科室: 血液內科 副主任醫師 李洪強

  一、完全緩解的兒童APL臨床路徑標準住院流程

  (一)標準住院日為 28 天內。

  (二)進入路徑標準。

  1、第一診斷必須符合兒童急性早幼粒細胞白血病(APL) 疾病編碼(ICD-10:C92.402,M9866/3)。

  2、經誘導化療達完全緩解(CR)。

  3、當患者同時具有其他疾病診斷時,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。

  (三)完善入院常規檢查需2天(指工作日)。

  1、必需的檢查專案:

  (1)血常規、尿常規、大便常規;

  (2)肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查;

  (3)胸部X線平片、心電圖、腹部B超。

  2、發熱或疑有某系統感染者可選擇:病原微生物培養、影像學檢查。

  3、骨髓塗片檢查或/及活檢(必要時)、微小殘留病變檢測。

  4、患者及家屬簽署以下同意書:化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。

  (四)化療開始於入院第3天內。

  (五)化療方案。

  1、緩解後鞏固治療:可行3個療程化療,可供選擇的方案分別為DA、MA、HA方案或單用DNR、MTZ或ATO聯合ATRA:

  (1)DA方案:DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。

  (2)MA方案:MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d。

  (3)HA方案: HHT 2.0-4.0mg・m-2 ・d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×5-7d。

  (4)單用DNR:DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d。

  (5)單用MTZ:MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d。

  (6)ATRA+ATO:ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28d,ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×28d。

  如為高危患者(初診時WBC≥10×109/L),可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g・m-2,q12h ×3d。

  2、中樞神經白血病(CNSL)的防治:腰穿及鞘內注射至少4次,確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下:

  MTX:年齡<12月6mg,年齡12-36月9mg,年齡>36月12.5mg;

  Ara-C:年齡<12月15mg,年齡12-36月25mg,年齡>36月35mg;

  DXM:年齡<12月2.5mg,年齡12-36月 2.5mg,年齡>36月 5mg。

  3、緩解後維持治療,序貫應用ATO、ATRA、6-MP+MTX或6-TG+Ara-C方案,共5週期。

  (1)ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×14-28d。

  (2)ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×14-28d。

  (3)6-MP+MTX或6-TG+Ara-C:

  ①6-MP+MTX:6-MP 50-100mg・m-2・d-1,持續12周口服,MTX 20mg・m-2,每週1次,持續12周。

  ②6-TG+Ara-C:6-TG 75 mg・m-2 ・d-1×7d,Ara-C 100mg・m-2・d-1×7d。

  (六)化療後恢復期複查的檢查專案。

  1、血常規、肝腎功能、電解質。

  2、臟器功能評估。

  3、骨髓檢查(必要時)。

  4、微小殘留病變檢測(必要時)。

  (七)化療中及化療後治療。

  1、感染防治:發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物,可選用頭孢類(或青黴素類)抗炎治療;3天后發熱不緩解者,可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者,應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。

  2、防治臟器功能損傷:止吐、保肝、水化、鹼化。

  3、成分輸血:適用於Hb80g/L,PLT20×109/L或有活動性出血的患者,分別輸濃縮紅細胞、單採或多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

  4、造血生長因子: 化療後中性粒細胞絕對值(ANC)≤1.0×109/L,可使用G-CSF 5μg・Kg-1 ・d-1。

  (八)出院標準。

  1、一般情況良好。

  2、沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

  (九)變異及原因分析。

  1、治療中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者進行相關的診斷和治療,可能延長住院時間並致費用增加。

  2、若腰穿後腦脊液檢查示存在CNSL,退出此路徑,進入相關路徑。

  3、若治療過程中出現復發,退出路徑。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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