布加綜合徵(柏-查綜合徵)(巴德-吉亞利綜合症)(Budd-Chiari Syndrome BSC)是由肝靜脈和(或)其開口以上的下腔靜脈段部分或完全阻塞病變引起的一種肝後型門脈高壓症，以肝臟排血障礙為主要表現的症候群，又稱肝靜脈阻塞綜合徵。本徵於1846年和1889年分別由Budd和Chiari報道。主要臨床特徵為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本徵相對少見，可見於任何年齡，以20～40歲為多。
【病因學】
BCS的病因種類繁多，根據病因不同，可分原發性和繼發性兩大類。尚有部分病例難以找到相關病因，有人稱之為特發性。造成本徵的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近臟器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發育異常、閉塞性靜脈炎等。常見病因：1先天因素，主要是指下腔靜脈隔膜.2.高凝和高粘狀態.3.毒素包括內源性和外源性的有一定關係.4腔靜脈內非血栓性阻塞.5外源性壓迫6.血管壁病變，7，橫隔因素8.腹部創傷9其他。
(一)下腔靜脈肝段閉塞病變可有狹窄、近乎完全閉塞或呈膜狀中央有孔，膜或薄或厚，或有一長段閉塞，因此也有名為下腔靜脈膜狀閉塞(membranous obstruction ofIVC,MOVC)、縮窄，但是從膜的組織病理學來看認為系血栓機化所致。有證明沿腸繫膜上靜脈的血栓形成，也可在門靜脈形成膜作為血栓形成的後遺症。兒童中也有發現，但逢年齡為30歲，有學者提出先天性血管畸形的學說。下腔靜脈閉塞症位於肝靜脈開口的上或下，而開口處可有或無閉塞或只有一個開口閉塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓機化使下腔靜脈收縮窄細。先天性血管畸形的區域性解剖應當一致，事實上並非這樣。組織學上區別正常纖維化和血栓機化很難，但在後者襯有內皮及平滑肌纖維，機化血栓常示有毛細血管增生及含鐵血黃素沉著。有報道肝靜脈開口部位的血栓可形成膜，而血栓機化的大小決定膜的厚薄。下腔靜脈肝段阻塞症狀是由於起病時阻塞尚不完全所致，在機化過程由於纖溶與纖維化可使血栓縮小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。臨床研究採用B超或下腔靜脈造影可見血栓形成過渡至膜完全閉塞或顯著狹窄的過程。易發生血栓的疾病有系統性紅斑狼瘡、口服避孕藥(外國的)、原發性骨髓增生症，可有下腔靜脈阻塞和肝靜脈血栓形成。然而為何血栓容易發生於下腔靜脈肝段?白塞病血管炎也可發生下腔靜脈血栓，其他疾病也然。有認為下列因素使下腔靜脈肝段對血栓形成特別易患：①橫膈的呼吸運動可損傷下腔靜脈的內膜;②咳嗽可加重其機械性損傷;③肝靜脈與下腔靜脈相接時成直角處血流旋渦正發生於這段;④2例創傷後高凝狀態，促使未累及的下腔靜脈發生膜狀阻塞。
(二)肝靜脈流出道阻塞的病因有繼發性與原發性兩種，繼發性多由於腫瘤、肝包蟲囊腫、外傷、大結節、阿米巴肝膿腫壓迫所產生，其治療有別於特發性阻塞。肝靜脈血栓形成即過去認為的經典的布加綜合症有隱性骨髓增生性疾病，可用骨髓培養及紅細胞系集落形成檢測、診斷。造血系幹細胞缺陷也可產生血栓前狀態。感染者中血培養陽性，插管作下腔靜脈造影有時會激惹發生寒戰、發熱、有細胞性血栓性靜脈炎，這些病員多有經濟情況低下、營養差。
【病理改變】
可見肝靜脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見肝小葉中央靜脈擴張，肝竇充血、出血、擴張，中央性肝細胞萎縮壞死，晚期小葉中央區纖維化，出現肝組織再生及肝硬化。
【病理生理】
