骶前腫瘤是一個少見但又值得關注的問題。骶前腫瘤是發生在骶骨和直腸間隙內的腫瘤,也稱直腸後腫瘤。
一、發病率:
本病以女性病人多見,多數為良性。兒童惡性腫瘤比成年人多見,實體瘤與囊性腫瘤相比惡性可能性更大。綜合性醫院統計發病率大約0.0025~0.014%,大型醫院每年確診的直腸後腫瘤病人約為1-6人。
二、分類:
骶前腫瘤分為先天性、神經源性、骨性和混雜性四大類,其中每類又可分為多種病變。先天性病變佔骶前腫瘤2/3,其中2/3為先天性囊腫,1/3為實體瘤。
(一)皮樣囊腫和表皮樣囊腫:
皮樣囊腫和表皮樣囊腫是來源於外胚層的良性病灶。這些病灶的囊壁內襯為鱗狀上皮細胞的就是表皮樣囊腫,囊壁內襯為鱗狀上皮細胞和面板附屬物的就稱為皮樣囊腫。有時候囊腫與面板相連,形成肛門後上方的酒窩徵。約30%的囊腫會出現感染。囊腫一旦出現感染就容易誤診為肛周膿腫、藏毛病及肛瘻等。外科治療後囊腫復發就要考慮先天性囊腫可能。
(二)後腸重複性囊腫:
胚胎髮育過程中隔離的後腸組織可以導致內襯柱狀上皮的薄壁多房囊腫。後腸囊腫也可以表現為單房,稱為直腸後囊性錯構瘤。直腸重複性囊腫也可以含有腸壁的各種成分。這些囊腫多為良性,但也可以出現惡性變。
(三)腦脊膜前膨出(anterior meningocele):
腦脊膜和精髓脊膜前膨出是硬膜囊從骶骨前方的缺損處疝出所致。單側的骶骨缺損在X線片上可以出現典型的彎刀徵(scimitar sign)。病人往往無特殊症狀,但可有頭痛。頭痛多在體位改變、腹內壓改變或排便時發作。禁止行穿刺引流,因為可以導致腦膜炎。
(四)脊索瘤:
脊索瘤來源於脊索,是骶前間隙最常見的惡性腫瘤。脊索瘤常伴有疼痛,男性較女性多見。脊索瘤可以發生在脊髓的任何部位,但在骶尾部最為常見。這些腫瘤雖然生長緩慢,但有侵襲性,可以導致典型的骨質破壞。根治性切除是最有效的治療手段,但是區域性複發率很高,10年生存率只有9%~35%。
(五)畸胎瘤:
畸胎瘤是真性腫瘤,含有多胚層來源的組織,可以為囊性,也可以使為實性,但通常為囊實混合型包塊。與皮樣囊腫一樣多見女性。很多畸胎瘤含有惡變潛能的胚胎細胞,約有10%的畸胎瘤可以發展為癌。畸胎瘤兒童較成人多見,成人畸胎瘤惡性可能性較大。畸胎瘤通常含有多種組織成分,包括呼吸、神經以及消化系統等結構。這些病灶往往與尾骨緊密相連,手術要求腫瘤與尾骨行整塊切除。
(六)腎上腺剩餘腫瘤:
骶前腎上腺剩餘腫瘤十分罕見,雖然具有先天性的腫瘤的性質,但常被劃為雜類。它們通常被當成異位腎上腺腫瘤處理。
(七)神經源性腫瘤:
常來源於外周神經,約佔骶前腫瘤的10%,包括神經纖維瘤、神經纖維肉瘤、神經鞘瘤、室管膜瘤以及神經節細胞瘤等。其中神經鞘瘤最為常見,較大的神經鞘瘤可以發生囊性變。
(八)骨性腫瘤:
骨來源腫瘤約佔骶前腫瘤的10%,包括骨囊腫(bone cysts)、骨肉瘤(osteogenic sarcoma)、尤文氏肉瘤(Ewing’s tumor)、軟骨粘液肉瘤(chondromyxosarcoma)以及骨鉅細胞瘤(giant cell tumor)。雖然骶前骨來源性良性腫瘤可以行根治性切除,但區域性復發可能是最大的問題。骨來源的惡性腫瘤往往發展快,預後差。
(九)炎性病灶:
炎性病灶可為實性或為囊性,往往是直腸周圍間隙或腹膜後間隙感染擴散所致。盆腔和會陰感染也可以擴散到骶前間隙。克羅恩病和直腸憩室炎也可以表現為骶前炎性病灶。另外,一些少見的炎性疾病,如結核和肉芽腫性疾病也可以出現在骶前間隙。
(十)其他腫瘤:
