外部性腦積水(EH)是交通性腦積水在嬰兒時期的一種特殊表現形式,是一種良性自愈性疾病。過去由於對此病缺乏認識,常與硬膜下積液或腦萎縮相混淆,易導致誤診。隨著CT普遍應用,對此病的認識逐漸提高。
EH是由多種病因引起的嬰兒腦發育異常的一種表現,好發於2~24個月前囟未閉的嬰兒,男性居多。臨床可見頭圍增大、前囟膨隆、癲癇發作等,嬰兒發育及智力正常,到2歲後前囟閉合,EH自然消退,症狀消失。
EH的發病機制尚不明瞭,一般認為EH只發生於囟門未閉合和顱縫未閉合的嬰兒,開放的顱縫是EH發生的必要條件。當顱縫開放時,蛛網膜顆粒吸收腦脊液功能發生障礙,是導致蛛網膜下腔積液的主要因素。
EH分特發性和繼發性,原因不明者稱為特發性EH。繼發性EH 由某些因素引起,如新生兒缺氧缺血性腦病、腦炎、腦膜炎、腦外傷、早產等,使蛛網膜發生機械性或炎性變化,從而影響蛛網膜顆粒吸收腦脊液,而炎性變、缺氧等又刺激脈絡叢分泌增多,這些變化均引起腦脊液分泌、吸收不平衡,致使迴圈腦脊液增多,而形成暫時性交通性腦積水。腦積水會引起顱內高壓,在嬰兒時期由於囟門及顱縫尚未閉合則通過顱縫裂開和前囟門隆起來緩衝這種增高的壓力,使其症狀不明顯。
原發性EH是一種良性暫時性交通性腦積水,如無明顯症狀,可定期複查,多可自行消失,無需治療,一般無後遺症。
繼發性EH應視病因及臨床表現而異。輕度病例以及無症狀或偶爾發現者可不必治療,大多數患兒去除病因後可自行好轉。較重者應積極治療,否則將影響嬰兒發育。
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