科室: 神經內科 主任醫師 惠凱

  小舞蹈病

  又稱Sydenham舞蹈病、風溼性舞蹈病,多見於兒童和青少年以不隨意舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱、自主運動障礙和情緒改變無主要表現。

  病因

  A組溶血性鏈球菌感染有關,一般在風溼熱或關節炎後2-3個月發病。好發於青春期,女性較多。妊娠和口服避孕藥者可復發。血清可檢測出抗神經元抗體,與尾狀核、丘腦底核的神經元其反應。抗體滴度與疾病轉歸有關,提示該病可能與自身免疫有關。

  病理

  主要在黑質、紋狀體、丘腦底核小腦齒狀核、大腦皮質可逆性改變。

  臨床表現

  1、常見5-15歲兒童,女性居多多數有發熱、關節痛、扁桃體腫大等。多有呼吸道感染史。早期表現為情緒激動、注意力渙散、手足活動不協調、字跡歪斜、行走不穩等,症狀日趨嚴重。

  2、舞蹈樣動作常為雙側性,急性或隱襲起病。面部明顯,表現為擠眉弄眼、噘嘴吐舌、扮鬼臉,伸舌很難維持,舌不停的扭轉。肢體出現快速無規則的無目的的不自主運動。上肢明顯逐漸累及一側或對側。下肢步態顛簸、行走搖晃、易跌倒。脊柱不停的彎、伸、扭轉。可在2-4周內加重。3-6個月自行緩解。

  3、小舞蹈三聯徵:肌張力降低、肌力減退,舞蹈樣動作,共濟失調。上肢平舉時出現手臂和手掌過度旋前--旋前肌徵。舞蹈病手徵--兩臂前伸時手腕彎曲手指背伸。擠奶婦手法--握拳時握力時緊時鬆,又叫盈虧徵。

  4、患兒可出現失眠、躁動、不安、幻覺、精神錯亂等精神症狀,稱躁動性舞蹈症。

  治療

  1、運動症狀的治療

  對舞蹈症狀可用地西泮、硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌啶醇。後兩種藥物易誘發椎體外系不良反應,需注意觀察,一旦發生,需減少劑量。

  2、精神症狀的治療

  對症治療。

  3、抗感染治療

  在確診本病後,無論病症輕重,均需應用抗鏈球菌治療,目的在於最大限度地防止或減少小舞蹈病復發及避免心肌炎、心瓣膜病的發生。一般應用青黴素,l~2周為一療程。以後可給予長效青黴素肌注,每月1次。如果不能使用青黴素,可改用其他鏈球菌敏感的抗生素,如頭孢類。

  4、免疫療法

  患兒患病期間體內有抗神經元抗體,故目前仍然認為儘早採用免疫治療。可應用糖皮質激素,用血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射治療本病,可縮短病程、減輕症狀。

  預後

  本病為自限性,即使不經治療,3~6個月後也可自行緩解,適當治療可縮短病程。約1/4患兒可復發。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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