一、痙攣性斜頸（Spasmodic torticollis）概念
頸部某些肌肉不自主地持續性或陣發性收縮，即痙攣或陣攣，引起患者頭頸處於強迫性異常姿態或不自主運動，這種異常姿態和運動因參入肌肉不同臨床表現各異，使頭頸向左或向右旋轉，向左或向右側屈（也稱側傾或側彎），向前屈（或前伸），向後仰，甚至幾種姿態和運動混合存在，呈無規律性狀態，臨床將這一組頭頸不自主的異常姿態和運動病症稱痙攣性斜頸。
在國內早期文獻和神經內、外科專著中，將該症歸於扭轉痙攣論述，認為這是扭轉痙攣的區域性表現。二十世紀五十年代後，神經內、外科專著中將該症歸入錐體外系疾病單列論述。認為該症屬器質性疾病，錐體外系功能性運動障礙性疾病。
二、病因和病理
該症病因不詳，迄今文獻沒有確切的病因和病理報告。學術界認為發病機理為錐體外系某些結構或功能發生病理性變化導致臨床症狀。病灶應定位在基底節區或錐體外系相關的結構及其功能障礙。病理基礎和扭轉痙攣等錐體外系疾病相似。國外專家報告個案痙攣性斜頸因其他疾病死亡的屍檢，發現有腔隙性腦梗塞。
迄今，頭部CT和MR等影像學還無法印證痙攣性斜頸患者顱內有病灶徵像。臨床上痙攣性斜頸表現多種型別，個體差異很大，某一病理解釋尚難以和臨床複雜的表現完全結合和統一。有些誘因值得關注：病前有過精神壓力、生活和工作緊張、過於勞累、受到精神剌激、頭部有過外傷、服過抗精神病藥物等。還應注意家族史。
三、痙攣肌肉和受累神經的病理改變
在我院手術治療的痙攣性斜頸患者有776例，切除的痙攣肌做過病理切片。發現：肌肉明顯變性、橫紋消失、部分核鏈明顯、肌間充血、脂肪組織增生、部分肌細胞腫脹或萎縮。在切除的神經中有454例病理切片報告：神經變性、纖維組織和脂肪組織增生、神經有玻璃樣變。這些結果可供讀者參考。
臨床表現及診斷
一、痙攣性斜頸的共性臨床表現及型別
（一）共性臨床表現
大多數患者起病緩慢，呈隱源性發病。病始初期，感到頸部不適，酸脹、頭頸犟、不自主偏斜或抽動、頸部活動不自如。也有症狀不明顯，無明顯不適，旁人發現頭頸有異位感。當斜頸進行性加重時，頭頸不可控制強迫性偏斜或陣發性抽動。肌肉抽動處疼痛，區域性堅硬、飽滿、增粗。頭頸偏斜時可能伴有其他部位異常活動，如肩部上提、聳肩、上肢內收等等。情緒緊張、激動、工作和生活勞累時症狀加重。休息後症狀減輕，入睡後痙攣現象消失。也可能因痙攣性斜頸代償性影響，出現斜視，脊柱生理彎曲改變等症狀。少數患者長期用頸託或頸胸托架糾正頭頸位。還有部分患者長期用手扶助頭耳部，面頰部或下頜糾正頭位。有的人甚至用手指或物品點壓面頰部某一敏感點就可以糾正斜頸。大多數患者無法自行糾正頭位。
患者有時可提供發病誘因，更多患者無因可述。該症難以得到有效的治療。病後絕大多數患者接受過藥物治療，其中部分患者有短時間好轉，許多患者無效，甚至出現藥物副作用。出現頭暈、無力、疲勞、共濟活動障礙、胃腸不適及肝腎功能異常等。
近年來，有人用A型肉毒素注射療法，部分患者獲得短時療效，以後又復發。少數患者出現藥物毒副作用，表現頭暈、無力、吞嚥發音障礙等。
患者無法正常工作和學習，生活難以自理，難以參入社會活動和與人交往。精神上很痛苦，甚至失去生活信心。
（二）痙攣性斜頸的臨床分類和分型
根據肌肉痙攣產生的姿態和方向，痙攣肌範圍和部位，頸部以外的症狀及全身表現將痙攣性斜頸分為以下三類：其一，單純性痙攣性斜頸，也稱原發性痙攣性斜頸，該類痙攣肌只累及頸部肌肉，只引起頭頸部症狀；其二，複雜性痙攣性斜頸，痙攣肌同時波及頸部以外的肌肉，引起頸部及頸部以外區域性症狀，診斷尚不能歸入其他疾病；其三，症狀性痙攣性斜頸：斜頸表現只是其他錐體外系疾病的區域性症狀，痙攣肌分佈比較廣泛。
