先心病約有10％～30％可發展為肺動脈高壓，以肺血管床的進行性閉塞和心力衰竭為主要特徵，嚴重限制了外科手術和介入治療。
先心病合併肺動脈高壓主要表現為活動後氣促、心悸和乏力，如果出現活動後口脣青紫，則表示已經形成Eisenmenger綜合徵。如果左向右分流型先心病出現紫紺和杵狀指(趾)，提示Eisenmenger綜合徵。
先心病發展為肺高壓分為三期：
（1）左向右分流期(動力性肺動脈高壓期)：肺迴圈血流量與體迴圈血流量比值(Qp/Qs)≥1.5，壓力和阻力可正常或升高，但肺總阻力多在10 wood以下，可以採用手術或者介入治療。
（2）雙向分流期： Qp/Qs介於1.0-1.5之間，肺動脈壓力和阻力均明顯升高，肺總阻力在10 wood以上，已不適於外科和介入治療，但通過藥物治療後可能仍具有外科或介入治療的機會，藥物治療降低肺動脈壓力為主。
（3）右向左分流期(Eisenmenger期)：Qp/Qs<1，肺總阻力顯著升高，肺血管表現為不可逆病變，目前為絕對手術禁忌證，藥物能否延緩壽命甚至逆轉其壓力，目前無明確證據。
右心導管檢查是確診肺高壓的金標準，為肺高壓分級與判斷治療效果提供可靠依據。研究發現動力型肺小動脈楔壓明顯增高，提示左室功能不全，而阻力型則降低。急性肺血管擴張試驗可以評估預後和選擇治療藥物，肺總阻力下降大於50％的患者預後優於反應相對較低者，鈣通道阻滯劑為理想治療藥物。目前可用於急性肺血管擴張試驗的藥物有依前列醇、腺苷和一氧化氮三種。
先心病合併肺高壓已經存在右向左分流的高肺動脈阻力患者來說，矯治心臟畸形不僅不能降低肺動脈壓力，還有可能使患者肺動脈壓力急劇上升甚至猝死;部分患者有時可採取介入或者手術方式逐步縮小左向右分流，但目前臨床經驗尚不足。
失去手術和介入治療機會的患者藥物治療是唯一的選擇。傳統治療包括吸氧、利尿劑、地高辛和華法林抗凝等，
肺血管擴張劑包括：
（1）鈣通道阻滯劑用於急性肺血管擴張試驗結果陽性者。
（2）血管緊張素轉化酶抑制劑和血管緊張素II受體拮抗劑用於左向右分流型早期最為合適，當肺高壓而無心力衰竭或者發展至阻力型肺高壓時則不宜使用。
（3）一氧化氮(NO)及其供體，術後吸入小劑量NO能明顯改善患者肺血流動力學，降低肺高壓危象發生，但不作為長期治療藥物。
（4）磷酸二酯酶抑制劑(米力農、西地那非等、伐地那非和他達那非等)。
（5）前列腺素類藥物(依前列醇和伊洛前列素等)。
（6）內皮素受體拮抗劑(波生坦和塞塔生坦等)。
其它治療包括房間隔造口術、肺移植，適於終末期肺高壓患者。
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