布加綜合徵（Budd-Chiari syndrome, BCS）是指肝靜脈和/或下腔靜脈肝段血流受阻而引起門靜脈高壓和/或下腔靜脈高壓產生的一系列症候群。腔內介入治療是BCS的首選治療方法，創傷小，恢復快，中遠期療效好。1998年1月至2008年7月我們共行BCS腔內介入治療500餘例，其中下腔靜脈肝段閉塞3cm以上的節段閉塞性布加綜合徵45例，取得較好療效，現對其作一報道。
臨床資料
一、一般資料
本組共45例，男28例，女17例，年齡35~65歲，平均年齡42.5歲，病程3個月至22年，主要臨床表現為腹脹36例，肝脾腫大45例，胸腹壁靜脈曲張42例，腹水25例，雙下肢靜脈曲張、色素沉著39例，慢性潰瘍17例，有嘔血、黑便史12例，食道造影顯示45例均有中重度食道靜脈曲張。本組全部經彩色多普勒超聲及下腔靜脈造影證實，部分病例還行磁共振血管成像。下腔靜脈肝段閉塞44例，閉塞段長度為3~8cm。下腔靜脈長段閉塞1例，閉塞長度18cm。其中3支肝靜脈均通暢者4例，至少1支肝靜脈通暢者32例，3支主肝靜脈均不通暢但副肝靜脈通暢者9例。
二、治療方法
1、下腔靜脈造影
Seldinger技術穿刺股靜脈行下腔靜脈造影，對比劑20ml/s，總量40ml，壓力600－900PSI。通常下腔靜脈閉塞段位於T8水平上下，如位於T9乃至T10水平以下則可能為節段性閉塞。這時可穿刺右頸內靜脈置入造影導管至下腔靜脈近心端同時造影，以明確閉塞範圍及長度。
2、腔內治療
下腔靜脈閉塞段的穿通是腔內治療的關鍵，通常有經頸內靜脈、經股靜脈或兩者聯合的方法。以經股靜脈徑路為常用。一般先在直頭導管的引導下送入Amplatz超硬導絲硬頭，以導絲硬頭穿通下腔靜脈病變段至右心房；當病變組織比較堅韌時可選用Lunderquist超硬導絲硬頭，此導絲硬度更強。穿通還有困難者可用Rups
100穿刺針，根據定位標記正側位觀察下腔靜脈入右心房角度，調整Rups 100穿刺針前端角度，準確定位後行下腔靜脈穿刺，確定穿刺方向正確後跟進外套管，經外套管造影證實位於右心房內後，將超硬長交換導絲軟頭經外套管引入，使其頭端進入上腔靜脈或頸內靜脈，再以適當直徑球囊擴張導管對下腔靜脈病變段進行擴張。擴張後造影證實下腔靜脈通暢後送入血管內支架輸送器植入金屬內支架。對比較複雜的BCS患者我們還採用三維數字減影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）技術進行多角度評估下腔靜脈病變，尋找腔內治療最佳工作角度。
三、統計學處理
採用SAS V8.0軟體包進行統計學分析，資料以χ±s表示，計量資料應用配對t檢驗。
結 果
一、手術結果
本組45例中有2例下腔靜脈閉塞段穿通失敗而改行腔房人工血管轉流術。1例穿通下腔靜脈病變段行球囊擴張後下腔靜脈心包內段破裂發生急性心包填塞，其餘病例下腔靜脈病變段成功穿通擴張。1例下腔靜脈長段閉塞僅行經皮經腔血管成形術（percutaneous transluminal angioplasty ，PTA），其他病例均在PTA後植入Z型金屬自膨式支架。1例患者下腔靜脈病變段組織堅韌緻密，先行PTA術，擴張下腔靜脈至12mm，1個月後再將下腔靜脈擴張至20mm後再植入支架。2例患者下腔靜脈閉塞段遠端伴新鮮血栓形成，先行下腔靜脈吸栓，再穿通並擴張病變下腔靜脈至直徑8～10mm恢復下腔靜脈通暢，然後置入溶栓導管溶栓，血栓溶解後再行進一步腔內治療。下腔靜脈壓由術前的(35.33±3.9)cmH2O降至術後的(9.49±2.0)cmH2O (t=43.68，P＜0.01)，兩者差異有統計學意義。術後1周原有症狀明顯緩解，腹水消失，腹脹減輕，胸腹壁曲張靜脈塌陷，下肢水腫及靜脈曲張減輕，下肢潰瘍結痂，食道造影見食道靜脈曲張明顯減輕。
本組使用的球囊分別有美國Cordis，BARD和COOK產品，直徑為6~25mm。支架採用的是瀋陽永通醫療器械有限公司和北京安泰科技股份有限公司生產的三聯Z型支架，規格分別為30mm×80mm，30mm×75mm。
