風溼性多肌痛
【概述】
風溼性多肌痛(Polymyalgia rheumatica PMR)多發於老年人,以近端肌群(肩胛帶肌、骨盆帶肌)和頸肌疼痛和僵硬為主要特徵,伴血沉顯著增快和非特異性全身症狀。本病病因不明。一般為良性過程且與年齡密切相關,隨年齡增長髮病漸增多,50歲之前患本病者甚少。女性較男性多2~3倍。有家族聚集發病現象。該病可與鉅細胞動脈炎(GCA)見於同一患者,提示兩者關係密切,但二者之間的確切關係尚不十分清楚。我國PMR並不少見。
【 臨床表現 】
1、症狀與體徵
(1)一般症狀
發病前一般狀況良好,可突然起病,晨間醒來出現肩背或全身痠痛、不適、低熱、乏力等症狀;亦可隱襲起病,歷時數週或數月,且多伴有體重減輕等。
(2)典型症狀
頸肌、肩肌及髖部肌肉僵痛,可單側或雙側,亦可侷限於某一肌群。嚴重者不能起床,上肢抬舉受限,下肢不能抬舉,不能下蹲,上下樓梯困難等。但這些症狀與多發性肌炎不同,活動困難並非真正肌肉無力,而是肌肉痠痛所致。有些病變也可累及肢帶肌肌腱附著部,有些也可出現腕及指間關節疼痛和水腫,甚至出現胸鎖、肩、膝或髖關節的一過性滑膜炎。
2、輔助檢查:
(1)可有輕至中度正色素性貧血。
(2)血沉顯著增快(≥50mm/hr魏氏法);C-反應蛋白增高,且與病情活動性相一致。
(3)肝酶可輕度升高,但反映橫紋肌炎症的血清肌酶多在正常範圍內。
(4)肌電圖和肌活檢無炎性肌病的依據。
(5)抗核抗體和其它自身抗體及類風溼因子通常均為陰性。
(6)肩、膝或髖關節可有少量滑膜腔積液,為非特異性炎症性反應。
【診斷要點】
老年人有不明原因發熱,血沉增快和不能解釋的中度貧血,並伴舉臂、穿衣、下蹲及起立困難,在排除腫瘤等其他疾病後要考慮風溼性多肌痛。
1、診斷標準:
可根據下述6條臨床特徵作出診斷:
(1)發病年齡≥50歲。
(2)頸部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛,至少兩處,並伴晨僵,持續四周或四周以上。
(3)血沉≥50mm/hr(魏氏法)。
(4)抗核抗體及類風溼因子陰性。
(5)小劑量糖皮質激素(潑尼鬆10~15mg/日)治療反應甚佳。
(6)需除外繼發性多肌痛症。
2、鑑別診斷:
(1)鉅細胞動脈炎(GCA):風溼性多肌痛與鉅細胞動脈炎關係密切,在風溼性多肌痛中若出現下列情況應注意除外合併鉅細胞動脈炎:小劑量糖皮質激素治療反應不佳;顳動脈怒張、波動增強或減弱並伴有觸痛;伴有頭皮痛、頭痛或視覺異常等,均需進一步作顳動脈超聲、血管造影或顳動脈活檢等。
(2)類風溼關節炎:持續性對稱性小關節炎為主要表現,常有類風溼因子陽性。而風溼性多肌痛雖可有關節腫脹,但無持續性小關節滑膜炎,無關節破壞性病變和無類風溼結節,通常類風溼因子陰性。
(3)多發性肌炎:該病肌無力更為突出,伴肌萎縮、血清肌酶活性升高、肌電圖示肌源性損害、肌肉活檢為肌炎表現,而風溼性多肌痛患者肌酶、肌電圖和肌活檢正常,肌痛甚於肌無力。
(4)纖維肌痛綜合徵(fibromyalgia
syndrome):該綜合徵軀體疼痛有固定的敏感壓痛點,如頸肌枕部附著點,斜方肌上緣中部,岡上肌起始部,肩胛棘上方近內側緣,第二肋骨與軟骨交界處外側上緣,肱骨外上髁下2cm處,臀部外上象限臀肌皺褶處,大轉子後2cm處,膝關節內側鵝狀滑囊區等9處,共18個壓痛點。並伴有睡眠障礙,緊張性頭痛,激惹性腸炎,激惹性膀胱炎,血沉正常,類風溼因子陰性;糖皮質激素治療反應不佳。
(5)排除其他疾病:如結核等感染性疾病;排除多發性骨髓瘤和淋巴瘤或其他腫瘤;並注意同其他風溼性疾病如干燥綜合徵、系統性血管炎相區別。
【治療方案及原則】
1、一般治療:作好解釋工作,解除顧慮,遵循醫囑,合理用藥,防止病情復發。進行適當的肢體運動,防止肌肉萎縮。
2、藥物治療:
(1)非甾類抗炎藥:對初發或較輕病例可試用非甾體抗炎藥,如消炎痛、雙氯芬酸等。約10~20%風溼性多肌痛患者單用非甾體抗炎藥可以控制症狀。但難以防止併發症發生。用藥注意常規見類風溼關節炎。
(2)糖皮質激素:一般病例首選潑尼鬆 10~15mg /日口服。若診斷無誤,一週內症狀應明顯改善,血沉開始下降。對病情較重,發熱、肌痛、活動明顯受限者,可以潑尼鬆15~30mg/日,隨著症狀好轉,血沉接近正常,然後逐漸減量,維持量5~10mg日,維持時間不應少於6~12月。減量過早、過快或停藥過早,可導致病情復燃或復發,大多數患者在2年內可停用激素,少數患者需小量維持多年。
必須指出,對老年人長期使用糖皮質激素應特別注意其不良反應及併發症(如高血壓、糖尿病、白內障、骨質疏鬆),及時給以相應治療甚為重要。
(3)免疫抑制劑:對使用糖皮質激素有禁忌症,或效果不佳,或減量困難、或不良反應嚴重者,可聯合使用免疫抑制劑甲氨蝶呤7.5~15mg/周,或其它免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環磷醯胺等。
【預後】
經過適當的治療,病情可迅速控制、緩解或痊癒;亦可遷延不愈或反覆發作;疾病後期也可出現肌肉廢用性萎縮或肩囊攣縮等嚴重情況。PMR如不發展為GCA,預後較好。
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