臨床分型重點在單純性和複雜性痙攣性斜頸。
1、按頭頸姿態和方向分型
（1）旋轉型痙攣性斜頸 頭部矢狀面發生旋轉，冠狀面向左或向右朝向，頭面部旋向左或旋向右。下頜部逼近肩部。在旋轉姿態中，有部分患者含有前屈動作，或後仰動作，前者稱旋轉前屈型，後者稱旋轉後仰型，兩者之間稱旋轉水平型。
（2）側屈型痙攣性斜頸 頭頸向左或向右傾斜，頭頸冠狀面保持正常方向。頭頸發生向左或向右側屈，或稱側彎。耳部逼近肩部。
（3）前屈型痙攣性斜頸 頭部冠狀面前傾或前移，頭頸發生前屈或前伸。呈低頭狀或點頭狀。下頜逼近胸前。
（4）後仰型痙攣性斜頸 頭頸冠狀面後傾，頭面後仰，枕部逼近背部。
（5）混合型痙攣性斜頸 兼有以上二種或多型表現的患者，有規律或“無規律”混合症狀。
複雜性痙攣性斜頸根據受累的部位和神經分佈的節段，做以下分類：痙攣性斜頸頭面型；痙攣性斜頸胸型和腹型；痙攣性斜頸上肢型；痙攣性斜頸下肢型和痙攣性斜頸脊柱型。
2、按痙攣程度分型
（1）輕型 旋轉型和側屈型痙攣性斜頸患者，經過頭頸中線的矢狀面發生旋轉和側傾，該面與正常頭位的矢狀面的夾角小於三十度，列入輕型。對於前屈和後仰型痙攣性斜頸患者，過頭部的冠狀面與正常位冠狀面夾角小於三十度列入輕型。
（2）重型 患者頭頸矢狀面或冠狀面與正常頭位的矢狀面或冠狀面形成夾角大於三十度以上都列入重型痙攣性斜頸。此外，斜頸無法自行糾正，不能從事正常生活、學習和工作，因斜頸產生很大精神壓力中止正常生活和工作，複雜性痙攣性斜頸，混合型痙攣性斜頸都列入重型痙攣性斜頸。（圖2）
3、按痙攣方式分型
（1）強直型痙攣性斜頸的責任肌（即痙攣肌）持續性痙攣，只在入睡後才能緩解。斜頸動作呈強直狀態。患者無法自行糾正或只能片刻糾正。
（2）陣攣型痙攣性斜頸責任肌，呈節律性或無規則性痙攣，產生陣攣狀態，兩次痙攣間隔時間因人而異。
三、複雜性痙攣性斜頸的臨床表現
這組患者具有典型的單純性痙攣性斜頸的臨床表現，伴有頸部以外的區域性痙攣症狀。又不能歸類於其他疾病或全身性疾病。臨床表現有很大的個體差異。在單純性痙攣性斜頸的症狀基礎上，合併有頸部以外肌肉痙攣的區域性症狀。例如，累及面部肌肉將合併有面部表情肌症狀。累及咽喉部肌肉將出現構音、吐詞、咀嚼和吞嚥困難症狀。累及胸部肌肉出現抬胸，上肢內收症狀。累及腹部肌肉出現收腹，脊柱軀幹前屈動作。累及四肢將出現四肢不自主運動。累及腰背部肌肉，脊柱產生異常彎曲。以上肌肉痙攣都可能表現強直痙攣或陣攣兩種方式，臨床表現為強直性動作或陣攣性動作。
四、症狀性痙攣性斜頸的臨床表現
在錐體外系疾病中，如扭轉痙攣，肝豆狀核變性，舞蹈病及其他運動障礙性疾病，或多或少都累及到頸部肌肉痙攣，造成頭頸部異常姿態和活動。這類疾病已有明確診斷；頸部的痙攣症狀僅是疾病全身表現的一部分，類似痙攣性斜頸的表現，稱為症狀性痙攣性斜頸。頸部的症狀與混合型和陣攣性斜頸相似。患者全身肌肉廣泛痙攣，且不同步，痙攣的程度也有差異，患者的姿勢和動作是多樣的和複雜的。包括面部、頸部、咽喉部、軀幹和四肢等肌張力增高。不自主的活動，自主運動不協調等。在情緒激動和緊張時，在活動和講話時症狀加重。休息和安靜時，症狀減輕，入睡以後痙攣症狀消失。頸部的症狀與全身症狀同時存在。
五、診斷
痙攣性斜頸的診斷並不困難，特別是單純性痙攣性斜頸，當患者就診時，直觀患者頭頸異常姿勢和運動，就會有診斷的思考。診斷的重點是異常的頭頸姿勢和運動是否由肌肉痙攣引起。確認引起症狀的責任肌（即主要痙攣肌和次要痙攣肌）及相關的頸部神經，並將患者斜頸歸類。
