風溼熱
【概述】
風溼熱(rheumatic fever)是上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染後引起的一種自身免疫性疾病，可有全身結締組織病變，尤好侵犯關節、心臟、面板，偶可累及神經系統、血管、漿膜及肺、腎等內臟。本病有反覆發作傾向，心臟炎的反覆發作可導致風溼性心臟病的發生和發展。
本病多發於冬春陰雨季節，潮溼和寒冷是重要誘因。初發年齡以9~17歲多見，主要發生在學齡期，4歲以前發病很少見，而25歲以後也較不常見。男女比例相當。居室過於擁擠、營養低下、醫藥缺乏有利於鏈球菌繁殖和傳播，多構成本病流行。雖然，在西方發達國家本病的發病率已有大幅度下降，但在發展中國家，如東南亞、非洲和中南美洲廣大地區的發病率仍甚高。流行期受鏈球菌感染而未經治療的患者風溼熱的發病率為1~3％。1992~1995年我國中小學生年發病率為20/10萬，風溼性心臟病為22/10萬，風溼熱患病率約
80/10萬左右。城鄉發病率比較，農村高於城市。
【臨床表現】
1、症狀與體徵
(1)前驅症狀：在典型症狀出現前2~6周，常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染表現，如發熱、咽痛、頜下淋巴結腫大、咳嗽等症狀。但臨床上超過半數患者因前驅症狀輕微或短暫而未能主訴此現病史。
(2)典型表現：風溼熱有五個主要表現：遊走性多發性關節炎、心臟炎、皮下結節、環形紅斑、舞蹈病。這些表現可以單獨出現或合併出現，並可產生許多臨床亞型。面板和皮下組織的表現不常見，通常只發生在已有關節炎、舞蹈病或心臟炎的患者中。50％~70％患者有不規則發熱，中度發熱較常見，亦可有高熱，但發熱無診斷特異性。
①關節炎“是最常見的臨床表現。呈遊走性、多發性關節炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大關節受累為主，區域性可有紅、腫、灼熱、疼痛和壓痛，有時有滲出。關節疼痛很少持續一個月以上，通常在2周內消退。關節炎發作之後無變形遺留。水楊酸製劑對緩解關節症狀療效頗佳。關節痛可繼氣候變冷或陰雨而出現或加重。輕症及不典型病例可呈單關節或寡關節、少關節受累，或累及一些不常見的關節如髖關節、指關節、下頜關節、胸鎖關節和胸肋間關節，後者常被誤認為心臟炎症狀。
②心臟炎 ：患者常有運動後心悸、氣短、心前區不適主訴。二尖瓣炎時可有心尖區高調、收縮期吹風樣雜音或短促低調舒張中期雜音(Carey coombs雜音)。主動脈瓣炎時在心底部可聽到舒張中期柔和吹風樣雜音。竇性心動過速(入睡後心率仍>100次/分)常是心臟炎的早期表現。風溼熱的心包炎多為輕度，超聲心動圖可測出心包積液，心臟炎嚴重時可出現充血性心力衰竭。輕症患者可僅有無任何其他病理或生理原因可解釋的進行性心悸、氣促加重(心功能減退的表現)，或僅有頭暈、疲乏、軟弱無力的亞臨床型心臟炎表現。心臟炎可以單獨出現，也可與其他症狀同時出現。在初次發病的有關節炎的風溼熱患者中大約50％有心臟炎。大約50％的心臟受累的成年患者，其心臟損害在更晚時才被發現。
③環形紅斑：出現率6％~25％，皮疹為淡紅色環狀紅斑、中央蒼白，時隱時現，驟起，數小時或1至2天消退，分佈在四肢近端和軀幹。環形紅斑常在鏈球菌感染之後較晚才出現。
④皮下結節：為稍硬、無痛性小結節，位於關節伸側的皮下組織，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處，與面板無粘連，表面面板無紅腫炎症改變，常與心臟炎同時出現。發生率2％~16％。
⑤舞蹈病：常發生於4~7歲兒童。為一種無目的、不自主的軀幹或肢體動作，面部可表現為擠眉眨眼、搖頭轉頸、呶嘴伸舌。肢體表現為伸直和屈曲、內收和外展、旋前和旋後等無節律的交替動作，激動興奮時加重，睡眠時消失，情緒常不穩定，需與其他神經系統的舞蹈症相鑑別。國內報告發生率3％左右，國外報告有高達30％。
⑥其他症狀：多汗、鼻衄、瘀斑、腹痛也不少見，後者有時誤診為闌尾炎或急腹症，此可能為腸繫膜血管炎所致。有腎損害時，尿中可出現紅細胞及蛋白。至於肺炎、胸膜炎、腦炎近年已少見。
