分型
Ⅰ型,肝靜脈阻塞型:約佔10%~20%,肝靜脈壓達3.0~5.5kPa,肝靜脈迴流障礙,肝淤血增大。(本人對25例BCS進行總結:肝靜脈阻塞12例,佔45% ,本組病例全部來自河南、山東、江蘇一帶,可能與全國、世界其他國家病例發病機理不同所致)。
Ⅰa型,主肝靜脈梗阻,遠心端擴張,佔80%以上。
Ⅰb型,主肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞,佔10%左右。
Ⅱ型: 下腔靜脈阻塞,約佔50%~70%,本型主要為肝段下腔靜脈阻塞,而主肝靜脈一支以上通暢或副肝靜脈代償擴張及肝內小靜脈擴張,側支迴圈形成。
Ⅲ型: 肝、下腔靜脈阻塞型,約佔20%~30%。
Ⅳ型: 肝內小靜脈閉塞,少見。
介入診療技術
布加氏綜合徵(BCS)血管成形術主要是下腔靜脈(IVC)成形術和肝靜脈(HV)成形術,在做下腔靜脈和肝靜脈開通之前一定要切記:多位置造影確定無大塊血栓存在再去開通血管,如果有大塊血栓存在要先置管溶栓治療,融不掉的血栓進行支架置入覆蓋、固定血栓,以防止急性大面積肺梗塞。
IVC成形術:
1、 IVC膜性狹窄、閉塞的可以先用導絲在導管的幫助下看是否能通過狹窄或閉塞段,如果不能通過可以用破膜針彎頭指向左前方破膜,通過狹窄、閉塞段後置入導管造影,明確造影劑是否進入右心房以及是否造影劑外漏腹腔或心包顯影,如果是安全的方可球囊擴張成形術或(和)支架置入術。
2、IVC節段性閉塞或較長段閉塞要靠經驗或感覺用破膜針按以上方法破膜,通過狹窄段後要沿破膜針置入端孔-多側孔導管造影,明確造影劑是否進入右心房及造影劑有無外漏腹腔或心包顯影等情況,如果是安全的就可以球囊擴張成型或(和)支架置入術。
3、下腔靜脈閉塞較長亦可以上、下腔靜脈同時入路導管分別置於閉塞段近端、遠端,互為標記聯合破膜。
HV成形術:
一般情況下認為整個肝臟只要有一支主肝靜脈或副肝靜脈通暢即可滿足整個肝臟血液迴流。
1、 經IVC途徑HV成形術:經IVC入路是用破膜針逆行HV狹窄、閉塞段破膜之後球囊擴張或(和)支架置入術。此方法僅在少數主肝靜脈狹窄或開口處隔膜薄弱者適用。因HV和IVC的夾角較小導絲硬頭或破膜針無法送抵破膜點或破膜成功後球囊無法沿導絲通過狹窄段。
2、經上腔靜脈HV成形術:經上腔靜脈入路用破膜針逆行HV狹窄、閉塞段破膜之後球囊擴張或(和)支架置入術。此途徑可使導絲通過夾角增大,球囊便於跟進通過狹窄段,但也有缺點,如果該病人合併有IVC閉塞,近心端較短,破膜針較難支撐,使破膜方向控制和刺入難度加大,甚至可造成針尖反彈而損傷心房壁。
以上1和2在HV成形術中對HV狹窄和隔膜薄弱的患者成功率較高,但是對隔膜較厚和及節段性閉塞的患者成功率不高,所以就有了第3種方法。
3、經皮肝穿HV成形術:經上、下腔靜脈無法破膜成功者需要經皮肝穿HV入路,將導絲匯入擴張的肝靜脈順行破膜,再跟進球囊進行擴張成形或(和)支架置入術。此方法路徑直截了當,成功率較高,但是也有缺點,因所有操作在肝臟內完成,對肝臟損傷較大(尤其是球囊對肝臟的損傷),術後需要用明膠海綿或彈簧鋼圈封堵穿刺道,以免造成膽瘻或腹腔出血等較為嚴重的併發症。
4、 經皮HV組合經頸靜脈HV成形術:此方法克服了以上幾種方法的不足(破膜成功率不高及對肝臟的損傷大)。首先經皮HV順行破膜,成功後將導絲置入上腔靜脈,然後經頸靜脈入路置入抓捕器引出導絲,置換加強導絲,然後經頸靜脈跟進球囊HV成形術或(和)支架置入術。
5、 副肝靜脈標記法HV成形術:肝靜脈阻塞時,肝記憶體在廣泛擴張的側枝迴圈,這時我們可以通過狹窄的副肝靜脈及側枝血管將導絲置於主肝靜脈閉塞處作為標記,然後行頸靜脈向肝內標記處破膜。(注:這些側支較細,不能充分滿足肝臟血液迴流)
6、TIPSS :此方法適用於肝靜脈瀰漫性閉塞的病人以及肝靜脈成形術後、支架術後再閉塞的患者。對於肝內靜脈瀰漫性閉塞的病人TIPSS只能解決門脈高壓,對開通肝靜脈也無能為力。
隨著技術及器械的進步,介入治療技術較外科治療具有創傷小,操作簡單、併發症少而輕,可重複行強等優點,已在臨床上普及推廣應用,國內有學者報道約90%以上的BCS可以介入治療成功,一定程度上取代了外科治療,成為布-加氏綜合症治療的首選治療方法。
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