先天性外中耳畸形(MA)也叫小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，臨床上表現為：耳郭畸形、外耳道閉鎖或狹窄;中耳畸形，除影響外觀之外，通常伴有傳導性為主的聽力障礙，部分伴有頜骨發育畸形(半面短小)。MA對患兒的容貌、聽力等均產生不良影響，治療時既需要對畸形耳郭進行再造整形手術，也包括聽力的重建和康復。
MA的手術整形首選耳郭再造。最常用的耳郭支架材料首選自體肋軟骨，高密度多孔聚乙烯可作為補充選擇。常用的全耳郭再造技術主要包括：(1)自體肋軟骨分期耳再造法;(2)顳淺筋膜瓣Ⅰ期耳再造法;(3)乳突區面板擴張分期(或Ⅰ期)耳再造法。全耳郭再造手術通常在8歲左右，對於不願意採用自體耳軟骨及人工材料支架進行全耳郭再造，或無條件進行自體組織耳郭再造的患者，可選擇贗復體(義耳)修復法。
MA伴有外耳道閉鎖或狹窄和/或中耳畸形等造成的傳導性聽力障礙，需要通過手術進行聽力重建。目前有兩類方法：外耳道閉鎖/狹窄成形術，包括外耳道成形術及鼓室和聽骨鏈成形術;植入人工聽覺輔助裝置，包括骨錨式助聽器、振動聲橋和骨橋等。
手術時機應該選擇在6歲以後，此時顳骨氣化大部完成，患急性中耳炎機會減少，可以獲得準確的聽力圖進行術前評估，術前術後也更容易配合，除非在6歲前發現合併外耳道膽脂瘤者，才選擇在6歲之前進行手術。手術路徑採用前方徑路的耳內耳甲切口方案。對於外耳道閉鎖再造術，宜慎重選擇。如果需要進行耳郭整形手術，可先施行或有計劃地分期實施手術，因為耳郭整形手術的成功依賴於周圍面板和皮瓣的血運，而耳道手術的切口會破壞耳郭周。
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