頸動脈體瘤是化學感受器腫瘤。主要存在於頸動脈體和主動脈體。此類腫瘤較為少見。VouHaller在1743年首次描述,1891年Marchond報道頸動脈體瘤並手術治療,術後3天死亡。全世界迄今報道近1000例。我國已發現150例左右。頸動脈體多半位於頸總動脈分叉處,有包膜,大小不定,直徑約3、5mm,富有血管和神經。供血由頸總動脈小支供給,神經來自頸交感神經節、舌咽神經、迷走神經和舌下神經。頸動脈體瘤肉眼觀察腫瘤為紅棕色,圓形或卵圓形,有分葉,外有包膜。細胞主要為多邊形,胞漿嗜伊紅染色,內含很多空泡和微粒體。好發於30~40歲,惡性變率為5%~10%。臨床上甚為少見,但是如果處理不當可造成嚴重腦血管合併症,導致死亡。
症狀體徵
本病好發於青壯年。一般早期無自覺症狀,緩慢生長的腫塊,當腫瘤增大可出現相應症狀。少數病例出現有頸動脈竇綜合徵,因體位改變,腫瘤壓迫頸動脈竇引起病員出現直立性眩暈,上腹不適,一過性神志消失等。
少數病例為惡性頸動脈體瘤,腫瘤壓迫浸潤周圍神經,可出現聲音嘶啞,喝水嗆咳(迷走神經受侵犯)及舌下神經受侵引起舌下神經麻痺所致舌肌萎縮,舌運動受限。
頸動脈體瘤有3大體徵:
1、腫瘤位於下頜角稍前下方,頸動脈三角區淺面 少數病例可向咽側壁突出。病變多為單側性。在腫瘤部位,可觸及有明顯搏動。
2、頸動脈向淺側移位 由於腫瘤位於頸動脈分支部內側,腫瘤增大後可使頸內外動脈被推擠向淺面移動。
3、頸內外動脈分離 由於頸動脈體瘤跨越分支部向淺面部擴充套件,使頸內外動脈被推向兩側。可因腫瘤包繞動脈壁,不能清晰地觸及動脈的輪廓。
對頸動脈體瘤,禁忌作活檢。但應常規作頸動脈造影,目前常用數字減影動脈造影(DSA)技術。典型的頸動脈體瘤造影X線表現為:腫瘤將頸動脈向外側移位;頸動脈分叉增寬或有小交通支自頸動脈與腫瘤相通。
用藥治療
手術治療是惟一的治療方法。如早期發現應及時治療。治療越晚,腫瘤與頸總動脈分支部粘連越厲害,治療即為在頸動脈外膜下腫瘤剝離術。但手術前需作好血管破裂修補、移植血管及頸總動脈結紮切除的一切準備工作。
1、術前準備:術前必須作頸動脈造影,瞭解Wills基底環通暢及代償情況,以判斷能否阻斷頸總動脈。預測術後是否可能產生腦血管併發症。如果術前提示大腦基底動脈環(wills)代償功能不全,應進行頸動脈阻斷訓練,待側支迴圈建立後方可施行手術。
關於阻斷患側頸總動脈血流的訓練,早在1914年Matas即已提出,並將特製的壓迫器械――Matas夾應用於臨床。但常用方法仍是指壓患側頸總動脈,4~6次/d,每次10min以上。如持續阻斷30min病員無腦缺血癥狀,如暈眩、昏厥,則被認為阻斷頸動脈是安全的,可以施行手術。為更慎重起見通常仍然需再次作頸動脈造影,以證明Wills環確實通暢,方可手術。由於指壓訓練,有時難以堅持較長時間,壓力也不穩定,。採用經腦超聲血流圖測定阻斷術前、術後血流下降情況,也可作為腦血供的一次監測指標。如果阻斷後血供下降不超過25%為手術安全值。
2、術中、術後處理
麻醉:一般採用低溫麻醉,以降低腦氧需要,便於術中延長阻斷血運時,減少大腦損傷。
備血:應準備好充足血量。一旦決定結紮切除頸總動脈時,必須補充足夠血容量,使血壓維持在正常值高水平,不得低於患者原來血壓水平。
擴血管藥物應用:結紮切除後,必須應用擴血管藥物,以擴張腦血管。常用藥物有:低分子右旋糖酐;複方丹蔘;尼莫地平(尼莫通)1mg,靜脈內24h緩慢滴入。擴血管藥物通常要求須用2周,2周後可改口服擴血管藥物如:煙酸(NA)、阿司匹林等。
術後平臥或頭低位15°,絕對臥床2周。必要時可以重複術前各種腦血流的檢查,以瞭解術後患側腦血供情況。
3、手術注意事項:嚴格止血及避免損傷動脈是保證手術成功的關鍵。因此,操作要求輕巧仔細,而且按計劃有步驟進行。據天津腫瘤醫院頭頸外科的經驗:先分離周圍而後解離瘤體。基本順序是先切斷頸外動脈近顱端;分離頸總動脈;切斷頸外動脈近心端;分離頸內動脈;最後分離頸動脈分支部。頸動脈體瘤血供來自於頸外動脈。因此,為了減少術中出血,應爭取儘早將頸外動脈的近顱端及近心端完全切斷,然後再分離腫瘤基底。總之,按一般操作順序,應把分支部的分離放在最後進行,因為此部粘連最緊,最易損傷動脈壁。如果術中頸總動脈內動脈破裂出血,應在暫時阻斷血流的情況下,進行血管破口修補;暫時阻斷時間一般每次不超過3min。
對於無法分離徹底切除的頸動脈體瘤,有人主張可任其殘留一小部分;也有人主張行頸動脈分支部切除,頸內外動脈殘端吻合術。由於頸動脈切除後可能遭致腦併發症,故對分離出頸內動脈上段的病例,有人主張行靜脈或人造血管移植,頸動脈重建術;但對無法保留足夠頸內動脈殘端的病例無法應用,只能行頸總動脈結紮切斷術。
