布加綜合徵是指由肝靜脈或其鄰近的下腔靜脈發生阻塞而引起肝靜脈血流受阻，由此產生的一系列症候群。如果肝脾腫大、肝功能損害和大量腹水，最後併發為肝硬化。本病屬中醫學的“鼓脹”範疇，本病大多是由下腔靜脈阻塞所引起。
1、病因病理：
⑴病因：
①先天性下腔靜脈隔膜阻塞：在胚胎髮育過程中，下腔靜脈由5部分融合而成，即腎段、腎下段、腎上段、肝段和肝上段。肝段是由肝竇狀隙和下主靜脈融合而成，肝上段由卵黃靜脈衍變而成，如肝段和肝上段發育異常，就可能在近側下腔靜脈內形成隔膜。隔膜形成的確切機理目前尚不清楚。
②下腔靜脈或肝靜脈血栓形成：血栓形成的原因尚不清楚，但與易導致血液高凝狀態的疾病有關。如真性紅細胞增多症、陣發性夜間血紅蛋白尿、系統性紅斑狼瘡、白塞氏病、慢性白血病、長期口服避孕藥等。
③腫瘤：如肝癌壓迫或侵犯肝靜脈或肝段下腔靜脈，也可沿肝靜脈形成癌栓;腎癌時癌栓可沿下腔靜脈向近側伸延，導致靜脈阻塞。
⑵病理：下腔靜脈的膈膜阻塞產位置比較固定，常位於橫膈下方至肝靜脈開口附近，相當於第8-9胸椎水平。隔膜常為薄膜狀(但有的可厚達數釐米)，由膠原纖維及少量彈力纖維組成，無肌肉成分。隔膜光滑，有彈性，有的隔膜中央有孔或呈篩狀，以後可能纖維化而使孔閉合，這一現象可以解釋為何先天性病變在成年後發病。隔膜可位於肝靜脈開口的上下，若在肝靜脈開口以上，則不論肝靜脈有無阻塞，均可導致下腔靜脈和肝靜脈血流受阻，從而引起下腔靜脈高壓和肝後性門脈高壓。隔膜遠側的下腔靜脈內因血流受阻，常易發生血栓。
肝靜脈血栓大多發生於下腔靜脈匯合處附近，極少發生於肝小葉和肝中央靜脈內。
肝臟的病理變化主要是由於肝靜脈血流受阻而引起肝廣泛瘀血，整個肝臟腫大，邊緣鈍，外觀褐紅色。肝切面可見深紅色的瘀血區，其旁邊為黃色，是脂肪代謝障礙所致。因其紅黃相間，故稱為檳榔肝。肝中央靜脈擴張，壁變厚，肝竇狀隙充滿紅細胞，並有壞死和炎性細胞浸潤，在病變早期，若肝靜脈受阻得以解除，這些病變尚是可逆的。若肝內長久持續高壓和瘀血，肝可產生纖維化及增生，導致肝硬變和門脈高壓，出現脾腫大，脾功能亢進，食道靜脈曲張等。因肝靜脈和肝竇狀隙瘀血，壓力升高，使肝淋巴液形成增多，並從肝表面溢位，形成腹水，這種腹水含蛋白質較高，有時還會含有紅細胞。
下腔靜脈梗阻引起下肢靜脈血迴流受阻，雙下肢發生靜脈曲張、水腫、色素沉著、潰瘍等。胸腹壁也出現靜脈曲張。
⑶病因病機：
①先天不足：脾胃虛弱，脾失健運，溼濁之氣蘊滯不行，清陽當升不升，濁陰當降不降，以至清濁相混，雍於中焦。脾土雍滯則肝失條達，氣血鬱滯而不行，水液漸積增多，加之腎氣不足，開闊不利，水不得洩，遂成鼓脹。
②情志鬱結：氣失調暢，脈絡受損，則血液執行不暢，致肝之絡脈為瘀血所鬱積，而肝臟受累。另一方面，肝氣鬱結不舒，橫逆犯胃，脾胃受克，運化失常，水溼停留，水溼與血停瘀蘊結，日久不化，痞塞中焦，肝脾同病，逐漸而影響腎，則三髒俱病而成鼓脹。
2、臨床表現與體徵
布加綜合徵多發於青壯年，男性發病率高於女性。發病大多緩慢，偶有急性發病者。自覺腹脹、腹痛、噁心、食慾不振、全身乏力。雙下肢腫脹並有靜脈曲張。檢查可發現肝脾腫大、腹水、偶有輕度黃疸。側胸腹壁甚至腰背部可見縱行擴張靜脈，血流方向是由下向上。以下肢顯著可凹性水腫及廣泛靜脈曲張，有時可見精索靜脈曲張及陰囊水腫。小腿色素沉著及潰瘍等。有時食道靜脈曲張破裂引起大量嘔血及黑便。由於下腔靜脈阻塞，迴心血量減少，因而心功能較差，活動後常感心悸氣短。
3、輔助檢查：
在疾病初期，肝功大多正常，後期可有血清白蛋白下降，膽紅素輕度升高，凝血酶原時間延長等。超聲可顯示下腔靜脈和肝靜脈的形態、直徑、狹窄或阻塞的部位和範圍，有無血栓等。此為無創傷檢查，手術前後可重複檢查對比。造影可顯示下腔靜脈狹窄或阻塞的部位、長度、形態、有無血栓、右肝靜脈擴張的程度及側支迴圈等情況。靜脈壓力測定可行阻塞部位兩側壓力測定，阻塞遠側壓力顯著升高。
