帕金森病又稱震顫麻痺,是發生於中老年的中樞神經系統變性疾病。主要病變在黑質和紋狀體。是一種以肌肉震顫、僵直、運動減少為臨床特徵的疾病。對病因不明者稱為原發性帕金森病或震顫麻痺;由腦炎、腦動脈硬化、腦外傷及中毒等產生的類似臨床表現,稱為帕金森綜合徵。
診斷
(一) 臨床表現
1、病史 帕金森病多起病緩慢,進行性加重。
2、震顫 是因肢體的促動肌與拮抗肌連續發生節律性(每秒4~6次)收縮與鬆弛而引起。震顫最先出現於一個肢體遠端,多從一側上肢的遠端(手指)開始,然後範圍逐漸擴大至同側的上下肢。手指的節律性震顫形成所謂的“搓丸樣動作”。但症狀在睡眠時消失。
3、運動緩慢 運動障礙,肌肉僵直,以及姿勢、平衡及反正反射等的障礙,從而引起一系列運動障礙。病人不能做精細動作,表現為書寫困難,越寫越小,走路呈碎步及開口困難狀,生活不能自理。面部肌肉運動減少,形成“面具臉”。
4、僵直 系錐體外系性肢體肌張力增高,伸肌與屈肌的肌張力均增高。故關節做被動運動時,增高的肌張力始終保持一致,使檢查者感到有均勻的阻力,臨床上稱之為“鉛管樣僵直”。在合併有震顫的情況下,則在伸屈肢體時感到在均勻的阻力上出現斷續的停頓,又稱之為“齒輪樣肌張力增高”或“折刀式肌張力增高”。
(二) 輔助檢查
1、實驗室檢查
(1) 腦脊液檢查:常規指標正常,僅多巴胺的代謝產物高香草醛酸和5-羥色胺的代謝產物5-羥吲哚醋酸含量降低。
(2) 尿常規檢查:尿中多巴胺及其代謝產物高香草醛酸以降低。
2、影像學檢查 頭顱CT和MRI可見到腦萎縮等非特異性改變。此外PET檢查可見基底節區放射性多巴胺攝取較正常明顯減少。
治療
(一) 手術適應症
對藥物治療無效或不能耐受藥物治療、年齡小於75歲、無重要臟器功能障礙者,在徵得病人及家屬同意後,可行腦立體定向手術。
(二) 術前處理
1、常規術前檢查和準備,特別注意合併其他老年性疾病的治療。
2、術前停用抗震顫麻痺藥。
(三) 手術治療
1、基底節神經核團射頻毀損術。
2、腦深部神經核團慢性埋藏電刺激術。
(四) 術後處理
維護及調節電刺激頻率、電壓及按立體定向手術後藥物協助治療,毀損手術後仍常規服用多巴胺類藥物治療。
(五) 療效及評定(結合UPDRSIII評分)
1、治癒 手術對側肢體功能恢復良好。
2、明顯改善 手術對側肢體功能改善75%以上。
3、有效 手術對側肢體功能改善但小於75%。
4、無效 無改善。
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