈竇隔入右心房25例，隔入左心房10例。
結果：術中行食道超聲檢查10例，無中度以上二尖瓣返流需再次阻斷修復者;術後呼吸機輔助時間13～345h，平均(103±67)h，ICU監護2～17d，平均(6±4)d，術後常規予以強心、擴血管治療，5例使用前列腺素E1，17例使用腎上腺素。術後死亡5例，死亡率14.2G，2例術後低心排不能脫離體外迴圈死亡。2例因低心排、呼吸功能衰竭死亡。1例合併21三體綜合症術後4天肺高壓危象，再次氣管插管，呼吸機輔助呼吸10天，家屬放棄治療，其餘患兒均恢復出院，術後予以隨訪2月～5年，超聲心動圖提示二尖瓣關閉不全輕度10例，輕～中度4例，重度1例，三尖瓣輕～中度關閉不全7例，中度關閉不全4例。
討論：完全性心內膜墊缺損患兒血流動力學紊亂嚴重，肺毛細血管病變發生早，早期即可能發生反覆呼吸道感染，心功能衰竭等臨床症狀，內科控制效果不佳，死亡率高，應儘早手術治療。
完全性心內膜墊缺損的手術方法包括傳統的單片法和雙片法，以及近幾年提倡的改良單片法，改良單片法是將房室瓣直接下壓縫合在室間隔嵴上關閉房室通道的室間隔部分，對於室間隔缺損較淺的患兒可以嘗試，相對於前兩種手術方式，簡化了手術操作;我科2008年後對室間隔缺損小於10mm的患兒嘗試使用改良單片法，主動脈阻斷時間明顯縮短，術後隨訪無殘餘分流及流出道狹窄的發生。
術後傳導阻滯最多見的是傳導系統區域性的組織創傷或機械性損傷，也可能是低溫、缺氧及酸中毒所引起;術中加強心肌保護，可以使用HTK心肌保護液;手術操作儘可能輕柔;傳導阻滯一旦發生，早期可使用異丙腎上腺素，同時使用激素及心肌營養液，適當延長體外迴圈時間，充分給氧、復溫，如無效需放置臨時起搏器;本組1例患兒術後出現Ⅲ度房室傳導阻滯，使用臨時起搏器1周後恢復自主心律，兩週後予以拆除。
術後瓣膜返流的常見原因是瓣膜發育差或是瓣裂縫合後撕裂;嬰幼兒瓣膜組織嫩，瓣膜面積小，手術難度大、風險高，特別是二尖瓣的成型效果直接影響患兒術後的心臟功能;術中對瓣膜的牽拉儘可能的輕柔，縫合時需使用自體或是牛心包片做為墊片，防止術後瓣葉撕裂;根據瓣葉不同的情況選擇不同的成型方式，成型後反覆打水或是採用經食道超聲觀察瓣膜返流情況，如不滿意應儘早轉機處理;術後二尖瓣返流者加強強心、利尿、擴血管治療，予以隨訪心臟超聲密切觀察，如有必要行二次手術治療。
術後應控制血壓，防止血壓過高造成瓣膜縫線撕脫加重瓣膜返流;術後早期予以鎮靜，避免不必要的刺激，適當延長呼吸機輔助時間，適當過度通氣有利於肺血管擴張，選擇硝普鈉和前列腺素等肺血管擴張劑，減少肺動脈高壓危象的發生。
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