1. 流行病學
暴發性1型糖尿病患病情況尚未完全清楚，目前已有報道表明黃種人的發病率高於白種人，日本人的發病率最高，約佔1型糖尿病15％-20％[1]。周智廣等[2]報道該院144例1型糖尿病患者中有5例暴發性型糖尿病，約佔2.8％。其他亞洲人中韓國人及菲律賓人均有報道。既往歐美國家罕有報道，但法國近年有3例報道[3]。Imagawa等[1]研究發現，暴發性1型糖尿病在任何年齡均可發病，平均發病年齡較1A型糖尿病高。男女發病機率幾乎相等，女性患者發病年齡為(35.1±15.8)歲，顯著低於男性的(42.8±14.8)歲，可能與妊娠婦女發病率高相關。起病時平均體重指數(BMI)為(20.7±3.9)kg/m2，明顯高於1型糖尿病的(18.8±2.8) kg/m2。本病在5月份似乎具有最高的發病率，但與其他季節相比無顯著性差異。與1A型糖尿病相比，暴發性1型糖尿病患者的糖尿病家族史無明顯差異。
暴發性1型糖尿病與妊娠明顯相關[4]，多於分娩後立即發病或分娩後3個月發病。Imagawa等[1]的研究證明，幾乎所有妊娠期間起病的1型糖尿病均屬於暴發性1型糖尿病，13―49歲育齡女性中的暴發性1型糖尿病患者有2l％與妊娠相關。該研究同時發現，在妊娠期間發生1A型糖尿病的機率是很小的。
2. 發病機制
2.1 遺傳易感性
有研究表明，人類白細胞相關抗原Ⅱ型(HLAⅡ)基因多型性與FDM發病有關，HLA DR-DQ上某些基因型頻率增加可能與FDM有一定相關性，DR4-DQ4在FDM中的出現頻率明顯增加。目前已經明確日本自身免疫性1型糖尿病患者易感基因為DR4-DQ4和DR9-DQ3，DR4-DQ4是FDM和自身免疫性1型糖尿病的共同易感基因，DR9-DQ3卻不是FDM的易感基因，此差異可能是二者具有不同發病機制的原因之一。有研究報道韓國一對雙胞胎兄弟有相同的HLA DR-DQ單倍型[5]，但表現型卻不同，即分別患FDM和自身免疫性1型糖尿病。提示FDM的發生除遺傳易感性可能還有其他因素如病毒感染在起作用。
2.2 病毒感染
目前發現與FDM相關的病毒有皰疹病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒等，後兩者均屬於腸道病毒[6]。Shimada[7]等報道，腹腔內注射腦心肌炎病毒(EMC-virus)可使實驗小鼠出現類似人類FDM的臨床特徵。來自日本的一項全國調查表明，71.2％的FDM患者起病初有流感樣症狀，部分患者腸道病毒IgA抗體滴度明顯增高[1]。有報道，19例FDM患者血清腸道病毒IgA抗體滴度明顯升高，與正常對照組、自身免疫性1型糖尿病組相比有明顯統計學差異[8]。但並不是每一個感染腸道病毒的個體均發生FDM，這說明病毒感染只是FDM發生的一個相關因素，其中還存在遺傳易感性的問題。
目前認為FDM可能是在遺傳易感性基礎上發生病毒感染的結果，但具體發病機制不詳。有文獻報道，對5例FDM患者行胰腺組織活檢，發現胰島B細胞殘存量極少，並且α細胞數量也明顯減少，胰腺組織中無胰島炎證據，也未發現Fas/Fas配體表達;而自身免疫性l型糖尿病是針對胰腺細胞的特異性免疫應答，存在自身免疫性胰島炎，有大量淋巴細胞和單核細胞浸潤，有Fas/Fas配體的表達，無胰島α細胞受累[9]。可見，FDM與自身免疫性1型糖尿病發病機制存在明顯差別。據報道，98％的FDM患者起病時有一過性胰酶升高[1]。胰腺組織活檢也證實FDM患者胰腺外分泌都有淋巴細胞浸潤，但無水腫、出血、壞死等急性胰腺炎的表現[10,11]。這說明FDM患者不僅有胰腺內分泌部破壞，還有外分泌部受累。
2.3 免疫應答
2000年Imagawa等[1]報道，11例FDM患者胰島自身抗體均為陰性，故認為FDM與自身免疫無關，而後來他們在日本全國進行調查時發現約4.8％的FDM患者穀氨酸脫羧酶抗體陽性，但滴度低、持續時間短;Tanaka等[10]報道，一例FDM突然死亡的患者做屍檢後發現胰腺內外分泌部均存在淋巴細胞浸潤，所以部分學者認為可能有自身免疫反應的因素參與FDM的發病。
綜上所述，病毒可能通過以下3個途徑破壞胰腺β細胞：(1)病毒直接感染易感個體的β細胞，並在細胞內自我複製導致細胞破壞;(2)病毒感染啟用固有免疫應答，通過巨噬細胞的作用清除病毒和受感染β細胞，其中細胞因子和一氧化氮途徑可能起重要作用;(3)適應性免疫應答被啟用，通過T淋巴細胞清除病毒和受感染細胞。FDM患者胰腺內、外分泌部均受累且無自身免疫性胰島炎的表現，所以第二種途徑可能是其主要的發病機制。通過臨床觀察還發現部分FDM患者有肝功能異常、病毒性腦炎等表現，說明FDM可能是由主要累及胰腺的全身非特異性炎症反應所致。
診斷暴發性1型糖尿病應具備以下3點：(1)高血糖症狀出現l周內即發展為酮症或酮症酸中毒;(2)首診時血糖≥16.0mmol/L，HbA1c<8< span="">.5％;(3)空腹C肽<0.3ng/ml(100pmol/L)和刺激後(餐後或胰高血糖素)C肽<0.5ng/ml(170pmol/L)
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