最近有很多患者被不明原因的膽紅素升高(黃疸)而困擾,尤其是對於那些既無慢性肝病史又沒有明顯症狀者,“黃疸”成了影響工作和生活的“心病”。那麼究竟哪些原因可以導致膽紅素升高?是不是隻要出現黃疸就是肝臟病變的表現?是否所有情況下膽紅素的升高都需要治療呢?下面我們就臨床上常見的引起膽紅素升高的原因做一下簡單的分類介紹。
黃疸是由於血清中膽紅素升高致使面板、黏膜和鞏膜發黃的症狀和體徵(膽紅素的來源、攝取、結合、轉化和轉運、排洩、重吸收過程略)。正常膽紅素最高為17.1μmol/l,其中結合膽紅素(直接膽紅素,CB)3.42μmol/l,非結合膽紅素(間接膽紅素,UCB)13.68μmol/l,臨床不易察覺,稱為隱性黃疸,超過34.2μmol/l可為肉眼所辯,稱為顯性黃疸。臨床上按病因可將其分為四類:
1、溶血性黃疸 凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血的疾病,都能引起溶血性黃疸。常見疾病有以下兩大類。
(1)先天性溶血性貧血:如地中海貧血(血紅蛋白病)、遺傳性球形紅細胞增多症。
(2)後天性獲得性溶血性貧血:如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病)、異型輸血後溶血、新生兒溶血、惡性瘧疾、伯氨奎林等藥物、蛇毒、毒蕈中毒、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。
溶血性黃疸的特點是以間接膽紅素升高為主,黃疸一般為輕度,沒有面板瘙癢,但有原發病的表現。如急性溶血時可有發熱、寒戰、腰痛、頭痛、嘔吐,並有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(醬油色尿),嚴重者甚至發生腎功能衰竭;慢性溶血可有貧血和脾腫大。治療主要以原發病為主。
2、肝細胞性黃疸 各種肝臟疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝病、遺傳代謝性肝病、自身免疫性肝炎、各型肝硬化、原發與繼發性肝癌、敗血症及鉤端螺旋體病等,都可因肝細胞發生瀰漫損害而引起黃疸。
該類黃疸的特點是直接和間接膽紅素均升高,另外還有肝功損害的其他表現如各種肝酶的升高、白蛋白的降低(白/球比值的倒置)、凝血機制的障礙等。膽紅素的高低直接反映了肝臟炎症和壞死的程度,進行性的膽紅素升高有可能是肝功能衰竭的表現,該類黃疸以病因和保肝治療為主。
3、阻塞性黃疸(膽汁鬱積性黃疸) 根據阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內膽管阻塞兩類。
(1)引起肝外膽管阻塞的常見疾病,有膽總管結石、狹窄、炎性水腫、蛔蟲、腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導致膽總管阻塞的常見疾病或原因,有胰頭癌、胰頭增大的慢性胰腺炎、乏特壺腹癌、膽總管癌、肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(癌腫轉移)等。
(2)肝內膽管阻塞又可分為肝內阻塞性膽汁鬱積與肝內膽汁鬱積。前者常見於肝內膽管泥沙樣結石、癌栓(多為肝癌)、華支睪吸蟲病等;後者常見於毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁鬱積症(如氯丙嗪、甲睪酮、口服避孕藥等)、細菌性膿毒血癥、妊娠期複發性黃疸、原發性膽汁性肝硬化及少數心臟或腹部手術後等。
阻塞性黃疸(膽汁鬱積性黃疸)的特點是直接膽紅素升高為主同時伴有面板瘙癢,肝功指標中鹼性磷酸酶和谷氨醯轉肽酶明顯升高,阻塞嚴重者大便顏色變淺或呈白陶土色。後期隨著肝功能損害的加重,間接膽紅素也會明顯升高。該類黃疸的治療以解除梗阻、利膽、抗炎、保肝為主。
4、先天性非溶血性黃疸 係指膽紅素的代謝有先天性的缺陷,發病多見於嬰、幼兒和青年,常有家族史。常在感冒或運動、感染、疲勞後誘發,但患者一般健康狀況良好。這類黃疸臨床上較少見,有時易誤診為肝膽疾病。屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。
(1)Gilbert綜合徵:發生黃疸的機制是肝細胞攝取非結合膽紅素障礙(輕型,是臨床上最常見的一種家族性黃疸)及肝細胞微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。本病特徵為除黃疸外,其他肝功能試驗正常,血清內非結合膽紅素濃度增高,一般無需治療,這也是臨床上最常見的引起單純間接膽紅素升高的原因之一。
(2)Dubin-Johnson綜合徵:引起黃疸的原因是非結合膽紅素在肝細胞內轉化為結合膽紅素後,結合膽紅素的轉運及向毛細膽管排泌功能發生障礙。本病特徵為血清結合膽紅素增高,預後良好。
(3)Rotor綜合徵:發生黃疸的原因是肝細胞攝取非結合膽紅素以及結合膽紅素向毛細膽管排泌均有部分障礙所致。本病特徵為血清非結合與結合膽紅素都增高,該病肝活體組織檢查正常。預後一般良好。
(4)Crigler-Najjar綜合徵:發生黃疸的原因是肝細胞微粒體內缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,使非結合膽紅素不能轉化為結合膽紅素。本綜合徵可分為重型或輕型,前者因血液中非結合膽紅素濃度很高,與腦組織中脂肪組織有極強的親和力,故易發生膽紅素腦病(核黃疸),多見於新生兒,其預後極差,多在出生後1年內死亡;後者系肝細胞微粒體內部分缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,故其症狀較輕,預後比重型稍好。
從以上的介紹可以看出,黃疸的原因有時非常複雜,可以同時有多種因素交疊存在;而有時原因又非常簡單,只要悉心觀察,很容易切中要害。同時大家還可以從中瞭解到,黃疸並非都由肝病所致,膽紅素升高也並非皆需治療。在日常生活或體檢中如果發現有黃疸的出現,既應提高警惕,及時就醫;又應冷靜分析,切莫驚慌失措、無所適從。
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