飲食保健
1、軟堅類食品 海產品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海蔘、鮑魚等。河產品中蓴紫,也能軟堅。甲魚、烏龜,也有軟堅作用,還有一定清熱作用和滋陰作用。
2、活血類食品。中醫認為,不少腫瘤可表現為血瘀。治療採用活血化瘀藥。蟹能解結散血,對於有血瘀的癌腫,甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化,也有活血作用。
3、理氣類食品 如橘皮、金橘、佛手、檸檬皮等。
4、消導類食品 蘿蔔能消食化
預防護理
本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。 病理病因,病因目前不清楚,單側病變一般無家族史,但雙側頸動脈體瘤大多可有家族史。有人發現在海拔2000~4000m高原地帶,頸動脈體瘤發病相對增高;這可能由於高原地帶慢性缺氧狀況刺激頸動脈體引起組織增生,從而逐漸生長為腫瘤。
疾病診斷
1、頸交感神經鞘瘤 頸動脈體瘤最易同頸交感神經鞘瘤混淆。深部頸動脈體瘤常可壓迫頸交感神經,可出現霍納綜合徵;而位置高的頸交感神經鞘瘤也可向咽部生長;因此,二者常可相互誤診,常需行頸動脈造影才能確診。
2、頸動脈分叉擴張症 此為頸動脈分叉區輕度擴張,易誤診斷頸動脈體瘤或頸動脈瘤。本病多見於中老年人,一般有經驗的血管外科醫生可鑑別。當壓迫近端頸總動脈,膨大處可立即縮小或消失。一般無需特殊處理。
檢查方法
實驗室檢查:
腫瘤形態可分為2種,一種是侷限型,腫瘤位於頸動脈分叉的外鞘內;另一種是包裹型,較多見,腫瘤位於頸總動脈分叉處,圍繞包裹頸總,頸內及頸外動脈生長,並不累及頸動脈的中層和內膜。但腫瘤增大,可壓迫頸動脈而致腦缺血。有時腫瘤可累及周圍組織如頸內靜脈和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ對腦神經而出現相應症狀。
腫瘤多無明顯包膜,是一個卵圓型或不規則形的細小的粉紅色組織質地中等,有豐富的滋養血管。血供主要來自頸外動脈,通過咽喉和舌靜脈迴流,舌咽神經為其神經支配。鏡下可見細胞呈巢形,圍繞血管纖維隔排列。組織學檢查不能鑑別惡性和良性。淋巴或遠處轉移以及切除後區域性復發是惡性的主要特徵。惡性者大約佔10%。
其他輔助檢查:
對頸動脈體瘤,禁忌作活檢。但應常規作頸動脈造影,目前常用數字減影動脈造影(DSA)技術。典型的頸動脈體瘤造影X線表現為:腫瘤將頸動脈向外側移位;頸動脈分叉增寬或有小交通支自頸動脈與腫瘤相通。
彩色超聲檢查可幫助發現本病。而選擇性頸動脈造影則可明確診斷。 血管造影診斷頸動脈體瘤具有以下特徵: 1、頸內、外動脈分叉角度呈杯狀擴大。2、腫瘤內有豐富的細小血管。 3、腫瘤的血供主要來自頸外動脈和頸總動脈分叉區。
頸動脈體瘤有豐富的血供,有其特徵性的MRI及MRA表現,可靠徵象為:①發生在頸動脈分叉處的腫塊,MRI顯示流空訊號;②MRA顯示腫瘤(滋養)血管;③Gd-DTPA動態增強檢查,瘤體明顯且持續強化。
參考徵象:①頸動脈分叉擴大;②有包膜。MRI具有重要的診斷價值,MRA和增強MRI為補充檢查手段,除幫助確診外,對顯示腫塊範圍、腫塊與血管關係、術前計劃制定有重要意義。筆者認為MRI及MRA可作為頸動脈體瘤的常規檢查,增強MRI可作為補充檢查方法。
併發症
少數病例出現有頸動脈竇綜合徵,因體位改變,腫瘤壓迫頸動脈竇引起病員出現直立性眩暈,上腹不適,一過性神志消失等。少數病例為惡性頸動脈體瘤,腫瘤壓迫浸潤周圍神經,可出現聲音嘶啞,喝水嗆咳(迷走神經受侵犯)及舌下神經受侵引起舌下神經麻痺所致舌肌萎縮,舌運動受限。
預後
治療以手術為主,由於此瘤生長緩慢,手術危險性大,較小者可行隨訪觀察,但腫瘤增大,增國手術難度及死亡率。頸動脈體瘤對放療不敏感,雖使腫瘤縮小,但增加了惡變的可能性,且使手術時分離腫瘤困難。多數腫瘤可自頸總或頸內動脈上剝下,應結紮頸外動脈,儘量避免損傷Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經。頸總動脈或頸內動脈損傷可結紮或重建,頸總動脈結紮的死亡率為30%~50%。
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