血管瘤多見於嬰兒出生時(約1/3)或出生後不久(1個月之內)。它起源於殘餘的胚胎成血管細胞。其中80%屬先天性的。發病率為10%左右,女性多見,比例為3:1-5:1,在出生體重小於1000g的早產兒中發病率為22%。血管瘤屬於良性,生長緩慢,很少惡變。是小兒最常見的良性腫瘤之一。生長可分增殖期、靜止期(或消退前期)和消退(後)期三個階段。具有血管內皮細胞增殖和增生後自然消退的生物特性 ,常在新生兒期出現 ,2~3個月後即進入增生期,瘤體迅速增大,6個月至1歲左右停止生長並逐漸退化 ,文獻報道最遲消退年齡在10歲前。消退率可高達80% 左右。
發病機理
病因、病理、生長機制和生物學特性均尚不完全清楚。目前大多數學者認為人體胚胎髮育過程中特別是在早期血管性組織分化階段,由於其控制基因段出現小範圍錯構而導致其特定部位組織分化異常,並發展成血管瘤。也有學者認為在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷,區域性組織出血造成部分造血幹細胞分佈到其它胚胎特性細胞中,其中一部分分化成為血管樣組織並最終形成血管瘤。血管瘤的組織病理學特點是瘤內富含增生活躍的血管內皮細胞,並有成血管現象和肥大細胞的聚集。
臨床表現
發生於口腔頜面部的血管瘤約佔全身血管瘤的60%,其中大多數發生於面頸部面板、皮下組織,極少數見於口腔黏膜。深部或者臟器的血管瘤多數生長在皮下組織內,也可在肌肉內,少數可在骨或內臟等部位。皮下血管瘤可使區域性輕微隆起,面板正常,或呈青紫色,腫塊質地軟而境界清楚。大約80%的血管瘤是單發病變,20%為多發。
血管瘤的生物學行為是可以自發性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。增生期最初表現為毛細血管擴張,四周圍以暈狀白色區域;迅即變為紅斑並高出面板,高低不平似楊(草)梅狀。隨嬰兒第一生長髮育期,約在4周以後快速生長,此時常是家長最迫切求治的時期。如生長在面部,不但可招致畸形,還可影響運動功能,諸如閉眼、張口運動等;有的病例還可在瘤體併發繼發感染。快速增生還可伴發於嬰兒的第二生長髮育期,即4~5個月時。一般在1年以後即進入靜止消退期。消退是緩慢的,病損由鮮紅變為暗紫、棕色,面板可呈花斑狀。據統計,約50%~60%的患者在5年內完全消退;75%在7年內消退完畢;約10%~30%的患者可持續消退至10歲左右,但可為不完全消退。因此所謂消退完成期一般在10~12歲。大面積的血管瘤完全消退後可以後遺區域性色素沉著,淺疤痕,面板萎縮下垂等體徵。
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