右心衰竭是肺動脈高壓的主要併發症。對於肺動脈高壓患者而言，只要肺動脈高壓持續存在，則右心衰竭遲早會發生，而且隨著肺動脈高壓的發展而發展。
所謂右心衰竭，是指右心室不能將足夠的血液泵至肺迴圈，導致患者體迴圈動脈系統血容量不足，而靜脈系統迴流受阻。表現為低血壓，心、腦、腎等重要臟器血液灌注不足，尤其腎臟，出現尿素氮、肌酐及尿酸等增高；體迴圈淤血表現為腹脹、納差、下肢凹陷性浮腫，甚至腹水。引起右心衰竭的原因很多，如右心室心肌梗死，右室心肌病，嚴重三尖瓣返流，右心容量負荷過重等。肺動脈高壓是導致右心衰竭最重要，而且是最難治療的原因。
肺動脈高壓患者，由於右心室長期超負荷工作而導致其收縮力逐漸減退，進而右心室內經擴大，右心室舒張末壓增高，最後導致右房壓增高，體迴圈靜脈血迴流障礙，從而引起典型右心衰竭症狀。
因此，肺動脈高壓所致右心衰竭最重要的治療首先是降低肺動脈壓力。只有使肺動脈壓力下降，右心室的負擔才能減輕，右心室收縮力才能恢復，從而右心衰的症狀才能消除。近幾年在藥物降肺動脈壓力方面出現重大進展。以往認為無藥可救的患者經過治療，生活質量明顯改善，壽命明顯延長。甚至一些發生了嚴重肺動脈高壓的體-肺分流的先心病患者經過治療，並通過重新評估其病情，使患者獲得了手術機會，也獲得了新生。目前療效肯定的藥物包括：前列環素類似物，如依前列醇，伊洛前列素，曲前列素； 5-型磷酸二酯酶抑制劑，如西地那非，伐地那非，他達拉非；內皮素受體拮抗劑，如波生坦，安立生坦等。一些新的藥物也即將上市，如鳥苷酸環化酶直接激動劑；前列環素受體激動劑等。
肺動脈高壓所致右心衰竭第二重要的治療是保持液體出入平衡。進入體內的液體量過少，會加重迴圈血容量不足，同時加重腎功能不全；而液體量過多，又加重心臟負擔，同時加重靜脈淤血。一般原則是，發生了右心衰竭的患者每日總的液體攝入量應在2000ml左右，並要注意量出為入。出量過少時需加大利尿劑量；出量過多時，次日應注意補充。右心衰竭患者利尿常常是一個非常棘手的問題，有幾點需要注意：1）血壓過低時利尿劑效果肯定不佳，因此需要同時應用升壓藥；2）低鈉、低蛋白血癥時，利尿劑效果差，一定要同時糾正；3）噻嗪類利尿劑和袢利尿劑大量並且兩者合用有時可獲得意想不到的效果；4）大量呋塞米靜脈點滴比靜脈推注往往效果更好；5）大量使用利尿劑時必定發生低鉀血癥，一定要注意補鉀。補的量應根據丟失的量而定。但是目前國產補鉀緩釋片質量不可靠，吸收、利用率低，因此需要根據化驗結果摸索劑量；長期應用一種利尿劑會產生耐藥，建議呋塞米，氫氯噻嗪，布美他尼等交替應用。
肺動脈高壓所致右心衰竭第三個方面的治療是強心治療，但強心藥的效果遠遠比不上治療左心衰竭。當出現右心室收縮力下降、快速型室上性心律失常（如房顫）等情況時，可應用洋地黃類強心藥，效果較好。長期服用地高辛0.125mg，每天一次是安全的。病情加重時，可在住院期間嚴密觀察下應用米力農，左西孟旦等，但務必要注意心律失常和低血壓。
肺動脈高壓所致右心衰竭第四個方面的治療是切忌硬搬治療左心衰竭的方法。β受體阻滯劑和血管緊張素受體拮抗劑是治療左心衰竭最重要的措施，但在這類患者中應用是危險的。在血壓不低的患者小心應用血管緊張素受體拮抗劑可能有益，但務必保證血壓不被降得過低。硝酸酯類藥物對治療左心衰竭有很好療效，但不建議在此類患者中應用，因為會加重低血壓，並且加重體迴圈淤血，而降肺壓的作用幾乎可忽略不計。靜脈應用酚妥拉明等血管擴張劑更是有百害而無一利。
肺動脈高壓所致右心衰竭第五個方面的治療是日常保健。一定要預防感冒，一旦感冒要及時治療；堅持做一些力所能及的活動，但切忌過度；用積極的態度面對人生，對未來充滿希望。
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