肝內膽管癌是指源於二級及二級以上肝內膽管上皮細胞的惡性腫瘤. 肝內膽管結石合併反覆發作的化膿性膽管炎常導致肝內膽管狹窄、肝膿腫形成. 此病多發生在東亞國家, 常見的感染是細菌和寄生蟲. 病理因素也可是發病原因, 如營養不良、菌血症等.
反覆發作的膽管炎病程超過6年, 是膽管癌發生的高危因素. 其發生率是1.5％-11％. 但膽管結石合併膽管癌, 臨床上早期無特殊表現, 且往往合併肝膿腫存在, 影像學上診斷較為困難, 以致早期診斷率較低, 為臨床上的治療帶來了很大困難。
1、病因
在西方, 硬化性膽管炎是肝內膽管癌的主要病因;在東亞地區, 肝內膽管結石是其主要發病原因之一. 肝內膽管結石主要發生東亞地區, 在我國多發生於東南地區和沿海一帶. 隨著亞洲移民的不斷湧入, 西方國家肝內膽管結石發病率也呈增加趨勢. 肝內膽管結石最長見的發病原因是感染, 最常見病原體是細菌和寄生蟲感染。
細菌感染最常見是大腸埃希菌, 寄生蟲最常見的是華支睪吸蟲和蛔蟲. 病理因素也可是發病原因, 如營養不良, 菌血症等. 肝內膽管結石合併感染反覆發作是導致膽管癌的最常見因素. 反覆的感染、結石的慢性刺激、膽汁淤積導致膽管粘膜的腺瘤樣增生、不典型增生, 最後發展為膽管癌. 國外報道, 有膽管結石導致的膽管癌佔2-10％左右;國內報道佔0.36-10％. 但其發病率與地域、年齡、性別、生活習慣以及診斷方法有關。
2、臨床特點
肝內膽管結石的臨床主要表現是反覆發作的膽管炎, 病人反覆的高熱、寒顫. 肝內膽管結石合併膽管癌早期與肝內膽管結石在臨床表現上無特殊區別, 術前早期診斷率較低. 但如肝內膽管結石的病程較長, 伴有肝膿腫形成, 近期伴有進行性消瘦, 頑固性疼痛的, 難以控制的感染, 進行性加重的黃疸者應考慮可能合併膽管癌存在. 合併膽管癌在晚期可以出現腹腔的播散轉移、肺轉移、進行性消瘦、黃疸、腹水等惡液質的表現。
3、影像學檢查方式
肝內膽管結石合併膽管癌在診斷上極為困難, 其影像學檢查的診斷率僅為0-42％. 由於反覆發作的膽管炎形成膿腫、膽汁瘤、肝葉萎縮等原因, 很難與膽管癌相鑑別。
4、血清學標誌
膽管結石合併肝內膽管癌沒有特異的血清學標誌物. 針對診斷沒有特異性. 但結合影像學對診斷有一定幫助. CA19C9、CEA、CA-125是最常用的膽管癌的血清學標誌物. 85％的膽管癌合併CA19C9升高. 當出現梗阻性黃疸時CA19C9升高, 若梗阻解除後CA19C9仍然升高, 往往提示存在膽管癌. 約30％的膽管癌CEA升高. 40-50％的膽管癌CA-125升高. 此外還有一些腫瘤標誌物如CA-195、CA-242、DU-PAN-2、IL-6和trypsinogen-2也會改變。
5、病理特點
肝內膽管結石合併細菌感染、反覆發作的膽管炎、結石和炎症形成惡性迴圈, 造成膽管狹窄, 膽汁淤積和機械性刺激可能導致黏膜上皮增生和增生性膽管炎. 增生性膽管炎能導致非典型上皮增生, 腺瘤樣增生, 繼而發生癌變. 肝內膽管癌還可以發生在已經手術不含結石的肝內膽管。
肝內膽管癌常見的病理大體型別有腫塊形成型、周圍浸潤型和腔內生長型. 癌變大部分發生在結石附近. 膽管癌全部為腺癌. 組織病理學特點: 腫瘤細胞呈低柱狀、立方形排成脈管狀、腺泡狀等, 伴有大片壞死, 浸潤纖維脂肪組織, 侵犯胞膜、癌旁組織, 呈現慢性膽管炎. 受累的膽管狹窄, 充滿結石。
6、治療方式
肝內膽管結石的治療方式隨著外科醫師對疾病的認識發生巨大變化. 傳統術式採用膽道探查T管引流. 由於肝內的結石反覆排入膽總管內, 因此進行反覆的開腹手術治療, 很多病人在經歷數次膽道手術, 筆者最多見過7次的膽道探查患者. 病人身心受到巨大傷害。
為了解決反覆發作的膽道結石, 外科醫師開展了膽腸吻合術、皮下腸襻術等術式, 但都不能從根本上解決肝內膽管狹窄、膽汁淤積的病理學基礎, 從而為膽管癌變打下伏筆。
7、結論
肝內膽管結石是導致肝內膽管癌的主要原因之一, 但由於肝內膽管結石合併膽管癌無特殊臨床表現, 在病理上反覆的炎症刺激, 膽管纖維化, 合併肝膿腫形成, 膽汁瘤形成, 影像學很難鑑別, 因此早期診斷率較低, 手術切除也較低.5年生存率在5-10％目前在診斷和治療上都是外科醫生所面臨的巨大挑戰。
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