科室: 神經外科 副主任醫師 董月青

  脊柱裂為脊柱的先天畸形,又有稱為脊椎裂,脊柱閉合不全。主要是胚胎在母體發育的26天左右時,神經管的發育發生障礙所致,現多認為與孕早期葉酸缺乏有關。脊柱裂的基本病理改變為脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如,使椎管閉合不全,椎管內容物直接與椎管外組織鄰接甚至突出到椎管外。病變可涉及一節或多節椎骨,常與其他系統的畸形伴發。脊柱裂多見於腰骶部,頸段次之,其他部位較少。
  從表面認識脊柱裂
  1、區域性面板表現:腰骶部面板隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包塊等。常常家屬在小兒剛出生幾個月內發現腰骶部面板的大包,其實可能為脂肪瘤和脊髓脊膜膨出,或者一個小的凹陷,有的時候會分泌一些油脂樣物質,甚至有的時候小兒像是生長了一個小尾巴一樣。這是患者就診的最早和最為主要的原因,也是患兒的家屬最應當注意的脊柱裂面板改變。
  2、下肢功能障礙:包括下肢和會陰部的感覺障礙,如足部感覺麻木,嚴重者燙傷或割傷仍不知痛;下肢尤其是足和踝部的運動功能障礙,如足下垂,行走時腳尖拖地;下肢足部和踝部的畸形,如馬蹄內翻足等。在小兒家屬常常發現一隻腿沒有力量,或者能夠走路的明顯向後推遲,一隻腳明顯抬不起來。到出現運動功能障礙的患者,說明脊髓功能明顯受損了,已經錯過了最佳的手術時機。

  3、大小便功能障礙:常見為大便祕結,小便失禁。小便異常為脊柱裂的各種病理變化導致神經原性膀胱所致,嚴重者晚期引起輸尿管腎盂積水,最後導致腎功能衰竭。這種症狀症狀常常因為患兒較小一般不會引起家屬的注意,直到長大後才認識到。小兒尿床和大便困難是患者家屬感覺最大的痛苦,也是威脅患者生存的病變。大小便障礙使得患者很難融入到社會活動中,如上學和工作等。
  4、其它表現:腰部、臀部及下肢的疼痛等。
  教訓及對家屬的忠告:
  1、脊柱裂要早治療,孩子的長大之時就是病情加重之日。
  此病治療切不可拖延,目前大型的綜合醫院都能夠完成小兒的手術我們完成過出生後1各月的嬰兒。且不也因一時的延誤導致患兒一生的不幸。我們一直呼籲早期治療此病是關鍵。
  2、大小便問題是患者家屬的最大痛苦,不要避諱,要正確的面對和治療,在疾病的早期通過手術治療和正確的訓練,患者能夠康復,但是患者家屬和患者一定要有一定的專業知識和充分耐心。
  而不能急於求成,看到能夠解決大小便的徹底治療廣告後,馬上去治療,後果常常是賠了錢又沒有治療好。我告訴大家的是如果脊柱裂發展到一定嚴重的程度,目前世界學術界沒有很好的治療方法。因此奉勸患者家屬,接受正確的治療和疾病康復知識。
  綜上所述,脊柱裂合併脊髓拴系的患兒,小兒時一般沒有症狀,但是隨著身體的發育,拴系的脊髓受到牽拉,從而出現相應的症狀。研究表明,一旦出現運動功能的障礙,如肢體的無力和麻木等,只有約45%的患者恢復正常;一旦發生尿失禁,只有12%的患者恢復正常。因此一旦發現脊髓拴系,無論有無症狀都要手術治療。

  我們正在加大普及和宣傳相關方面的臨床知識,使患者家屬在患兒剛剛出生時就認識到後背部的包塊、血管痣、面板凹陷和多毛等並不是現象表面,可能存在椎管內的脊柱和脊髓先天畸形。應該早作檢查,近早手術,切勿在出現明顯症狀後再匆忙手術,可能會後悔終生。隨著現代麻醉和神經重症監護的重大進步,目前患者年齡並不是制約手術的問題。
  我們曾經多次對3個月以下的患兒進行此類手術,都取得了良好的效果。我們手術的最終目是經過我們的努力,使患兒健康成長,長大後更好的融入到社會中去,成為社會的有用之才。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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