1989年武漢第三次全國肺心病心功能專題會議制定了我國有關肺動脈高壓的診斷標準：即在海平面水平呼吸空氣，靜息狀態下肺動脈收縮壓>30mmHg，肺動脈平均壓>20mmHg；運動狀態下肺動脈平均壓>30mmHg作為全國統一的肺動脈高壓診斷標準。目前國內仍採用這一標準。根據肺動脈高壓的程度，可將肺動脈高壓分為輕、中、重三級。其測量值分別為>20mmHg、>30mmHg、>50mmHg。
治療：先天性心臟病合併肺動脈高壓者及時手術矯治心內畸形，可阻止肺動脈高壓的進一步發展，原有病變可於術後逐漸消退，因此，應大力提倡嬰幼兒心臟外科手術。如果病變已發展到不可逆階段，即使手術矯治了心內畸形，肺動脈高壓仍持續存在並進一步發展，最終形成艾森曼格綜合徵。對於這部分患者，應預防和治療併發症，以達到提高生存質量、延長壽命的目標。
1、吸氧：吸氧有助於改善缺氧狀況。Roberts等 們對21例艾森曼格綜合徵患者的研究發現，吸入100氧可提高動脈血氧飽和度，降低mPAP，提高心臟指數。吸氧是否有助於延長壽命目前仍有爭論。早年研究發現，長期吸氧患者的5年生存率較不吸氧者高。但Sandoval等 的研究卻發現，長期吸氧並不能延長艾森曼格綜合徵患者的壽命。加之家庭吸氧的諸多不便，各醫療機構對吸氧是否應作為長期治療意見不一。
2、抗凝治療；抗凝治療在慢性肺血管栓塞性肺動脈高壓的治療中具有重要作用。另外，抗凝治療可提高原發性肺動彌高壓病人的存活率。研究表明不使用抗凝治療，原發性肺動脈高壓診斷後3年存活率為31％ ，而使用抗凝治療後，原發性肺動脈高壓診斷後3年存活率增加到62 ％。因此原發性肺動脈高壓中常規使用抗凝藥物作為輔助治療。原發性肺動脈高壓時肺血管內容易發生栓塞性病變，其原因是：病人活動少，血液緩慢，紅細胞增多使血液濃縮．凝血酶被部分啟用，再加上內皮功能減退，所釋放的一氧化氰和前列環索(PGI )減少，血小板容易粘附、凝聚。抗凝治時使用的主要藥物是華法令。它通過與維生素K競爭性地和酶蛋白結合，從而抑制這些酶的活性使這些酶啟用凝血I、vI、Ⅸ、x因子的作用受到抑制另一藥物是肝索。肝索可通過增強抗凝血酶Ⅲ的作用，使凝血酶的作用受到抑制。另外，肝索還有抑制血小板凝聚的作用。
3、 擴血管藥物：由於在肺動脈高壓的早期．肺血管的收縮發揮了重要作用，所以擴血管藥物可通過舒張肺血管，使肺動脈壓力降低。治療的目標是既要降低肺血管阻力和肺動脈壓力．又不使全身的血流動力學發生大的變化。使用的主要藥物是鈣通道拮抗劑、前列環素和一氧化氮等。
3、1 鈣通道拮抗劑：肺動脈高壓時由於肺血管張力增高，故鈣通道拮抗劑對肺血管的舒張作用強於對其他血管的舒張作用。鈣通道拮抗劑對原發性肺動脈高壓效果較好，對繼發性肺動脈高壓則要看其基礎疾病是什麼。如鈣通道拮抗劑對結締組織疾病引起的肺動脈高壓效果較好，而對慢性阻塞性肺部疾病引起的肺動脈高壓效果較差口J。對繼發性肺動脈高壓，鈣通道拮抗劑的療效取決於用藥前肺動脈壓的水平。當用藥前肺動脈壓越高時，藥物的療效越差。這可能是當肺動脈壓越高時，其基礎疾病越重，病理變化已經形成，因此單純擴血管藥物的療效羞。以往應用鈣通道拮抗劑時，常使用與高血壓、心絞痛治療時相同的劑量。但短期療效尚可，長期療效不佳。目前主張使用大劑量鈣通道拮抗劑，並從小劑量開始逐漸加量，以達到針對每個病人的最合適的劑量(劑量個體化) 。採用這種方法，鈣通道拮抗劑是治療肺動脈高壓最有效的日服藥物。最近個善萃試驗綜合8個長期應用鈣通道拮抗劑試驗的結果。結論是：(1)8個試驗中7個試驗顯示肺動脈壓下降 (2)當採用大劑量時肺動脈壓下降明顯。(3)主觀症狀改善與肺動脈壓的下降相一致 最近對64例原發性肺動脈高壓病人5年隨訪結果表明鈣通道拮抗荊治療組94 病人存活時間大於5年，而非治療組僅38％病人存活時間大幹5年。在治療肺動脈高壓中-最常用藥物是硝苯地平．最近結果顯示長效鈣通道拮抗劑(如氨氯地平、非洛她平)對治療肺動脈高壓也有效。使用鈣通道拮抗劑時要注意其副作用，如低血壓、負性肌力作用等。