2、實驗室檢查：可測出鏈球菌感染指標、急性期反應物增高以及多項免疫指標異常。咽拭子培養的鏈球菌陽性率在20~25％左右，抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)及抗DNA酶-B陽性率分別在50~85％左右，後者持續高峰時間較長，對判斷鏈球菌感染病因有較大意義。初發風溼熱急性期紅細胞沉降率(ESR)和C反應蛋白陽性率較高，可達80％。但來診較晚或遷延型風溼熱，ESR加速的陽性率僅60％左右，CRP陽性率可下降至25％或更低，但血清糖蛋白電泳α1及α2增高可達70％，較前二者敏感。非特異性免疫指標如免疫球蛋白(IgM、IgG)、迴圈免疫複合物(CIC)和補體C3C增高約佔50~60％。
特異性免疫指標對診斷風溼性心臟炎有重要意義。其中抗心肌抗體(AHRA)用間接免疫熒光法和ELISA法測定陽性率分別為48.3％和70％，抗A組鏈球菌菌壁多糖抗體(ASP)陽性率70％~80％，外周血淋巴細胞促凝血活性試驗(PCA)陽性率在80％以上，後者有較高的敏感性和特異性。
3、心電圖及影像學檢查：對風溼性心臟炎有較大意義。心電圖檢查有助於發現竇性心動過速、P~R間期延長和各種心律失常。超聲心動圖可發現早期、輕症心臟炎以及亞臨床型心臟炎，對輕度心包積液較敏感。心肌核素檢查(ECT)可測出輕症及亞臨床型心肌炎。
【診斷要點】
1、典型的急性風溼熱：傳統上採用1992年修訂的Jones標準，其內容包括：
主要表現：心臟炎，多關節炎，舞蹈病，環形紅斑，皮下結節。
次要表現：關節痛，發熱，急性期反應物(ESR、CRP)增高，P~R間期延長。
有前驅的鏈球菌感染證據：即咽拭子培養或快速鏈球菌抗原試驗陽性，或鏈球菌抗體效價升高。
如有前驅的鏈球菌感染證據，並有兩項主要表現或一項主要表現加兩項次要表現者，高度提示可能為急性風溼熱。但對以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴格遵循上述診斷標準，即：以舞蹈病為唯一臨床表現者;隱匿發病或緩慢發生的心臟炎;有風溼熱史或現患風溼性心臟病，當再感染A組鏈球菌時，有風溼熱復發高度危險者。
2、不典型或輕症風溼熱：常不能達到Jones(1992年)修訂標準，可按以下步驟作出診斷：
細心問診及檢查以確定有無主要或次要表現。如輕症的心臟炎常表現為無任何原因而出現逐漸加重心悸、氣短。低熱需作定期體溫測量才能發現，臨床上可僅有頭暈、疲乏主訴。
有條件醫院可作特異性免疫指標檢查。如抗心肌抗體，只需熒光顯微鏡即可實施，ASP和PCA陽性高度提示風溼性心臟炎存在。
彩色多普勒超聲心動圖、心電圖和心肌核素檢查可發現輕症及亞臨床型心臟炎(有時對臨床表現單純關節炎的病例也可測出陽性結果)。
排除其他可能的疾病。應與下列疾病鑑別：
①類風溼關節炎：與本病的區別是關節炎呈持續性，伴晨僵，類風溼因子效價升高，骨及關節損害明顯;
②系統性紅斑狼瘡：有特殊的皮疹，如蝶形紅斑，高效價的抗核抗體、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性，可有腎及血液系統的損害。
③強直性脊柱炎：有明顯骶髂關節炎和肌腱端炎表現，HLA-B27陽性，有家族發病傾向;
④其它反應性關節炎：有腸道或泌尿道感染史，以下肢關節炎為主。伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B27陽性;
⑤結核感染過敏性關節炎(Poncet 病)：有結核感染史，結核菌素皮試陽性，非甾類抗炎藥療效不佳，抗結核治療有效;
⑥亞急性感染性心內膜炎：有進行性貧血、瘀斑，脾腫大、栓塞，血培養陽性;
⑦病毒性心臟炎：有鼻塞、流涕、流淚等病毒感染前驅症狀，病毒中和試驗、抗體效價明顯增高，有明顯及頑固的心律失常。
上述疾病的早期與風溼性關節炎或心臟炎常易混淆，容易造成誤診，排除性診斷是確診風溼熱的一個不可少的診斷步驟。
【治療方案及原則】
治療目標：清除鏈球菌感染，去除誘發風溼熱病因;控制臨床症狀，使心臟炎、關節炎、舞蹈病及其他症狀迅速緩解，解除風溼熱帶來的痛苦;處理各種併發症和合並症，提高患者身體素質和生活質量，延長壽命。
1、一般治療：注意保暖，避免潮溼和受寒。有心臟炎者應臥床休息，待體溫正常、心動過速控制、心電圖改善後，繼續臥床休息3~4周後恢復活動。急性關節炎早期亦應臥床休息，至血沉、體溫正常後開始活動。
