一、先天性耳畸形
由於遺傳、染色體畸變、內外環境因素的影響，外耳、中耳、內耳均可發生畸形。其中耳廓和外耳道及中耳的畸形常同時存在，其發病率約為1/10 000~1/12 000 新生兒。耳畸形還可合併頜面和眼、面板、骨骼、心、腎等器官、組織的畸形，稱為各種先天性畸形綜合症。
1、耳廓畸形，單側多見，男性多於女性，如移位耳、招風耳、大耳、小耳和副耳等。
2、外耳道狹窄和閉鎖，常合併小耳畸形，此外常常合併中耳畸形，單側多見。
3、中耳畸形，常常合併外耳的畸形，但也可單獨存在，也可合併內耳畸形。
4、內耳畸形，雙側多見，可見於一側，可為遺傳性，也可為母體孕期感染某些疾病或受X線、電磁輻射、藥物中毒所致。先天性內耳畸形患者多有較嚴重的耳聾，多數出生時即為極重度或重度聾，有的出生後聽不到任何聲音;若前庭有畸形，可有眩暈或平衡失調，但不多見。單純大前庭水管者出生時聽力可正常，可差，但正常者到幼年或青年時期可出現突發性耳聾或波動性耳聾;有的患者收到強聲刺激時，可有眩暈和眼震。
二、小耳畸形的手術時機選擇
很多病友在門診詢問小耳畸形的手術時機，這裡就簡單聊一聊。小耳畸形的手術時機
的選擇很重要。一般來說單側小耳畸形手術年齡不應小於五歲。儘管5歲的兒童以及可以行耳廓再造術，但對於聽力重建術而言，年齡越小，外耳道狹窄或閉鎖等併發症的發生率就越高。文獻報道耳道狹窄是外耳道骨性閉鎖術後最常見的併發症，可達33％~60％。
雙側畸形的患者通常在幼兒期要佩戴助聽器幫助言語發育，6歲左右進行耳廓再造和聽力重建術以便在校學習。對於單側畸形對側聽力正常的患者，手術可以推遲到10歲以後或者成年以後，此時患者心智發育比較成熟，能夠理解手術的重要性和必要性，以及手術對耳蝸、前庭和麵神經損傷的風險(指術後聽力不改善或下降、眩暈嘔吐、面癱)，可以更好的配合手術及術後護理，同時術後耳道再狹窄或閉鎖的可能性也會笑一些。
但出現以下情況需要儘快手術：先天性膽脂瘤、閉鎖外耳道的周圍出現瘻管和竇道或者急性面癱。
三、小耳畸形手術的術後併發症
1、面神經的損傷：50％小耳畸形患者都同時伴有面神經走向的異常，術中容易損傷面神經。
2、術後聽力下降：術後如果出現了高頻感音神經性聾，很有可能是術中機械傳導或聲刺激造成的內耳損傷。
3、外耳道狹窄或閉鎖。
4、眩暈、嘔吐：術中損傷前庭器官所致或觸動原來未閉合的半規管等所致。
5、其他可能的併發症如術後感染流膿等。
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