（一）採集病史
（二）體格檢查
（三）肌電圖檢查（EMG）
（四）頭部和頸部CT掃描
（五）頸椎X光拍片
（六）對痙攣肌注射A型肉毒素， 近年來，有人用A型肉毒素注射療法，部分患者獲得短時療效，以後又復發。少數患者出現藥物毒副作用，表現頭暈、無力、吞嚥發音障礙等。
六、鑑別診斷
（一）癔症斜頸
患者多為精神情緒脆弱的青年人。發病誘因多有情感波動。起病突然，起病快，頸部無明顯肌肉痙攣現象。既往有過類似發病。經過精神安撫，暗示常有療效，症狀消失快。“斜頸”症狀型別常不確定。
（二）先天性斜頸（也稱肌性斜頸）
發病機理為圍產期，胸鎖乳突肌出血或炎症，導致胸鎖乳突肌纖維化或部分纖維化，病側胸鎖乳突肌呈索狀隆起、堅硬，失去肌肉組織的柔軟彈性，失去伸展性並且出現攣縮。限制了頭頸活動範圍及方向，頭面旋向健側，造成斜頸。病程長，面容發育不對稱，患側面頰小於對側。頭頸處於強迫位。無神經系統症狀和體徵。幼年發病，隨年齡增長症狀明顯。
（三）骨源性斜頸
頸椎骨及附件疾病或外傷所致的疼痛或畸形癒合產生的斜頸，形成強迫性頭位。病史中有頸部外傷史，X光拍片報告頸椎骨損傷、骨折、脫位等情況。無明顯肌痙攣。外傷早期經治療後斜頸症狀可能消失。畸形癒合斜頸症狀會長期存在，難以糾正。EMG、 X 光拍片和頸部CT掃描有助鑑別。
（四）頸部軟組織感染強迫頭位
頸部軟組織感染引起頭痛和頸痛使頸部強迫性偏斜，患者多有頸部感染症狀，無肌肉痙攣現象。感染被控制後，斜頸症狀消失。
（五）代償性斜頸
患者因斜視，脊柱側彎等其他疾病代償性使頭頸斜向一側。有相關病史，無明顯肌肉痙攣。可以糾正頭位，但是長期斜視或脊柱側彎使患者習慣了“斜頸”姿勢下的視覺。患者不願意或說不適應糾正後的體位。EMG有助鑑別診斷。
（六）錐體外系疾病斜頸
扭轉痙攣、舞蹈病、肝豆狀核變性等全身運動功能障礙性疾病，全身廣泛肌肉痙攣。頸部肌肉痙攣是一部分，頸肌粗壯、肥厚、張力高。患者從青少年起病，病史長，療效差，症狀隨情緒波動起伏。
（七）運動神經元病：
頸段脊神經運動神經元病或全身性運動神經元病使頸肌處於失神經狀態，肌張力下降，肌肉萎縮，頸部變細，抬頭無力，失去頸部肌肉維持，出現頭下垂，有時誤認為痙攣性斜頸。肌電圖檢查，頸部CT掃描，神經系統檢查有助鑑別診斷。
第三節 微創外科治療
藥物療效不佳，或藥物毒副反應重應考慮手術治療。原則是以較小的創傷取得最好的效果。手術無併發症和後遺症。筆者推薦頸肌選擇性切除術和頸部神經選擇性切斷術治療痙攣性斜頸，同時介紹已公開報導的手術方法。
一、頸肌選擇性切除術和頸部神經選擇性切斷術：
這一術式屬微創性手術，對原發性痙攣性斜頸應首選這一術式。手術原則：確認痙攣性斜頸的主要責任肌，次要責任肌和相關神經。選擇性切除主要責任肌，部分切除次要責任肌，選擇性切斷相關的副神經和頸脊神經後支。從而矯正頭頸異常姿勢和活動。國外學者最早報導過相關手術，其中有Isasc（1641年）：胸鎖乳突肌切除術。Bujaski（1834年）：副神經切斷術。Keen（1891年）：雙側1~3頸脊神經後支切斷術。Finney（1925年）；雙側1~3頸神經後支和雙側副神經切斷術。Bertrand（1981年）：1~5頸神經後支和副神經切斷術等。
