先天性並指畸形是手部畸形中發病率較高的畸形,是相鄰指的異常連線,約有半數病人為雙側對稱性手畸形,有遺傳性,男女比例為2:1;
臨床上根據並連組織結構將並指分為
①單純性並指:僅有相鄰手指的面板、結締組織相連,指間隙面板寬窄不一,X線片示並指間界限清楚,故又稱為軟組織性並指。
②複雜性並指:兩指或多個手指間除有連續的面板軟組織相連外,還有指骨間的融合,或神經血管及肌肉肌腱相連,故又稱為骨性並指;
根據並連程度分為
①完全性並指:從相鄰手指的基底到指尖完全相連。
②不完全性並指:僅相鄰手指的部分組織相連。
③複合性並指:即並指合併其他畸形,如尖頭並指、短指並指、裂指並指、多指並指以及環形溝並指等。並指伴發的畸形有蹼狀趾、多指、細指、短指、足部裂、血管瘤、肌肉缺如、脊柱畸形、漏斗胸和心臟畸形。Poland綜合症的同側胸大肌的胸肋部分缺如,手部畸形包括食指、中指和環指單側短縮、多個簡單不完全並指、手發育不全。Apert綜合症還以多個並指畸形為特徵。武漢市婦女兒童醫療保健中心整形外科周啟星
先天性並指畸形通常需手術治療,手術分離並連並重建指蹼,手術目的是手功能的恢復及形態的改善,並儘量防止或減少術後的後遺症。雖然並指分離並不是十分複雜的手術,但常常因輕視其治療原則和技術而得不到應有的效果。術前應瞭解指骨發育、畸形及融合情況,常規拍X線片。小嬰兒指骨骨化不夠,X線片未見指骨融合,有時術中卻見指骨軟骨連線,指骨融合與否對皮瓣設計、植皮要求是不同的,應予重視。
手術時機
並指畸形的治療時機應根據並指畸形的形式和程度、患兒的全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要求而定。
(1)如系2或3指的單純性不完全並指,因手術簡單,術後不需長期固定,最早在3~6個月進行並指畸形分指手術效果良好,其主要原因是嬰幼兒手的動作發育自3個月已經開始,手指抓握功能的皮質支配區在2歲已形成,3歲時手的精細動作已經發育,3歲以後手術可能對患兒手的動作發育,尤其是精細動作產生不利影響;患兒家長均選擇早期手術治療,其原因除爭取更好的功能恢復外,心理健康發育也是主要影響因素,術前均積極各項術前準備,術中仔細辨認各解剖結構,勿損傷指動、靜脈及指神經,儘量減少對變異或畸形血管的損傷;
(2)並指畸形的型別,橈側或尺側並指因手指不等長相互限制活動並影響發育,時間過長可使手指屈曲攣縮,旋轉變形,應在生後幾個月內手術(3m~6m)。使手指(特別是拇、示指)的發育儘早的向生理狀態靠近,因為可能會發生成角、旋轉和屈曲畸形。這些畸形很難矯正,預防這些畸形比可能發生遠端指蹼的移動和攣縮為好。尤其此類患者往往需多次手術,手術時機選擇太晚可能會影響患者入托或就學;(3)複雜性並指涉及骨骼成分的融合,血管、神經和肌腱的變異較多,在年齡過小時手術,手術操作的難度和風險都較大。因此,手術宜在6個月以後進行;
(4)兩個以上手指完全性並指畸形,需分次手術矯正,治療週期較長,不宜過晚。多指完全性並指應分期手術較為安全,不能一次分離多手指並指,以防血管畸形,造成分離手指的壞死,應首先鬆解邊緣指,6個月後再鬆解其它並指;
(5)對於多手指不全性並指,如手術技術嫻熟,也可以一次性全部分離,術中注意指固有血管的保護。
分指要徹底
施行並指的分指術,應將並連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開,手指仍會遺留部分並指。正常的指蹼應有相當寬度及長度的斜坡狀面板皺褶,佔近節指骨長度的1/3-1/2。
重建指蹼
正常成人的指蹼自掌骨頭遠端背側起呈一斜坡行向掌側,在掌指橫紋處與掌側面板相連。分指術中良好的指蹼重建是一個關鍵,指蹼成形的術式很多,有三角瓣、矩形瓣、V形尖端皮瓣、雙翼皮瓣等,術程短、皮瓣設計簡單以及最小的再次矯正概率成為評價手術方式優劣的主要指標。術中再造的指蹼較鄰近正常指蹼加深加寬0.3~0.5,以預留一定的生長空間,從而減少患兒生長髮育後出現指蹼變淺,甚至再次形成不完全並指可能。
鋸齒狀切開和植皮
分離並指間的面板應作成鋸齒狀切開,避免作直線切口,否則,會形成面板直線瘢痕攣縮。在設計鋸齒狀的皮瓣時,皮瓣的部位需根據不同的情況設計,通常皮瓣應儘可能覆蓋於關節部位。並指分指後的創面,不能強行在張力下閉合,而需用全厚皮片移植,以免引起瘢痕增寬增多,或導致區域性面板壞死,甚至全指壞死。
末節指骨相融合的並指
在分離末節時,需同時在指腹區域性切取一個皮瓣和一個皮下組織筋膜瓣,並相互錯開,分別覆蓋兩個骨質外露的創面,注意其血迴圈;然後在皮下組織瓣上植皮,加壓打包力量不宜過大,以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節骨質外露需應用區域性皮瓣覆蓋,如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復。
術後處理
術後百多邦外塗患處,無需打包,油紗薄棉條服帖纏繞患指,紗布繃帶適當加壓包紮,小夾板手指伸直位固定,術後2-3周換藥,縫線脫落,手指主動功能鍛鍊。
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