分類：運動障礙
痙攣性斜頸（Spasmodictorticollis，ST）是指由於頸部的肌肉出現持續的痙攣，或者是間歇性的痙攣，使得頭部不由自主旋轉或偏斜正位，常見的有頭旋轉、向左右側傾斜、前傾、後仰幾種。頭頸部不但失去正常的姿勢，而且活動功能也受到影響，以成人肌張力障礙侷限型發作最為常見，稱之為特發性頸肌張力障礙（idiopathiccervicaldystonia,ICD）更確切。另據文獻報道，痙攣性斜頸的患病率大約是9/10萬，其發病率與性別和年齡相關，女性的發病率通常是男性的1.5-1.9倍。發病的高峰年齡為50－60歲，70％-90％的病人在40-70歲之間發病。
痙攣性斜頸的病理機制
痙攣性斜頸的確切病理機制尚未明確，可能與以下幾方面相關：
1）遺傳因素：部分成人肌張力障礙侷限型發作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學研究方面已取得了很大的進步，在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學研究也有了點滴的進展。在一些家系中，頸肌張力障礙見於約10％的一級和二級親屬，有常染色體顯性遺傳的證據，伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者家族進行的研究中發現，一個家族的發病與染色體18P相關。而後兩個家族中基因缺乏DYT1位點的參與。說明在頸肌侷限性肌張力障礙的發病中存著基因異常。
2）外傷：外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因，文獻報道9％-16％的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發生在發病之前的數週至數月。
3）前庭功能異常：有報道痙攣性斜頸病人的前庭－眼反射反應性增高或不對稱，在用肉毒素治療後不能糾正。前庭異常並非屬於原發異常，其他型別的侷限性肌張力障礙（如：書寫痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發。耳聾、眩暈和共濟失調不屬於痙攣性斜頸的特徵。同時，許多患者沒有前庭反射異常，而有較長時間痙攣性斜頸，這也許前庭異常繼發於。痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。
4）其他：短時或長時間的頸部震動刺激發現，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由於周圍本體感覺刺激發生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累，傳入神經衝動的中樞整合功能發生障礙。
痙攣性斜頸的臨床表現
本病多為成年起病，男女均可發病，但女性發病率略高於男性。起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動，往往雙側肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側作扭轉運動。
此病在活動時或工作緊張時加重，睡眠時症狀減輕或消失。症狀經常是突然出現，表現為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉動或急轉。非典型症狀可導致誤診為“關節炎，頸神經根病，精神性疾病，帕金森或顳下頜關節綜合徵。頰部、眼瞼（瞼痙攣）、手臂(書寫痙攣)和軀幹是最常見被累及的部位，具有某些誘發和抑制因素是原發性肌張力障礙性的特點，有代表意義的如通過接觸下頜、面部、頭部可以減輕肌張力障礙。
痙攣性斜頸在3-5年內趨向加重，持續時間可從1個月到18年，存在很大差異。而後症狀有趨於穩定的表現。在穩定之後可能有一輕微的緩解過程。但緩解不明顯，常常是不完全的或非持續性的，緩解率大約10-20％，而且通常發生在發病初的一年內。
另外，疼痛在痙攣性斜頸中發生率較高，該特徵有助於區分其他型別的區域性肌張力障礙，而且與功能障礙相關。在患病過程中，75％的患者在某些時間點存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來源。疼痛還與頭部的持續痙攣轉動及旋轉程度相關。功能障礙也常由於異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。
痙攣性斜頸的治療
