神經內分泌腫瘤是一種較少見的腫瘤。以前認為是一類生長緩慢的類癌。經過近百年的研究，認識到從最初模糊的類癌發展至現今，清楚了其來源於神經內分泌系統腫瘤。同時也進一步認識到此類腫瘤是由多種不同胚胎來源，具有共同特徵的不同型別細胞組成，並可合成各種生物活性胺、肽和其他物質如神徑遞質、激素和旁分泌調節因子作用的組織。既往認為本病發生率很低，但近年有明顯增多趨勢，目前的統計發病率約為5.25/10萬。
病因
大部分神經內分泌腫瘤為散發，其確切病因目前尚不清楚。但有一小部分神經內分泌腫瘤的發生與遺傳因素有關，涉及一些基因的缺失與突變，例如多發性內分泌腺瘤（mutipleendocrineneoplasia，MEN）、林道綜合徵（vonHippel-lindausyndrome，VHLsyndrome）。
臨床表現
根據腫瘤是否具有激素分泌功能和有無出現激素引起的臨床症狀，將神經內分泌瘤分為非功能性（約佔80％）和功能性（約佔20％）兩大類。非功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要表現為非特異性的消化道症狀或腫瘤區域性佔位症狀，如進行性吞嚥困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等；功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要表現為腫瘤分泌有生物學活性的激素引起的相關臨床症狀，如面板潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等。功能性胃腸胰神經內分泌腫瘤主要以胰腺神經內分泌腫瘤居多，包括胰島素瘤、生長抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
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