肺動脈高壓在不久的過去一直被認為是不治之症，目前仍有很多醫生持有這種觀點。豈不知，近幾年該領域有了突飛猛進的發展。新的藥物，新的觀點層出不窮，已經使許多患者大受其益。
應該牢記的是，在選擇藥物治療之前，務必首先要確定診斷。在某些疾病所致者，如嚴重左心疾病及肺部疾病,不當的治療可能導致病情惡化。嚴重收縮功能不全或二尖瓣狹窄患者併發肺動脈高壓後，由於回左心的血流量減少，反而往往使左心衰的症狀減輕。應用靶向藥物降低肺動脈壓力後，左心血流量增多，從而加重左心衰症狀，導致不良的預後，這已被試驗所證實；同樣，肺部缺氧性疾病，如慢性阻塞性肺病，肺間質纖維化等，應用靶向藥物後，會導致失去氧交換功能的區域性肺組織區域血管擴張，血流增多，從而使更多的靜脈血迴流入左心繫統，加重缺氧。
目前適合於靶向治療的主要為第一大類肺動脈高壓患者，包括：特髮型肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓、藥物或毒素所致的肺動脈高壓、結締組織病相關的肺動脈高壓、先心病相關的肺動脈高壓，以及HIV感染、門脈高壓、血吸蟲病等所致者。另外，對於小兒持續性肺動脈高壓和慢性血栓栓塞性肺高壓患者，同樣有很好療效。
靶向治療藥物對於先心病相關的肺動脈高壓患者具有非常重要價值。在某些即使已經發生了埃森曼格綜合症的患者，通過數月的治療，能夠使肺動脈壓力和肺血管阻力大幅下降，從而為手術創造了機會，使患者死而復生。在結締組織病相關的肺動脈高壓患者，在加強原發病治療的同時，靶向藥物可使某些患者肺壓降至完全正常。
目前療效肯定的肺動脈高壓靶向治療藥物主要包括三大類：1）5-型磷酸二酯酶抑制劑，如西地那非，伐地那非和他達拉非；2）內皮素受體拮抗劑，如安立生坦和波生坦；以及3）前列環素類似物，如伊洛前列素，依前列醇，曲前列素，貝前列素等。不同藥物間價格差別巨大，雖然沒有頭對頭比較，療效上一般認為也有差別。
5-型磷酸二酯酶抑制劑短期效果可，但長期治療時，要達到同樣效果往往需要加量，因此增加費用。在取得同樣效果前提下，伐地那非最為便宜，但目前國內很多醫生和病人對該藥不太瞭解，而是應用西地那非最為廣泛；內皮素受體拮抗劑中，波生坦目前有中華慈善總會的援助專案，因此費用更低，臨床證據也最為充分，但安立生坦引起肝損害的副作用更少。該類藥物已經證實具有長期效果；前列環素類似物中，貝前列素為口服藥物，價格低廉，但療效並不確切，可作為輔助用藥。伊洛前列素療效肯定，但需霧化吸入，每天6-9次，影響正常工作和生活，價格也較為昂貴。
前列腺素E1（前列地爾）能夠擴張血管，改善微迴圈障礙，可作為周圍血管病、心腦血管疾病、心力衰竭等的輔助治療，不是肺動脈高壓的靶向治療藥物，對肺動脈高壓療效不肯定。一些醫生和患者把該藥與前列環素類似物混為一談。因病情加重而住院的肺動脈高壓患者，在經濟上能夠承擔的情況下，法舒地爾（一種肉激酶抑制劑）是一種很好的選擇。靜脈點滴兩週後，絕大多數患者病情能夠穩定下來。
總之，肺動脈高壓患者目前可供選擇的藥物很多，可根據病人的具體情況加以選擇。目前國內只有極少數患者接受靶向藥物治療。一些患者沒有得到治療，經濟原因是一個方面，另一重要原因是沒有得到醫生正確的指導。實際上，除非經濟情況特別差，大多數病人應該能夠承擔得起一定程度的治療，如伐地那非一般劑量的話，每月1千元左右，波生坦半量服用是每月2千元。只要服用，就能起到延緩病情發展的作用。
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