2、消除鏈球菌感染灶：這是去除風溼熱病因的重要措施，否則本病將會反覆發作或遷延不愈。目前公認苄星青黴素是首選藥物，對初發鏈球菌感染，體重27Kg以下可肌注苄星青黴素60萬u，體重在27Kg以上用120萬u一個劑量即可。對再發風溼熱或風溼性心臟病的繼發性預防用藥：應視病情每1~3周肌註上述劑量一次，至鏈球菌感染不再反覆發作後，可改為每4周肌注一次。對青黴素過敏或耐藥者，可改用紅黴素0.25g，日4次，或羅紅黴素150mg，每天2次，療程10天。或用林可黴素、頭孢類或喹諾酮類亦可。近年有提出，阿奇黴素5天療程方法，16歲以上患者第一天500mg/日，分兩次服，第2~5天250mg頓服，經上述足療程治療後，可繼用紅黴素0.5/日或磺胺嘧啶(或磺胺噻唑)0.5g，一日一次(體重<27kg者)，或1g，一日一次(體重≥27kg者)作長期預防。但要注意多飲水，定期複查血象，以防白細胞減少。
繼發預防期限：應根據患者年齡、鏈球菌易感程度、風溼熱發作次數、有無瓣膜病遺留而定。年幼患者、有易感傾向，反覆風溼熱發作，有過心臟炎或遺留瓣膜病者，預防期限應儘量延長，最少10年或至40歲，甚至終身預防。對曾有心臟炎，但無瓣膜病遺留者，預防期限最少10年，兒童患者至成年為止。對單純關節炎，預防期限可稍縮短，兒童患者最少至21歲或持續8年，成人患者最少5年。
3、抗風溼治療：對單純關節受累，首選非甾類抗炎藥，常用乙醯水楊酸(阿司匹林)，開始劑量成人3~4g/日，小兒80~100mg/kg/日，分3~4次口服。亦可用其它非甾體類抗炎藥，如萘普生、消炎痛等。對已發生心臟炎者，一般採用糖皮質激素治療，常用潑尼鬆，開始劑量成人30~40mg/日，小兒1.0~1.5mg/kg/日，分3~4次口服，病情緩解後減量至10~15mg/日維持治療。為防止停用激素後出現反跳現象，可於停用激素前2周或更早一些時間加用阿斯匹林，待激素停用2~3周後才停用阿斯匹林。對病情嚴重，如有心包炎、心臟炎並急性心力衰竭者可靜脈滴注地塞米松5~10mg/日或氫化可的鬆200mg/日，至病情改善後，改口服激素治療。抗風溼療程，單純關節炎為6~8周，心臟炎療程最少12周，如病情遷延，應根據臨床表現及實驗室檢查結果，延長療程至病情完全恢復為止。
亞臨床心臟炎的處理：既往無心臟炎病史，近期有過風溼熱，只需定期追蹤及堅持長效青黴素預防，無需特殊處理。對曾患心臟炎或現患風溼性心臟病者可根據實驗室檢查(如血沉、抗心臟抗體或ASP、PCA等)、超聲心動圖、心電圖及體徵的變化而制定具體治療措施：①如僅有輕微體徵改變而上述各項檢查正常者，無需抗風溼治療，應繼續追蹤觀察;②如實驗室檢查變化明顯，但無其它原因解釋，可試行2周的抗風溼治療(一般用阿斯匹林)，如2周後實驗室檢查恢復正常，則不需進一步處理，如實驗室檢查仍不正常，可再繼續抗風溼治療2周後複查有關專案。如仍不陰轉，又有可疑症狀及體徵或超聲心動圖或心電圖改變者，需進行正規抗風溼治療;③如實驗室檢查、心電圖、超聲心動圖均有明顯的改變，而無其它原因解釋者，雖無明顯症狀，應作進一步觀察及作一療程抗風溼治療。
對有舞蹈病的患者應在上述治療基礎上加用鎮靜劑，如安定、巴比妥或氯丙嗪等，應儘量避免強光噪音刺激。
4、併發症和合並症治療：在風溼熱治療過程或風溼性心臟病反覆風溼熱活動等，患者易患肺部感染，重症可致心功能不全，有時併發心內膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血癥，高齡風溼性心臟病患者還會合並冠心病以至急性心肌梗塞。這些情況可能與患者機體抵抗力下降或與糖皮質激素和阿司匹林長期治療有關，亦可能與近年風溼熱發病傾向於輕症，風溼性心臟病患者壽命較過去延長而併發各種老年疾病有關。故在治療過程激素及非甾類抗炎藥的劑量和療程要適當，以免促使各種併發症和合並症的出現和加重。同時在治療過程需警惕各種可能性出現，加以及時處理，如心功能不全，應予小劑量洋地黃和利尿劑;如感染應針對不同病情，選擇有效抗生素;代謝異常及冠心病的治療亦應及時發現和處理。
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