概述
1957年Barber等首先報道了風溼性多肌痛(PMR)，是老年白種人中最常見的炎性風溼性疾病，常常需要長期進行糖皮質激素治療 。儘管該病的症狀極具特徵性，但其他一些自身免疫性、感染性、內分泌性以及惡性疾病亦可出現類似的症狀。其病程具有異質性和不可預知性，約30％ 的患者可合併鉅細胞動脈炎，儘管糖皮質激素能迅速改善絕大多數患者的症狀，但與此同時也可能會帶來嚴重的不良反應。
PMR常發生於50歲以上，50 歲下患者甚少，男女之比為1∶2我國發病情況不詳，美國一份報道：50歲以上人群年發病率 54/10萬，患病率500/10 萬。發病呈急性或亞急性。
發病機制
儘管遺傳和環境因素與疾病的易感性和嚴重性相關，但風溼性多肌痛的病因仍不明。有研究顯示，該病的發生具有迴圈模式，這表明環境因素中的感染，如細小病毒B19 、肺炎支原體和肺炎衣原體，可作為觸發機制。
臨床表現
1、頸、肩帶、骨盆帶肌劇痛
肌痛是PMR最突出的症狀,部分患者疼痛劇烈以至於不能翻身和深呼吸,可突然發病，多數在幾周內逐漸加重，肌痛多對稱性分佈，70％以上的患者肩胛帶疼痛最先發生，後發展到四肢近端、頸、胸、臀等部位。雖肌痛明顯，但肌壓痛不明顯。
2、晨僵，不活動後僵硬(膠凍現象)休息後僵硬以及持續1h以上的晨僵是典型的症狀。嚴重時梳頭、刮面、著衣、下蹲上下樓梯都有困難。
3、關節痛，以前認為關節痛在PMR不常見,但近年研究表明PMR關節痛並不少見,以大關節如肩、膝、腕常見，胸鎖關節受累也不少，表現為肌腱炎、滑膜炎，原發PMR一般不造成關節的破壞。但Paice等X線斷層攝片發現25例PMR者有11例胸鎖關節被侵蝕破壞，絕大多數為雙側，且出現在PMR發病6月以上的患者。多中心研究顯示PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關節，脊柱和肢體帶是最常累及的，15％~50％有外周關節滑膜炎，以膝腕關節最多見。伴有外周關節炎的PMR和以PMR樣症狀為首發的類風溼關節炎(RA)容易誤診。
4、全身症狀，多數患者有全身症狀，尤其在發病初期，包括乏力、食慾減退、體質量下降、低熱，偶有抑鬱。
輔助檢查
1、可有輕至中度正細胞正色素性貧血
2、血沉顯著增快(<50mm/h魏氏法)，C反應蛋白增高且與病情活動性相一致
3、肝酶可輕度升高但反映橫紋肌炎症的血清肌酶多在正常範圍內
4、肌電圖和肌活檢無炎性肌病的依據
5、抗核抗體和其他自身抗體及類風溼因子通常均為陰性
6、肩、膝或髖關節可有少量滑膜腔積液為非特異性炎症性反應
診斷
風溼性多肌痛的診斷主要依靠臨床表現，診斷標準有6條：
①發病年齡> 50歲
②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵，時間≥4周
③ESR 和(或) CRP升高
④小劑量激素(潑尼鬆≤15mg/d)有效;
⑤無肌力減退或肌萎縮及肌肉紅腫熱
⑥排除其他類似風溼性多肌痛表現的病變如RA 、肌炎、腫瘤和感染等
如符合條6條可確診為風溼性多肌痛
鑑別診斷
1、老年起病的類風溼關節炎：晨僵、對稱性小關節腫痛、畸型，類風溼因子陽性等。風溼性多肌痛沒有小關節滑膜炎(雖有關節腫脹)無侵蝕或破壞性病變，類風溼因子陰性及無類風溼結節等，據此可與類風溼關節炎鑑別。
2、多發性肌炎：本病亦多見於老年女性，有近端肢帶肌無力與疼痛、肌力顯著減弱、血沉增快，血清肌酶活性增高，肌電圖示肌源性損害，肌肉活檢有肌炎特徵，據此可與風溼性多肌痛鑑別。
3、纖維織炎綜合徵：本綜合徵以關節外肌肉骨骼僵痛與疲乏為典型表現，軀體四肢有固定性敏感壓痛點，如頸肌枕部附著點，上斜方肌中部;胸肌第二肋骨與軟骨交界處外側，外上踝下2cm處，上臀部，大轉子後2cm ，膝關節內側鵝狀滑囊區，腓腸肌跟腱交換處等，多有睡眠障礙，常伴發激惹性腸炎、激惹性膀胱炎、緊張性並頭痛、月經不調以及對甾體或非甾體抗炎藥反應不敏感、血沉正常等。
4、甲狀腺功能減退可有肌痛表現，但甲狀腺功能檢查應異常
治療
1、對糖皮質激素治療有良好反應，可作為診斷性治療指標。一般用潑尼鬆10~20mg/d ，次日或數日內症狀明顯減輕，如1~2周仍無療效反應，應注意是否與鉅細胞動脈炎(GCA )並存，或考慮其他診斷。對潑尼鬆治療有反應者，一般維持2-4 周即可開始減量，總療效根據撤藥反應確定;少數患者須小劑量(7.5mg/d 1~2 )維持治療1-2 年。輕症病例可試用非甾體抗炎如消炎痛、阿司匹林等治療，但不如小劑量皮質激素效力強。
但長期激素的應用,25％的患者會發生不同副反應,如脊柱壓縮性骨折、股骨頭無菌性壞死、高血壓、糖尿病、白內障、感染等,應常規補鈣治療。
2、療效不好的患者可聯合免疫抑制劑,如甲氨喋呤(MTX)每週7.5~15 mg肌注或口服,或環磷醯胺(CTX)50~100 mg・d-1口服或0.5~0.8g・m-2每月靜滴1次,定期複查血白細胞。聯用免疫抑制劑可減少激素的用量和病情復發。
3、10％~20％的PMR患者用非甾體抗炎藥即可控制病情，如用非甾類抗炎藥1~2周療效不好應及時用激素治療。對小劑量激素控制不好的PMR可合併用非甾類抗炎藥。但對年齡較大或有胃十二指腸病變的患者,應警惕消化道嚴重副反應發生,如潰瘍、出血、穿孔等。因此,非甾類抗炎藥不宜常規使用,更不能象激素一樣長期使用,質子泵抑制劑如奧美拉唑、H2受體阻滯劑對預防消化道副反應的。
臨床治療的有效標準
C反應蛋白濃度或(和)血沉降低、晨僵改善、上肢上舉過肩達多肌痛症狀發生前患者的基線活動水平，以及患者和醫師對疾病活動性總體評價得以改善。患者應規律隨診至少1年。
預後
PMR復發和緩解常交替出現，部分患者病情有自限性。早期報道合併GCA的老年PMR病死率1％~12％，近年由於早期診斷和治療，其病死率與同年齡常人無差別。疾病後期也可出現肌肉廢用性萎縮或肩囊攣縮等嚴重情況。
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