藥物治療：一般用來輔助肉毒素，雖然沒有實驗證明二者之間存在協同作用。大劑量和高頻率注射肉毒素與中和抗體相關。所以藥物的特殊用途可能是防止這種併發症。抗膽鹼能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬（γ-氨基丁酸類似物）替格里託（氨甲醯苯卓製劑）和苯海拉明在一定百分比的病人中都有效。抗膽鹼能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬是最常用的。
肉毒毒素注射：應用肉毒素的化學去神經法極大地改變了頸攣性斜頸病人的預後。與以前所有的治療方法相比：肉毒素在短時間內使患者症狀改善率提高，並該藥物治療的副作用較少，肉毒素應用方面最重要的因素是疼痛位點和導致異常姿勢的肌肉的辨認。需要對和頸的肌肉作用很好的認識。
胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的數量，每塊肌肉的注射針數，肉毒素的應用濃度對每一個患者各不相同。通常在注射後1周開始顯效，每療程不超過8周，其療效可維持12周，3-4個月可以重複注射。每療程總量為200U(botox)左右。據報道姿勢改善的有效率為71％，疼痛緩解的有效率為76％。
下嚥困難，頸部無力和注射點的區域性疼痛是最常見的副作用。但是，耳鳴、口乾、類似流感症狀、嗜睡、發音困難和全身乏力都被報道過。許多研究表明每一個治療週期中20％-30％的病人有副作用，而且50％的病人出現在治療中的某一時間。副作用大部分以應用的劑量為基礎。應用最大劑量的研究報道幾乎100％的病人出現副反應。而用小劑量則副反應的發生率不到7％。通常建議應用合適的小劑量療法，每療程不超過300u(BOTOX)，用藥間歇不短於3個月。
治療無效分為兩種型別：原發性無反應，原因包括肉毒素劑量不夠，注射的肌肉不正確，或其他一些技術因素。繼發性無反應是因為肌肉活動方式的改變或中和抗體的形成。這可以通過注射的肌肉是否有萎縮來鑑別。
一項研究發現最少5％-10％的病人產生了中和抗體，佔無反應患者的33％。每一位對注射治療失去反應和注射的肌肉並未出現萎縮的病人都應被確定是否產生了中和抗體。兩次治療的間隔過短和劑量過大與抗體反應的形成有關。對於A型肉毒素無效的病例可以考慮應用B型和F型肉毒素注射治療。
手術治療：對於那些肌張力障礙是持續的，對大量藥物和肉毒素注射無效的和伴有顯著性功能障礙的患者，需要手術治療。
1）頸神經前根、副神經根切斷術：又稱Foester-Dandy手術。在顯微鏡下切斷上側頸1-3神經前根，並在椎動脈平面切斷副神經根。術後效果不滿意者，可進一步在頸部切除病側副神經支。據報告，70％左右的患者術後有改善，但1/3患者喪失頭的自主旋轉能力；1/3的患者有嚥下困難。
2）立體定向手術：肌痙攣範圍超過頸段，或應用其他療法效果不顯著者，可使用此手術破壞丘腦腹外側核的內側。Hassler等對水平旋轉型做中斷ForelH丘腦束手術；對旋轉或傾斜型則破壞其丘腦腹前核（VA）及其蒼白球和黑質-丘腦傳入纖維，療效可達36％~73％。但手術可導致偏癱、失語、共濟失調等併發症，目前已較少應用。
3）選擇型頸肌及神經切斷術：不同型別痙攣性斜頸的頭部姿勢是各相關肌肉收縮構成的，而不是頸部全部肌肉參與的結果。手術治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側頸神經根和副神經根，以避免不必要的併發症。並提出，對旋轉型斜頸可僅切除同側的頭夾肌和對側的副神經；對後仰型斜頸，用手術切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘肌；對前屈型斜頸，可切斷雙側副神經；對側彎型斜頸，則做頭彎向側的頭夾肌、肩胛提肌，個別病人如有同側胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經切斷術。
4）選擇型周圍神經切斷術：此法主要切斷頸神經根後支，切斷的範圍依據痙攣肌群多寡選擇。其理由是所有頸後肌群全由頸1-7的神經後支支配。如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術方法對旋轉型斜頸有一定療效。
5）副神經根顯微血管減壓術：開啟枕大孔及上頸段椎管。在手術顯微鏡下觀察雙側副神經根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經的血管是椎動脈、小腦後下動脈或脊髓後動脈，確認後切斷該處齒狀韌帶，在神經與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術近期有一定效果，長期療效尚待觀察。
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