國內最早研究痙攣性斜頸的學者是武漢市中心醫院神經外科陳信康教授。20世紀60年代至80年代他採用痙攣肌選擇性切除術和副神經切斷術（即二聯術）治療痙攣性斜頸，取得優良療效。1990年以後，在二聯術的基礎上增加了1~6頸神經後支選擇性切斷術，創造出三聯術治療痙攣性斜頸新術式。進一步提高了手術療效。強調針對患者臨床表現，制定個體手術治療方案，採用二聯術和三聯術治療痙攣性斜頸至2000年總結400例，至2005年總結595例，陳信康教授在國內外多次發表論文，出國講學。獲得國家科委，衛生部，省、市政府多次獎勵，得到國內外專家認可。
（二）手術指徵
1、藥物治療無效：該症沒有特效藥，臨床治療中沒有規範的藥物治療方案。採用探索性給藥方法，一旦無效或出現藥物毒副反應，應該停藥，考慮手術治療。
2、擇期手術：在起病後12個月，此時病情比較穩定，可以確認痙攣性斜頸的型別，有利於針對個體型別制定手術方案。
3、經過A型肉毒素注射復發者或無效者。
4、能耐受全身麻醉，心、肺、肝、腎無嚴重功能障礙者。
5、無出血性疾病。
6、精神病患者填用手術治療。
7、理解手術治療及愈後，術後能配合康復訓練。
（二）手術技術
頸部痙攣肌選擇性切除和頸部神經選擇性切斷不論其手術如何稱謂，其原理是確認引起痙攣性斜頸的肌肉範圍，分辨主要責任肌和次要責任肌，以及支配這些痙攣肌的神經。選擇性切除主要責任肌，部分切除次要責任肌。對剩餘的痙攣肌做去神經處理，即選擇性切斷支配這些肌肉的神經。使痙攣性斜頸失去動力肌肉的作用，同時最大限度保留非痙攣肌肉功能，維護頸部正常姿勢和活動，手術符合微創原則，根據患者的型別制定出個體化手術方案。
（三）手術後的治療、康復及處理
1、圍術期 術前和術後做好患者及家屬工作，告知有關該症的相關知識，手術治療措施及療效，康復期的幾種情況及相關處理。解除患者對疾病的焦慮，樹立戰勝疾病信心。積極配合術後治療及康復訓練，保持手術創腔引流系統通暢，防止創腔積血、積液，予防感染。術後24~72小時拔除引流管，7~9天拆線。
2、理療和體療 術後3天開始理療和體療。強調頭頸活動向原斜頸反向運動，“矯枉過正。”只要體力允許，每天多次體療，或在別人的幫助下將頭頸扶正和矯枉過正活動。理療可以用微波照射傷口，促進傷口癒合和創面周圍組織水腫消失，後期理療促進疤痕組織軟化，有利頸部自如活動。
3、術後幾種情況及處理
（1）術後療效“立竿見影”，術後痙攣性斜頸症狀立即消失。姿態完全正常，異常的痙攣動作不復存在。僅因傷口原因頸部活動稍有僵硬，術後做體療和理療輔助康復。在手術患者中佔40％。
（2）經過康復過程達到痊癒 術後痙攣性斜頸症狀明顯緩解，仍有輕度斜頸症狀。分析原因：在手術保留下來的肌肉中仍有次要的痙攣肌和隨從肌，有痙攣現象。同時患者病史長，頸椎骨關節及附件發現強直僵硬變化，視覺出現習慣性斜視，非痙攣的肌肉拮抗肌張力和肌力失去平衡，以上情況術後相當長的時間內有待調整恢復。經過數週至一年時間康復期，對症處理體療和理療患者可以達到痊癒。在手術患者中佔45％。
（3）康復期後遺留輕度痙攣性斜頸症狀經過術後數週至一年康復期，患者仍有輕度斜頸症狀。分析原因，術後保留下來的肌肉中仍有次要痙攣肌和隨從肌，這部分肌肉始終保留痙攣現象，引起症狀。後來又發展成為主要痙攣肌。部分頸椎，附件及原痙攣肌的拮抗肌功能衰弱，肌肉萎縮，肌張力和肌力下降，不能行使正常功能，斜頸症狀難以完全克服。若不影響生活，工作和學習，則不予處理，可做體療和理療。或區域性肌肉注射A型肉毒素治療。痙攣肌已確認時，可以考慮再次將痙攣肌切除或去神經術。在手術患者中佔10％。
