科室: 脊柱外科 副主任醫師 袁建軍

  痙攣性斜頸是指頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉和轉動表現的總稱。根據 Nutt 等的文獻報道,痙攣性斜頸的發病率大約是 9/10萬。美國有一個痙攣性斜頸病友聯合會約9萬人。我國發病人數,估計是美國的幾倍。

  痙攣性斜頸診斷

  痙攣性斜頸診斷容易,見到患者頭頸歪斜,伴不停的搖晃或顫動,基本可確定,但確診還需符合以下兩點:

  1、患者有肌張力障礙。

  2、排除其他疾病。如肝豆狀核變性疾病、帕金森氏病、腦癱後遺症、肌性斜頸等。

  痙攣性斜頸臨床表現

  多為成年起病,但也有少數病例發生在兒童,本人遇到兩例6歲兒童、1例12歲學生,最大遇到86歲高齡患者。男女均可發病,女性發病率略高男性。多在某些誘因(如緊張、勞累、生氣等)情況後發生,病情逐漸加重,很少會自行消退或緩減。頭往往雙側肌受累,但受累程度常不對稱致使頭部偏向一側作扭轉運動。此病在活動時或工作緊張時加重,睡眠時症狀減輕或消失。症狀經常是突然出現,表現為頸部的牽拉,或頭部不隨意轉動。頭部和頸部姿勢的異常可表現為多種姿態,可呈旋轉、側傾、前傾、和後伸,其次是頭牽拉、頸後斜和頸前斜,少數病人表現為單純的偏斜。

  痙攣性斜頸臨床分型

  1、水平旋轉型。以一側胸鎖乳突肌和另一側頭夾肌痙攣為主的患者的頭轉向一側的痙攣性斜頸。

  2、側屈型。以同一側頸肌發生痙攣,如同一側的胸鎖乳突肌、頭夾肌、提肩胛肌、頸闊肌、前中後斜角肌,其中部分肌肉痙攣時,患者頭頸向該側屈的痙攣性斜頸。

  3、旋轉後仰型。以一側頭夾肌、斜方肌、提肩胛肌痙攣為主時,患者頭頸既向患側轉,又向後仰的痙攣性斜頸。

  4、旋轉前傾型。以一側胸鎖乳突肌、頸闊肌痙攣為主是,患者頭向患側旋轉,又向前傾的痙攣性斜頸。

  5、過伸型。兩側斜方肌、頭夾肌、半棘肌同時痙攣或某一兩對肌肉痙攣,患者頭頸向後過伸、眼睛看天的痙攣性斜頸。

  6、過屈型。兩側胸鎖乳突肌、頸闊肌、斜角肌(前、中、後)同時或其中某一兩對肌肉發生痙攣時,患者頭頸向前屈的痙攣性斜頸。

  7、混合型。頸項多處肌肉痙攣,並有顏面、口、眼、手及軀幹部位的肌肉痙攣,患者頭頸歪斜呈多變狀態,伴其他部位肌肉痙攣出現相應表現的痙攣性斜頸。

  8、疼痛型。有上述某型別的表現,伴有頸、肩、背等部位因痙攣造成神經受壓,引起疼痛的痙攣性斜頸。

  痙攣性斜頸臨床分型給實施解痙術提供了依據。

  藥物治療,肉毒素注射治療,手術治療

  1、對於患病初期的輕型患者,可以用藥物治療。有失眠、焦慮症狀的患者,可以服用氯硝安定治療;對於有抑鬱症的患者,可以用百憂解治療,其它藥物包括氟哌啶醇等。一般而言,藥物治療的效果有限。

  2、對於口腹藥物治療效果不好的患者,一般可以選擇肉毒素注射治療。每塊受累肌肉每次注射劑量不超過100單位,每次注射總量一般不超過380單位。肉毒素注射治療痙攣性斜頸效果只能維持三個月左右,不能達到根治的效果,由於注射肉毒素會在體內產生耐藥性,重複注射多無效果,
5%的患者用肉毒素注射治療無效。

  3、對於嚴重影響生活和工作的重症痙攣性斜頸患者,可以選擇手術治療,目前治療痙攣性斜頸的手術方法有多種,包括肌肉切斷術、神經微血管減壓術、選擇性神經切斷術、丘腦核團刺激或毀壞術。無論哪種手術,關鍵是準確的確定頸部痙攣的肌群,選擇可靠的方法緩解肌肉痙攣的方法。

  目前的常用的手術方法:

  1、肌肉切斷術:就是將將頸部異常痙攣的肌肉切斷,來解除痙攣性斜頸,這種手術方法簡單,但是其效果不能令人滿意,隨著切斷肌肉的瘢痕粘連,痙攣症狀又會加重,而且頸部的肌肉諸多,中層和深層痙攣肌肉難以鑑別,切斷困難,頸部多組肌群切斷後,瘢痕嚴重影響頸部的美觀。

  2、丘腦核團刺激或毀壞術:是利用立體定向技術將電刺激器置入丘腦或蒼白球內的核團進行電刺激或毀損這些核團,來達到治療的目的。從目前文獻資料來看,該方法單側丘腦核團刺激或毀壞效果不佳,多需要雙側刺激或毀壞,隨訪觀察其有效率40-60%,複發率約為19%,20-50%患者有術後語言障礙,並手術費用也較昂貴。為此,在其他治療方法無效時,才考慮該手術方法。

  3、副神經微血管減壓術+頸神經根切斷術:其目的是解除小腦後下動脈和椎動脈對副神經的壓迫,緩解該肌支配胸鎖乳頭肌和斜方肌的痙攣,切斷頸1-3前根運動支,解除中、深層頭頸半棘肌和頭後小肌群的痙攣,,經過多年臨床觀察,有效率超過90%。但是,該方法需要精確的斷定痙攣性斜頸的受累肌,對於緩解頸4-8神經支配受累的頸部肌肉,不能採取切斷前根的方法,否則會產生患者吞嚥困難和肩部和上肢活動障礙和呼吸肌無力。

  4、選擇性脊神經背側支切斷術:在脊神經節的遠側,腹側根和背側根聯合構成脊神經,穿經椎間孔,發出一條脊膜返支後,立即分成腹側支和背側支,處第1-2頸神經外,各頸神經的背側支均向後行通過頸橫突間肌的內側彎曲繞過關節突關節,進入頭半棘肌和頸半棘肌間隔內,而構成頸叢和臂叢的頸脊神經腹側支是在頸橫突間前肌與頸橫突間後肌間穿出。這樣選擇性頸脊神經背側支切斷術可避免頸叢、臂叢和支配咽部肌群神經的損傷,對於有頸4-8神經支配受累的肌肉可取得良好的手術效果,克服了頸1-3前根運動支手術的侷限性和不足,同時具有無需開啟錐板進入脊髓手術的風險,頸椎的穩定性不受影響,手術創傷較小的優點。多年來我們對於痙攣性斜頸患者,經過細緻的確定頸部痙攣的肌群,採用後兩種方法治療,取得良好的效果,長期隨觀察92%的患者得到滿意的恢復。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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