什麼是布加綜合徵?
布加綜合症是一系列臨床症狀的組合,該疾病最早是由Budd和Chiari兩個外國人命名並定義的,因此人們把這類疾病稱為Budd-Chiari 綜合症,翻譯為布加綜合徵。
布加綜合徵是怎麼發病的?
布加綜合徵是由肝靜脈和(或)其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝後性門脈高壓症,常伴有下腔靜脈阻塞綜合徵。阻塞可發生在自肝小葉輸出靜脈至肝段下腔靜脈的任何部位,故有人稱之為肝靜脈阻塞綜合徵。
什麼是門脈高壓症呢?
所謂的門脈指門靜脈系統,它接受來自內臟(肝臟、脾臟、胃腸等)的迴流靜脈血,然後經肝臟代謝後迴流入心臟。門脈高壓指門靜脈系統內壓力升高,這樣就會導致其相應的內臟血迴流困難,進而血液瘀滯。
布加綜合徵有哪些表現呢?
布加綜合徵分為肝靜脈阻塞者、下腔靜脈阻塞及兩者混合的三種類型,因而表現也不同。單純肝靜脈阻塞者,以門靜脈高壓症狀為主,表現為肝脾的腫大,胃腸道的淤血水腫,進而出現食慾不振,消化不良,甚至便血、嘔血等,終末期有腹水、肝硬化、黃疸;下腔靜脈阻塞的則同時出現門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞綜合症的臨床表現,有雙下肢水腫,靜脈曲張,下肢經久不愈的潰瘍。
哪些人容易得布加綜合徵呢?
在西方國家,布加綜合徵多因血流高凝狀態導致肝靜脈血栓形成而致,而不涉及下腔靜脈,或由明顯腫大的肝臟(尤其是尾狀葉)外壓下腔靜脈而繼發下腔靜脈高壓。在東方國家,如我國、印度、日本和韓國,則以發育異常為多見。多為下腔靜脈與上腔靜脈之間有一隔膜,或蹼狀或篩狀。此外還有一些高危人群,比如頻繁的口服避孕藥,腹腔腫瘤或妊娠等均可導致本病的發病。
布加綜合徵能夠實施藥物治療嗎?
不同原因導致的布加綜合徵結局和治療方案是不同的。下腔靜脈隔膜型、肝靜脈發育異常等是不能通過藥物治療的。而由於口服避孕藥等導致血液高凝狀態的,引起的下腔靜脈血栓,在治療成功後,停止使用促高凝的藥物是必要的。
布加綜合徵一定需要手術治療麼?
門靜脈系統和腔靜脈之間有非常良好的溝通(靜脈),在正常情況下,這些溝通靜脈都比較纖細,處於隱藏狀態,但當門靜脈系統壓力升高後,血液倒流,從而也啟動了這些隱藏血管,從而增粗變大,協助內臟血液的迴流。在一些患者中發病緩慢,代償的血管逐漸形成,不會出現明顯的併發症,不影響生活質量,可以考慮觀察隨訪而不需外科治療,但這種情況還是不多的,絕大部分患者還是要通過手術治療的。
布加綜合徵的手術治療方案有哪些?
布加綜合徵的手術治療包括緩解症狀和解決病變兩方面。緩解症狀有胃底曲張靜脈的硬化劑治療等。而要從根本解決此病的所有症狀則需要進行手術。手術則有傳統的開放性手術和新興的介入治療。開放手術創傷大,甚至需要體外迴圈。而介入治療則創傷小,見效迅速,是近年來迅速興起的一種全新的治療方法。
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