（4）康復期後痙攣性斜頸症狀仍較明顯或轉型或症狀有發展。分析原因：手術保留下來的次要痙攣和隨從肌痙攣現象加劇，由原來次要地位發展到主要地位。由於痙攣性斜頸病病理基礎發展，另有痙攣肌參入了痙攣動作。長期斜頸，頸椎骨關節及附件變性僵硬。非痙攣肌功能，衰減，拮抗力量削弱。另有全身性運動功能障礙以及混合型痙攣性斜頸等。術後療效受到影響。在手術患者中佔5％。處理原則，根據術後症狀，分析和確認痙攣症狀的動力肌，主要責任肌和次要責任肌。對全身性運動功能障礙疾病建議做腦立體定向手術。對單純性痙攣性斜頸可分別採用A型肉毒素區域性注射療法或再次手術治療。
二、腦立體定向術
屬微創技術，手術方法受Folz的動物實驗啟發。神經內、外科專家認為在丘腦腹外側核、蒼白球、丘腦中央中核和Forel-H區等結構中有痙攣性斜頸的病灶靶點。做腦立體定向術有一定療效。1964年~1978年間，cooper、 sano 、Dieckman等人先後報告痙攣性斜頸腦立體定向術。半數以上的患者有療效，同時報告手術發生不同程度的併發症。國內有人仿效腦立體定向術治療痙攣性斜頸。
評述：迄今，痙攣性斜頸的病因和病理尚不明確。在目前技術條件下，各種檢查並未發現顱內痙攣性斜頸相關的病灶（即靶點）。腦定體定向術的療效有不確定因素，併發症難以完全避免，特別是做雙側腦立體定向術，併發症比例高。腦立體定向術破壞的靶點區功能複雜，對其他功能的損害將產生無法挽回的影響。腦立體定向術難以應對多種型別的痙攣性斜頸。該術式不能普及。
三、副神經根微血管減壓術
1986年Trackman首先報告一組33例的療效。手術方法：在顱後窩開顱。於延腦旁，後組顱神經處，梳理副神經，將壓迫副神經的血管與副神經分膈開。結果優良比例達到15/33，進步12/33，無效3/33，惡化2/33，此後再無文獻報告。
評述：從理論上講，副神經支配同側胸鎖乳突肌和斜方肌。既使“梳理和減壓“有效，也只能解除這二塊肌肉痙攣。實際上，痙攣性斜頸患者的痙攣肌遠不止這二塊肌肉，況且痙攣性斜頸還有諸多型別。對某一神經的修正或廢除不可能消除眾多的肌肉痙攣。這一術式治療痙攣性斜頸理論依據不足。手術在後顱窩進行，文獻報告有死亡病例，療效有不確定性。
四、脊髓和丘腦慢性電刺激術
Cildenberg,、Bertrand分別將電極置入頸髓第1~2節水平或丘腦腹外側核，給予一定頻率的刺激，產生療效。
評述：由於痙攣性斜頸病因病理不明確，臨床表現諸多型別，個體差異很大，痙攣肌範圍各型不同，採用電極刺激法理論上有待探討。針對個體製作電極，電極的植入採用手術方法，電極的控制存在複雜技術問題，植入電極存在許多後繼問題，併發症，電極的失控和移位等。療效有不確定因素。國外專家Goetz在1988年通過臨床對照否定並放棄了這種方法，國內無人訪效。
五、Forester（1929年），Dandy（1930年）手術
手術在全麻下，顱後窩開顱，高頸段1~4頸椎椎板切除，在硬膜下層確認副神經和1~4頸神經前根（或前後根）予以切斷。使副神經和1~4頸神經前根（或前後根）支配的肌肉全部失神經而癱瘓。自1929年後很長的時期內，國際上將該手術做為經典術式為專業醫生延用。
評述：該術式不屬微創手術，手術創傷大。不論肌肉是否有痙攣，凡是在副神經和1~4頸神經前根（或前後根）支配範圍內的肌肉全部癱瘓。正常無痙攣肌也在手術後喪失功能。頸部肌肉萎縮，頸外形變細，頸肌無力，吞嚥困難，構音吐詞障礙，頸部活動受限。出現許多令患者難以面對的症狀體徵和永遠的後遺症。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。