肝靜脈迴流受阻、壓力增高，導致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴張淤血。導致頑固性腹水、肝脾腫大食管胃底靜脈曲張等門脈高壓表現。由於胃腸道淤血腫脹導致腹脹、消化吸收不良、貧血、低蛋白血癥。如早期恢復肝靜脈迴流可逆轉，如長期無法解決最終導致肝硬變，少數可形成肝癌。同時由於下腔靜脈阻塞可引起雙下肢會陰部腫脹和胸、腰、背靜脈曲張，靜脈曲張表現明顯且廣泛。可導致腎靜脈迴流受阻導致腎功能不全。由於血液淤滯於下半軀體，迴心血量減少，心臟縮小，病人常有心跡，輕微活動後心慌氣短等症狀。
【臨床表現】
本徵多呈慢性經過，其臨床表現主要包括兩個方面：
1、肝靜脈迴流障礙表現，常有進行性肝脾腫大，食管、腹壁靜脈曲張，腹水和肝區疼痛、腹痛等，黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發熱和肝區痛，甚至休克死亡。晚期可出現門脈高血、肝硬化表現。
2、下腔靜脈迴流障礙表現，如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點。
【輔助檢查】
1、肝功能損傷程度較輕，可有靛氰綠排洩延遲，血清鹼性磷酸酶、轉氨酶升高，白蛋白降低。
2、B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、範圍、程度以及肝臟的形態變化。
3、下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準確判定阻塞病變的部位、範圍、性質、側枝迴圈和有無外來壓迫等。
4、肝活檢表現為小葉中央靜脈周圍有充血及血竇擴張，晚期有肝硬化改變。
【診斷】
主要診斷依據是肝脾腫大、腹水和具有特徵性的廣泛腹壁靜脈曲張表現。本徵有三個重要特點：
1、年齡多較輕。
2、靜脈曲張的特點是曲張靜脈位於側胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。
3、雖像肝硬化，但肝功能無明顯損傷。
肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。
【鑑別診斷】
應與隱原性肝硬化、肝炎後肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑑別。
【治療措施】
治療上應以病因治療和對症治療主為。血栓形成者可試用抗凝劑治療。對單純靜脈狹窄和未完全閉塞者可安放金屬彈力支架。對於靜脈完全閉塞、病因複雜或不適合靜脈導管治療者可採取手術治療，其目的在於解除下肢和腹腔淤血及門脈高壓症，手術方法如：門靜脈下腔靜脈分流術、碎膜術、隔膜切除術、脾肺固定術以及閉塞靜脈切開修復術等。
隨著介入放射技術的發展，介入治療成為BCS治療的首選方法。很多學者在這方面進行了大量的研究，針對不同情況的BCS提出了各自的觀點，尚未形成統一的治療操作規範，但具體治療方法大同小異，現總結如下。
(一)單純肝靜脈阻塞型BCS：
此類BCS包括兩種情況：①侷限性肝靜脈阻塞，肝靜脈包括副肝靜脈口部膜性或短節段性阻塞，其遠心端肝靜脈明顯擴張，肝內側支迴圈增多;因此，可以通過穿通連線擴張的遠心端肝靜脈和下腔靜脈來解決肝靜脈阻塞，具體操作方法為經頸靜脈或經皮經肝肝靜脈開通術。②肝靜脈廣泛性阻塞，彩超及血管造影顯示肝靜脈普遍變細或基本無顯示，此類BCS只能採用經頸靜脈肝內門腔靜脈分流術(TIPSS)。
1、經頸靜脈途徑的肝靜脈開通術：
①首先經頸靜脈將房間隔穿刺針或Rups2100肝穿裝置送至肝靜脈口水平。然後根據解剖位置調整針尖方向，並用軟頭直導絲探尋已阻塞的肝靜脈口。若導絲能夠穿過高度狹窄或閉塞的肝靜脈，則可將穿刺系統直接沿導絲送入肝靜脈內。
②若導絲不能進入肝靜脈，則可在準確定位的基礎上，直接進行肝靜脈穿通術，當穿刺針進入肝靜脈後先拔出金屬針，保留外套管行造影觀察。
③若不能穿入閉塞的肝靜脈，可直接自IVC肝後段向肝內穿刺，深度為3～5cm，探尋到肝靜脈分支後行肝靜脈造影，在肝內主要閉塞靜脈的位置和形態得到顯示後再行閉塞穿通術。
