目的
回顧性分析肺動脈閉鎖合併室間隔缺損的的外科治療病例，探討其手術策略、手術危險因素以及早中期療效。
方法
2007年3月至2012年6月，43例該類疾病接受手術治療患者，其中男22例,女21 例;年齡3個月～19歲;合併畸形包括永存左上腔靜脈5例，冠狀動脈畸形3例，心下型完全性肺靜脈異位引流1例，大動脈轉位2例，冠狀動脈瘻1例。臨床病理分型(根據國際先心病命名計劃分型)：A型病例28例，B型病例14例，C型病例1例。一期根治手術組25例(58.1％)接受一期根治手術，包括A型18例及B型7例。
其中19例應用帶瓣牛頸靜脈管道重建肺動脈右心室連線，6例應用帶瓣牛頸靜脈血管片重建右心室流出道。5例病人採用帶活瓣補片修補室間隔缺損。姑息手術組18例(41.9％)行姑息手術，包括A型10例，B型7例及C型1例，其中改良BT分流5例，中心分流5例，右心室肺動脈連線術6例，格林分流2例，其中4例(22％)患者接受二期根治手術。
大的體肺側枝血管處理：8例病人14支術中結紮，4例病人介入封堵8支，3例病人行7支血管融合術。
結果
一期根治術死亡4 例(16 ％) 。死因為嚴重低心排血量綜合徵2 例、灌注肺和多臟器功能衰竭各1例。4例病人均為B型合併多支側枝血管，1例合併心下型肺靜脈異位引流，1例合併冠狀動脈瘻，術前McGoon值均1.2±0.15，4例病人側枝血管均作不完全結紮處理，術後右心室與左心室峰壓比值均大於0.75 。另18例病人均痊癒出院，術前McGoon值均1.5±0.25，術後右心室與左心室峰壓比值為0.58±0.21。
隨訪2月~5年，心功能I~II級(NYHA分級)，隨訪彩超提示肺動脈瓣返流程度低，瓣膜保留良好。1例術後3年因肺動脈端吻合口狹窄再次更換管道。姑息手術組死亡1 例(5.5 ％), 系嚴重肺部感染，多器官功能衰竭 ; 1例失訪，隨訪1月~5年，術後氧飽和度均明顯上升及活動能力提高及McGoon值均有不同程度增加。4例接受二期根治術，無死亡。間隔期為12~48月。
結論
肺動脈閉鎖合併室間隔缺損的外科治療仍具有挑戰性，應根據病理分型及肺動脈的發育狀況選擇合適的手術方案。McGoon值達到1.5以上，且兩心室均衡發育病例可行一期根治。大的體肺側枝血管處理是手術的重要步驟。術後右心室與左心室峰壓比值大於0.75提示癒合不良。姑息性右心室與肺動脈連線術對促進肺動脈的發育似乎較其他分流術式效果更佳。去細胞結合光氧化技術製備的牛頸靜脈帶瓣管道作為肺動脈替代材料早中期效果良好。
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