4、辨證論治：
布加綜合徵屬於“鼓脹”範疇，本病的發生是由於先天不足，脾胃虛弱，脾失健運、清陽不升，水谷之精微不能輸布以奉養其他臟腑;濁陰不降，水溼亦不能轉輸以排洩於體外，於是清濁相混。同時肝氣鬱滯，血氣凝聚，水溼瘀血壅塞，可以形成鼓脹。病延稍久，肝脾日虛，進而累及腎臟亦虛。腎陽不足，無以溫養脾土，腎陰虧虛，肝水亦少滋榮，而合使肝脾益憊，虛者亦虛。另一方面，腎與膀胱相為表裡，腎虛膀胱氣化不利，水濁血瘀壅結更甚，致使病情陷入危境。
肝脾血瘀證：腹大脹滿，脈絡怒張，脅腹攻痛，面色暗黑，頭頸胸部有血痣，呈絲紋狀，脣色紫褐、口渴，飲水不能下，大便色黑，舌質紫紅或有紫斑、脈細澀或芤;治療宜活血化瘀、行氣利水，為急則治標之法。如水脹滿過甚，脈弦數有力，體質尚好，可任攻逐者，可用舟車丸以攻逐水氣，水氣減則仍治其瘀。但須注意脾胃之氣，不可攻伐，宜攻補兼施，不可強求速效。可用調營飲加減：莪術、川芎、當歸、元胡、赤芍、瞿麥、大黃、檳榔、陳皮、大腹皮、葶藶子、茯苓、桑白皮、木瓜、防己等。
溼熱蘊結證：腹大堅滿，脘腹撐急，面目皮膚髮黃，煩熱口苦，小便赤澀，大便祕結，或塘垢深黃，舌尖邊紅，苔黃膩或兼灰黑，脈弦數。治療宜清熱利水、攻下逐水，清熱利溼可用中滿分消丸，攻下逐水暫用舟車丸，方藥如下：厚朴、枳實、茯苓、陳皮、澤瀉、黃連、大黃、甘遂、大戟、木瓜、防己等。
脾腎陽虛證：腹大，但脹滿不甚，早寬暮急，面色蒼黃，或呈恍白，胸悶納呆，神倦怯寒，肢冷或下肢浮腫，小便清白而短少不利，舌質淡紫，脈細。治療宜溫補腎陽、利水消腫，可用附子理中合五苓散加減，方藥如下：桂枝、白朮、茯苓、豬苓、澤瀉、附子、乾薑、藿香、丁香等。有時加用腎氣丸，以助溫腎化氣行水。
肝腎陰虛證：腹大脹滿，面色晦滯，脣紫，口燥，心煩，齒鼻時或衄血，小便短少，舌質紅降少津，脈弦細數。治療宜滋養肝腎陰血，佐以行氣利水，可用地黃丸加減，方藥如下：生地、山萸肉、茯苓、丹皮、澤瀉、枸杞、首烏等。齒鼻衄血者加仙鶴草、茅根;小便少者加豬苓、滑石;潮熱口乾者加麥冬、玄蔘、柴胡、地骨皮。
5、西醫治療
布加綜合徵患者，應儘早積極爭取手術治療，否則後期常死於肝功能衰竭，消化道出血或敗血症。常用用手術方法有：
⑴直接對下腔靜脈病變的手術：
①球囊導管擴張術：適用於下腔靜脈有孔的膜狀阻塞。下腔靜脈有血栓者禁用。
②經右心房手指破膜術：適用於隔膜厚度小於2cm者。
③隔膜切除術：適用於隔膜較厚和下腔靜脈有狹窄者。
⑵降低下腔靜脈和門靜脈壓力的轉流術：
①下腔靜脈-右心房轉流術：適用於下腔靜脈隔膜較厚而肝靜脈通暢者，可直接降低下腔靜脈壓，間接降低門靜脈壓。術後肝臟縮小，腹水消失，食道靜脈曲張減輕，腹腹壁及下肢靜脈曲張明顯減輕。遠期療效有賴於防止血栓形成，術後需進行抗凝治療。
②腸繫膜上靜脈-右心房轉流術：適用於肝後段下腔靜脈有較長段阻塞或肝靜脈完全阻塞者，主要降低門靜脈高壓。此手術對食道靜脈曲張及頑固腹水療效顯著，但術後易發生肝性腦病是其缺點。為防止肝性腦病發生，手術可適當縮小吻合口，以減少分流血量，術後控制飲食，減少蛋白質攝入量。
③腸繫膜上靜脈-下腔靜脈轉流術：僅適用於肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者，術後注意防止肝性腦病發生。
④脾肺固定術：此手術的目的是通過脾肺固定以建立門肺分流，緩解門靜脈高壓，對食道靜脈曲張及腹水有一定療效。因此手術並非靜脈直接轉流，故降壓效果有限。
布加綜合徵的手術方法還有很多，如何進行選擇運用，除根據下腔靜脈和肝靜脈的阻塞外，尚需參考病人的整體情況而定。
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