2、經皮經肝與經頸靜脈相結合途徑行肝靜脈開通術：該方法適用於經頸靜脈入路穿通失敗者，即在已建立了右頸靜脈穿刺通道的基礎上，再實施經皮經肝的操作。
①在透視或超聲引導下，採用經皮肝穿針自右腋中線第8 、9 肋間或劍突下，行經皮右肝或左中肝靜脈穿刺。成功後先行肝靜脈造影，再沿導絲送入5F
擴張器或直導管，並通過導絲進行順行肝靜脈穿通術。穿通成功後先將導絲經IVC
和右房送入上腔靜脈，再經頸內靜脈取出。從而建立經皮經肝、肝靜脈、IVC、右心房、上腔靜脈至頸內靜脈的通道，再經頸靜脈途徑進行肝靜脈成形術。②若順行性肝靜脈穿通不成功，也可將肝靜脈內的導絲作為標誌，在雙向透視引導下再行經頸靜脈肝靜脈穿通術。
3、經皮血管腔內球囊擴張成形術(PTA)：肝靜脈膜性和節段性狹窄或閉塞性病變開通術成功後，根據區域性靜脈的管徑採用不同直徑的球囊導管，進行治療，對穿通後的通道進行PTA擴張。通道擴張效果不明顯時，在通道內建人血管內支架，即解決了阻塞，同時也可防止再狹窄的發生。
4、TIPSS：具體操作方法………
(二)IVC病變：國內BCS中，以此類病變較多見。
此類BCS包括以下情況：肝後段IVC膜性狹窄或閉塞，可伴有病變遠心端腔內血栓形成;此類應首選PTA治療。肝後IVC節段性狹窄或閉塞，病變長度大於1cm;此類首選PTA和血管內支架置入術。
1、肝後IVC節段性狹窄或閉塞的介入治療：PTA是肝後段IVC膜性狹窄或閉塞的首選治療方法，多數病例僅採用此項技術治療即可獲得滿意的中遠期療效。
①首先在閉塞開通術的基礎上送入超硬導絲，並越過病變血管;②對狹窄內徑在5mm以下的IVC狹窄病變，先選用直徑8～12mm球囊作初步擴張，再用18～24mm大球囊擴張;對內經大於5mm的IVC狹窄病變，可直接用大球囊擴張;③對病變陳舊僵硬，單個大球囊導管不能使其充分擴張者，可採用雙球囊法或多球囊法進行同時擴張;④待球囊導管擴張滿意後，再行靜脈造影及靜脈壓測定，並根據情況決定是否採用ES
治療。⑤IVC膜性病變伴腔內血栓形成的，應先經導管注入尿激酶行區域性溶栓術，待血栓或表面新鮮血栓溶解後再行PTA和支架置入術，利用血管支架的張力將大塊血栓靠壓在血管壁上，以免在管腔完全開通後發生大塊栓子的脫落。
2、肝後IVC節段性狹窄或閉塞：首選PTA和血管內支架置入術，對閉塞段血管的開通是介入治療成功的關鍵，而血管內支架置入術則是治療此類病變的主要方法。
⑴首先行對端標識，雙向定位，造影追蹤法IVC開通術。操作方法：①閉塞段對端造影術：首先分別自股靜脈和頸靜脈送入豬尾導管至IVC閉塞段的近心端和遠心端。然後通過一個Y型連線管同時進行閉塞段的雙向對端造影或單向對端造影，以便清楚顯示IVC閉塞段的部位、範圍及形態。②置換10～12F股靜脈導管鞘，並經此鞘將J型套管針的外套管沿導絲送至IVC閉塞段的遠心端,退出導絲，將金屬針插入外套管並固定好。③保留IVC閉塞段近心端的導管作為穿通術的定位標誌。④在正側位雙向透視監視下，參照造影影象調整套管針針尖的位置和角度，待確認無誤後，向閉塞病變內緩慢推送套管針，並且每進針0.5～1.0cm
即注入造影劑少許，觀察針尖位置，並注意有無血管外穿刺破徵象。⑤當套管針尖端到達彎曲部位後，再次調整針尖的方向和角度，使之與近心端的定位標誌在正側位均保持在同一軸線上。然後繼續向右心房方向推送穿刺針，直至穿通閉塞段，造影證實外套管已進入右心房，再拔出金屬針，置換超硬導絲。⑥將超硬導絲送入上腔靜脈後，置換10～12F擴張器，對閉塞段進行預擴張。以便能送入8～10mm球囊導管進行初步開通。
⑵ IVC開通術後，行閉塞段PTA，為血管內支架置入作準備。
⑶ 血管內支架置入術：在PTA 的基礎上，先沿導絲將支架輸送器送入IVC內，並越過病變部位。然後拔出內芯保留導絲。再沿導絲將支架壓縮後經匯入管送入輸送器內，在透視引導下將其推送至病變管腔。②準確定位後，在固定推送器的同時緩慢退出支架輸送器。③如支架置入後展開不良時，可再行球囊擴張，以獲得滿意療效。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。