3．2 前列環素：前列環素是花生四稀酸的代謝產物，主要由血管內皮產生。前列環索與其受體結合後，使腺苷酸環化酶啟用．細胞內環磷酸腺苷(cAMP)濃度增加，從而發揮擴血管作用。前列環素尚有抑制血小板凝聚和血管平滑肌增殖的作用 ] 研究表明肺動脈高壓時血管內皮產生的前列環索減少．故外源性應用前列環索實際上是一種替代療法。前列環索主要應用於原發性肺脈高壓，可降低肺血管阻力和肺動脈壓力，改善右心功能和肺動脈的病理改變，提高運動耐量，並可提高存活率。前列環索尚對一些繼發性肺動脈高壓有效，如新生兒持續肺動脈高壓，成人呼吸窘迫綜合徵，結締組織疾病引起的肺動脈高壓。但對慢性阻塞性肺部疾病引起的肺動脈高壓效果差。由於前列環索半衰期短(僅2～3分鐘)．故需靜脈滴注或通過埋入泵的方法持續給藥。前列環索起始劑量為2ng／(kg・min)，每1O～15分鐘增加2ng／(kg・min)，～ 直到最大劑量[]5~20ng／(kg-min)]或出現副作用。當肺動脈壓回復正常後，可逐漸停用前列環索，並應用鈣通遭拮抗劑維持療效。為克服持續靜脈滴注的缺點，目前已有以霧化吸入形式的前列環索和前列環素的日服類似物。
3．3 吸入型一氧化氮：一氧化氮是內皮源性的血管擴張劑。在原發性肺動脈高壓和各種原因引起的繼發性帥動脈高壓中，內皮產生的一氧化氮減少。一氧化氮吸入可起到替代療法的作用。一氧化氪可通過啟用鳥苷酸環化酶，使環磷酸鳥苷(cGMP)濃度增加，從而發揮擴血管作用。當霧化圾入時，由於一氧化氮具有很強的脂溶性，故可通過肺泡到達肺迴圈發揮作用，並在其到達體迴圈前已失活。故一氧化氮吸入具有選擇性擴張肺血管的作用。一氧化氮吸入可用於多種繼發性肺動脈高壓、及新生兒持續肺動脈高壓、體外迴圈手術後引起的肺動脈高壓等的治療對成人呼吸窘迫綜合徵病人，一氧化氮吸入可降低肺動脈壓並提高吡氧含量。一氧化氮吸入還可用於心肺手術前後，使肺血管阻力降低。一氧化氮吸入常用荊量為10~40×IO(ppm)。>8O×10 (ppm)無更大的益處 。須注意的問題是：(1)該藥可能增加出血時間(通過抑制血小板粘附、凝聚)。(2)該藥有一定的負性肌力作用。(3)可能形成有害的毒性代謝產物。
3．4 磷酸二脂酶抑制劑：磷酸二脂酶抑制劑通過抑制cAMP分解從而使cAMP濃度升高。該藥具有降低肺動脈壓和肺血管阻力作用。代表藥物為氨力農和米力農。該藥具有正性肌力作用和降低血壓作用。
3．5內皮素受體拮抗劑：內皮素一1(ET- 1)是迄今已知最強的血管收縮物質。研究表明PAH的患者血漿ET水平的升高與預後裡負相關。內皮素受體的雙重阻斷劑波生坦 是FDA批准的第一個用於治療肺動脈高壓的內皮素受體拮抗劑。最近研究發現，波生坦口服制劑。使用方便．對肺動脈高壓的治療安全有效．可以有效提高耐力和改善血流動力學指標。
3．6西地那非：西地那非屬5 型磷酸二酯酶抑制劑，可選擇性擴張肺動脈，2005年6月獲FDA 批准用於治療肺動脈高壓。已有多項研究證實西地那非可以有效改善肺動脈高壓患者的臨床症狀是一種高選擇性的肺血管擴張藥, 能夠有效地降低肺動脈壓力、肺迴圈血阻力, 提高心輸出量和心臟指數, 改善心功能, 同時不會對體迴圈造成不良影響。西地那非還有口服給藥、治療費用較為低廉的優點。
此外，洋地黃製劑、利尿藥短期靜注洋地黃製劑可增加心排血量，長期使用對肺動脈高壓療效尚不肯定，利尿藥可以控制患者組織水腫程度的發展。
總之，儘管近年來在肺動脈高壓治療上取得了不少新的進展,但是，目前仍缺少十分有效的手段(缺乏有效循證醫學證據)。
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