先天性後凸畸形是指發生於脊柱任何部位的病理性後凸畸形，由脊椎先天異常所致。1844年，Von Rokitansky首次發表文章描述脊柱後凸尸解情況。1932年，Van Schrick進一步將先天性脊柱後凸分成兩型，即椎體分節不良及形成缺陷，使本症的研究跨上了新臺階。1965年Hodgson首次報道了前路手術治療一例先天性後凸畸形，為本症治療作出突出貢獻。1973年，Winter、Moe及Wang首次全面回顧了130例病人。其中所提出的部分原則，至今仍有應用價值。先天性脊柱後凸畸形自然發展過程險惡，易導致截癱。支具治療效果不佳，常需行前後路脊柱融合術，治療過程中宜注重預防脊髓壓迫。武漢協和醫院骨科楊操
先天性後凸畸形包括兩種主要型別，Ⅰ型：椎體形成缺陷，多見於胸椎及胸腰椎結合部，極少發生於頸椎。Ⅰ型發病率高，潛在危險性大，易形成角狀後凸並致截癱。畸形進展速度及嚴重程度與前方椎體缺陷直接相關，椎體缺陷愈多，進展愈快，畸形愈嚴重。Ⅱ型：椎體分節不良，多見於胸腰椎結合部，其次為胸椎及腰椎。Ⅱ型患者發展過程相對較好，其進展程度與分節不良的長度(涉及脊椎節段)及生長不平衡(後側及前側生長關係)相關。
絕大多數先天性後凸畸形非手術治療無效，有效的手術方案有二種：單純後路融合術及前後路聯合融合術。
（一）後路融合術
後路融合術適應症包括：①早期(5歲以下)發現的Ⅰ型畸形，仰臥側位片畸形小於50o。②5歲以下Ⅱ型畸形無需矯形，手術僅為阻止其進展者。對於早期發現的Ⅰ型畸形，後路融合並不能矯正畸形，因為在發育階段，前方尚存的生長板將持續生長，可自動緩解後凸畸形。術中病椎及上下方各一正常椎。術後採用矯形石膏(Risser抗重力型)固定。臥床4月後戴石膏行走，6個月時應已堅強融合。對於第二種情況(Ⅱ型)，前路融合已存在，僅需後路融合防止畸形進展。
（二）前後路聯合融合術
1、治療Ⅰ型椎體形成缺陷畸形
前後路聯合融合術是治療先天性後凸畸形的主要方法。畸形前方存在骨性成分缺失(先天所致前柱缺陷)和軟組織攣縮(特別是前縱韌帶)，手術目的是切除攣縮的韌帶、纖維組織及遺留的軟骨，並植人自體骨重建前柱。由於原有骨性缺損，無需椎體截骨，除非存在脊髓壓迫。
前路手術採用常規經胸或胸腹聯合入路。結紮後凸節段血管，暴露脊柱對側，完全切除攣縮的韌帶及纖維環，除後側纖維環外所有椎間盤均需切除。除截癱患者需減壓外均不需進入椎管。經前路鬆解後，脊柱柔韌性增強。此時麻醉師牽引頭部，助手推擠頂椎可獲良好矯形並嵌入支撐植骨塊。雖然肋骨也具有一定強度，但多采用自體腓骨。將其餘自體骨放置於椎間隙及支撐骨塊周圍，逐層關閉切口。
如後凸畸形嚴重，鬆解軟組織後需用矯形裝置進行矯形如Santa Casa撐開器及Slot撐開器等。矯形裝置使病理性後凸獲緩慢而穩定的撐開力，術中可行脊髓監護及喚醒試驗。如已獲最佳矯形，在撐開器後側放置腓骨支撐植骨，取除撐開器並放置第二支撐腓骨，在前方支撐骨塊及後凸畸形所形成三角內填塞肋骨及髂骨條。前路放置內固定效果不理想，內固定宜放在後側。
後路融合時必須包括畸形全長及上下方各一正常脊椎，較前路融合稍長，並採用自體植骨。內固定作為植骨融合的輔助手段。對單純後凸畸形，主要作用力是後方壓縮及“三點”矯正畸形，無需撐開。如後凸合併側凸，在側凸凸側放置加壓裝置後，可在凹側進行撐開。所有行前後路融合而無內固定者，均需配戴Risser過伸石膏(包括頸部)，以維持背伸位及防止軸向短縮。單純支具固定不牢，除非24小時配戴Mil-waukee支具並絕對臥床。如病人採用兒童型後路內固定器，亦需24小時石膏或支具固定。青年或成人採用CD或其他相同器械則無需外固定。
2、治療Ⅱ型(分節不良)畸形
Ⅱ型畸形(分節不良)病人需在未分節區行前路截骨術。在畸形進展病人，未分節處前方骨橋僅佔椎間隙前1/2或2/3，而非整個椎間隙。因此，術者可切斷骨橋直至後方殘留間盤組織。此時畸形柔韌性增加，可使用撐開器矯形(分節不良常不涉及後方結構)。將骨條填塞於椎間隙後逐層關閉切口。後路手術，可應用內固定器械的加壓及三點作用原理矯正畸形。如病人年幼不適用內固定，可用Risser過伸位石膏矯正畸形。
（三）手術治療脊髓壓迫
脊髓壓迫分為輕、重二度。輕者出現反射亢進及陣攣，而無下肢無力及二便障礙；任何症狀、體徵加重者為重度。
對於輕度脊髓壓迫，不需要減壓，經前路鬆解、矯形，前後路融合，椎管恢復秩列後可以解除脊髓壓迫。對於重度脊髓壓迫，需行前路脊髓減壓及前後路融合術。前路減壓需充分，上下方長度及兩側寬度要足夠，避免椎體截骨邊緣壓迫脊髓。充分的減壓及融合必須經正規開胸或胸腰部人路。雖然可經肋骨橫突切除行脊髓減壓，但支撐植骨困難，容易失敗。椎板切除術治療本症所致脊髓壓迫是絕對禁忌證。
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