1、鈣離子拮抗劑：主要用於原發性肺動脈高壓血管反應陽性患者。
2、前列環素：前列環素很早就用於肺動脈高壓的治療。目前開發成功的新的前列環素製劑依前列醇，已經成為治療肺動脈高壓的金方法，尤其適用於原發性肺動脈高壓，效果顯著，對於其他原因引起者效果一般。但依前列醇的臨床應用還存在一些問題，除必須中心導管給藥和留置導管外，還有一些藥物不良反應，如不可處理的腹瀉、下頜疼痛、血小板減少、系統性高血壓、臉紅等。此外，該藥的價格亦非常昂貴。
3、內皮素受體阻滯劑：內皮素受體阻滯劑：如波生坦，其改善肺動脈高壓的能力不如依前列醇，且亦有一些不良反應，如30％的患者出現肝毒性、貧血等。
4、西地那非、NO等，亦可用於經選擇的肺動脈高壓的治療。
5、抗凝治療：肺動脈高壓由反覆發作的肺動脈栓塞引起者，可採用抗凝、下肢靜脈濾網置入、肺動脈血栓切除等治療方法。其中值得注意的是，血栓切除術的死亡率可達5％～15％。
6、基因治療：其他一些更新的治療措施如基因治療正在研究，這有賴於對肺動脈高壓致病基因的識別、篩選和調控，前景雖然光明，但若短期應用於臨床卻並不可能。
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