二、隨訪結果
本組35例得到隨訪，隨訪率77.8％（35/45），隨訪3～46個月，平均28.6個月。隨訪手段主要是彩色多普勒超聲和/或下腔靜脈造影，除1例術後15個月造影發現支架內血栓形成而改行腔房人工血管轉流術外，其他患者無支架移位及肝靜脈阻塞，下肢潰瘍全部癒合。急性心包填塞病例經手術修補下腔靜脈後1個月痊癒出院，隨訪6個月除肋間神經痛外無其他不適，原有症狀消失。本組無肺栓塞及死亡病例。
討 論
一、節段閉塞性BCS腔內治療操作要點
節段閉塞性BCS以往均採用腔房人工血管轉流術。但這種手術創傷大，很多患者難以接受，而且易發生人工血管內血栓形成。隨著介入放射學的發展，隔膜型BCS的腔內介入治療療效已得到肯定，但對於節段閉塞性BCS的腔內治療尤其是長段下腔靜脈閉塞的BCS患者來說腔內治療有著一定的困難和潛在的危險。為了提高腔內治療成功率和避免併發症發生，可行下腔靜脈會師造影以瞭解下腔靜脈病變長度和觀察阻塞近遠端血管有無錯位。股靜脈入路穿刺下腔靜脈病變有困難者可換頸內靜脈入路，往往可提高穿刺成功率。還有困難者可用Rups 100穿刺針行下腔靜脈病變穿刺。2007年後筆者對較複雜的BCS患者還可採用3D-DSA技術來準確的評估下腔靜脈病變段的形態。3D-DSA旋轉採集影象可從不同角度顯示下腔靜脈解剖結構，使重疊的血管展開，有利於檢出起源於閉塞端的側支血管，並清晰顯示其開口位置及空間關係，便於尋找最佳工作角度來進行穿刺下腔靜脈病變段。對於病變組織發生機化，纖維化和鈣化的往往難以充分擴張。這時要先用小球囊逐漸增加壓力，反覆多次擴張才能使之充分開通。本組1例患者下腔靜脈病變段組織緻密，在擴張過程中先將其擴張至直徑12mm恢復下腔靜脈通暢，然後於1個月後再行進一步球囊擴張及支架植入術，效果良好，避免了有可能出現的下腔靜脈破裂等併發症的發生。對於下腔靜脈病變段遠端合併新鮮血栓形成的患者，可在導管吸栓和溶栓的基礎上再進行病變段穿刺擴張和支架植入。本組有2例合併新鮮血栓患者採用導管吸栓後，穿通並擴張病變下腔靜脈至直徑8～10mm然後以溶栓導管溶栓獲得較好療效。
二、肝靜脈的開通
不論是左、右、中肝靜脈還是副肝靜脈，只要其中有1支發育較好並通暢只需開通下腔靜脈。如果3支主要肝靜脈都不通，只需開通其中1支發育較好的肝靜脈也能獲得較好的臨床效果。因為肝靜脈閉塞時，副肝靜脈與肝左、中、右靜脈之間存在著較廣泛交通。本組病例均至少有一支肝靜脈或副肝靜脈是通暢的，所以未另行肝靜脈開通術。
三、如何預防和處理心包填塞併發症
心包填塞是腔內治療的嚴重併發症。導絲穿通心包或心房後只要不擴張一般不會發生心包填塞。因此，穿刺時務必使導管位於病灶的中央，嚴防進入側支血管或偏向側壁，應正位和側位分別觀察導管的位置。球囊擴張過程中及擴張後一要注意患者的生理反應及生命體徵變化，再者就是球囊擴張後要造影瞭解有無對比劑外溢及心包積液影。在未明確之前切勿輕易植入支架。如有心包填塞則應迅速組織搶救。本組1例患者即在進行球囊擴張時發生下腔靜脈心包內段破裂出血致心包填塞，這可能與患者病變組織較堅韌和我們使用的球囊（25mm）直徑過大有關。
一旦確定為心包填塞後應立即組織相關科室人員將患者迅速送往手術室搶救。在送往手術室的同時進行心包穿刺置管抽吸心包積血，同時將抽出的血液經頸內靜脈插管回輸體內起到暫時的“體外迴圈”作用，以暫時緩解心包腔壓力，防止失血過多發生失血性休克，爭取搶救時間。
總之，節段閉塞性布加綜合徵的腔內治療存在一定的困難和潛在的危險性，但只要術中操作輕柔、細緻，再加上2D-DSA及3D-DSA技術的應用以及術前、術中對下腔靜脈病變結構的瞭解，合理使用介入操作器材，可取得較好的近、中期效果。
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