中國布加氏綜合徵或門靜脈血栓患者陣發性睡眠性夜間血紅蛋白尿症的患病率
背景和目的 ：在西方國家，布加氏綜合徵(BCS)或門靜脈血栓(PVT)患者被推薦常規篩查陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)。然而，在中國的BCS或PVT患者中是否有必要進行此項常規篩查卻鮮為人知。我們進行了一項前瞻性的觀察研究來檢查PNH在這部分病人中的患病率。
方法 ：該研究入選的是自2009年9月至2011年12月在我中心連續收治和定期隨訪的原發性BCS或非惡性PVT患者，檢測這些患者紅細胞和粒細胞上CD55或CD59的表達。CD55和CD59缺乏被認為是正常表達CD55和CD59的紅細胞或粒細胞的比例小於90％。PNH診斷是通過流式細胞儀檢測顯示外周血單個核細胞的CD55和CD59同時缺陷克隆。
結果 ：原發性BCS患者中有1.6％(2/127)，非惡性及非肝硬化PVT患者中有1.0％(1/100)，肝硬化PVT患者中有4.7％ (4/85)被發現CD55和/或CD59缺陷。只有1例患者發現了粒細胞CD55和CD59同時缺陷，但這例患者在診斷BCS前已經確診了PNH。
結論 ：在中國BCS或PVT患者中PNH是非常罕見的，提示有選擇地在這些患者中篩查PNH。
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