骶前間隙還包括其它多種良性和惡性腫瘤,包括轉移性腫瘤(metastatic disease)、淋巴瘤(lymphangioma)、平滑肌瘤(leiomyoma)、纖維瘤(fibrosarcoma)、內皮瘤(endothelioma)以及硬纖維瘤(desmoids tumor),治療手段和預後取決於病理性質。
三、解剖學:
骶前間隙是骶骨與直腸之間潛在的間隙,上界為腹膜返折,間隙前面是直腸固有筋膜,後面是骶前筋膜,外側是輸尿管和髂血管,前外側為側韌帶,下方是直腸骶骨部筋膜,上方通向腹膜後間隙,下方與骨盆直腸間隙相通。由於骶前間隙含有來源於不同胚層的全能細胞,間隙內可發生不同性質的腫瘤。近年來,隨著CT、MRI影像學的發展,為骶前腫瘤的診斷和手術治療提供了理想的解剖學依據。
四、臨床表現:
骶前腫瘤起病隱匿,發展緩慢,多數沒有明顯症狀;出現症狀時常因腫瘤已經較大而增加治療難度。
骶前腫瘤通常缺乏典型的臨床症狀。可能出現的症狀主要表現為肛門墜脹、排便困難或充溢性大便失禁、腰骶部脹痛或下肢疼痛、反覆發作的肛瘻或膿腫;腦脊膜前膨出可有體位性頭痛;巨大腫瘤可以導致腸梗阻,也可以導致產道梗阻,導致危及生命的難產。多數病人無明顯症狀,或缺乏特異性症狀往往不易發現,常因為CT或MRI影像學檢查發現腫瘤。
多數腫瘤可以經直腸指檢捫到。仔細的直腸指診能夠為診斷骶前腫瘤提供一定的資訊,多數病人能夠發現直腸後方或側方的壁外腫塊。
由於MRI能夠提供多維的影像學結構和更好的軟組織對比度,在對骶前腫瘤的影像學診斷優於CT;MRI能夠有效評估骶前腫瘤的位置、大小、惡性可能性、與周圍組織的關係並提供準確手術策略。
五、穿刺活檢:
對於可切除的腫瘤不主張行穿刺活檢。對於囊性腫瘤,穿刺和抽液可導致感染;腦脊膜膨出穿刺可以導致腦膜炎;對惡性腫瘤進行穿刺可能導致腫瘤擴散和針道種植轉移。
穿刺活檢主要用於不可手術切除的病灶,可以指導非手術治療。穿刺活檢也可以用於合併嚴重心腦血管疾病而不能耐受盆腔手術的病例。
六、治療:
骶前腫瘤最好的處理策略為手術切除,手術路徑直接影響腫瘤的暴露與能否完整切除。
一般認為,骶3平面以上須經腹切除,而位於骶4平面以下的腫瘤應經骶尾切除,介於兩者之間可採用腹骶聯合切除。實際上,無論腫瘤位置高低,經腹手術是最佳選擇;尤其是由有經驗的胃腸外科醫生施行經腹手術,幾乎沒有併發症發生。經腹路徑可以切除絕大多數骶前腫瘤,手術時儘可能採用銳性分離,避免過多的鈍性分離。腹腔鏡手術優於開腹手術,尤其是男性病人優勢更為明顯。
如果腫瘤侵犯直腸,則應該與腫瘤行整塊切除(en block resection)。骶尾骨侵犯,則要求行尾骨和或骶骨切除。對於這些複雜病例,往往需要胃腸外科、神經外科、骨科以及整形外科通力協作,才能保證手術成功。
骶前腫瘤手術切除後的預後取決於腫瘤的病理性質和手術切除範圍是否足夠。良性腫瘤手術效果往往令人滿意,複發率較低。複發性腫瘤可以再次行根治性切除。畸胎瘤往往累積尾骨,對於累積尾骨的畸胎瘤行尾骨切除可以降低腫瘤復發的風險。惡性腫瘤切除後的預後差異較大,這與腫瘤的生物學特性有關。脊索瘤區域性復發常見, 5年生存率為43%~75%,10年生存率為9%~35%。其他惡性腫瘤的預後往往較差。
七、總結:
骶前腫瘤是一種組織來源多樣的少見腫瘤,雖然缺乏特異性的臨床表現和體徵,但直腸指檢可以捫到幾乎所有的骶前腫瘤。盆腔CT或MRI檢查能夠評估準確骶前腫瘤的位置、大小、初步判斷腫瘤的良惡性、與周圍組織的關係並提供正確手術策略。經腹手術併發症少,是治療骶前腫瘤的最佳手術路徑。
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