骨髓瘤是一種骨髓的腫瘤。雖然新聞媒體有所介紹，但是公眾對骨髓瘤還是缺乏認識。編寫本手冊目的在於提供有關本病的一些基本知識和治療建議。
這本手冊提供了骨髓瘤的基本知識，足以使患者能夠對各種治療選擇作出決定，同時此手冊也補充了醫生提供的資訊。看護者，家屬和患者的朋友都能從中獲得有用的資訊。山東大學齊魯醫院血液科王魯群
目前雖然骨髓瘤還不能夠治癒，但還是有不少治療方法使患者長期生存。許多患者診斷骨髓瘤後可以存活多年甚至幾十年。隨著深入的研究，患者的總體治療前景在不斷提高。對本病的認識越深入以及明確做什麼對疾病有幫助，這些可以緩解對疾病的憂慮，並且可以有利於診斷。
骨髓瘤是一種個體差異比較大的疾病。骨髓瘤大多緩慢進展，但有時可以更具侵襲性。雖然醫生根據患者的不同情況推薦最佳的治療，但病人在做出個體化治療決定中起著中心的作用。患者和家屬對疾病有充分的認識，能夠提出疑問以及進行認真的思考，這些對治療策略的選擇十分重要。
什麼是骨髓瘤？
骨髓瘤從字面上看是一種“瘤”，或者腫瘤，涉及“骨髓”，或骨髓中的造血細胞。這種細胞是漿細胞（白細胞的一種），即產生我們的抗體（免疫球蛋白）的細胞。惡性的或癌化的漿細胞稱為骨髓瘤細胞。骨髓瘤之所以稱為是“多發性的”，這是因為腫瘤侵襲的骨頭往往形成多發性病變。單個骨骼損害稱為“孤立性骨髓瘤”。
骨髓瘤累及成年時仍正常活躍造血的骨髓。這種活躍造血的骨髓通常存在於脊椎骨、頭顱骨、骨盆骨、肋骨以及肩與臀關節的骨骼的中空區。手、腳、前臂和小腿這些部位通常不累及。這些部位的造血功能通常可以充分地保留下來。
骨髓瘤在癌前期就能發現（見表1）。在有些病例中骨髓裡的瘤細胞長得非常慢。最早階段稱為意義不明的單株免疫球蛋白血癥（MGUS）。這時還不算是癌症，而是意義不明的單株免疫球蛋白血癥的階段。MGUS階段時，骨髓瘤細胞尚低於骨髓細胞的10％。由MGUS轉成骨髓瘤的危險性是很低的：大約僅1％。即使骨髓瘤細胞達到骨髓細胞的10-30％，生長速度還是很慢的，這個階段稱為惰性/冒煙型或無症狀骨髓瘤。MGUS和這種惰性骨髓瘤數年內都發展非常緩慢，均無須積極治療。因此，MGUS和惰性骨髓瘤這兩種病與需要積極治療的活動性有症狀的骨髓瘤的正確鑑別是非常重要的。
雖然有些因素可能會導致或者誘發骨髓瘤,但具體機制未明。引起骨髓瘤的高危因素和相關的疾病包括有毒化學物（如越南戰爭中所用的農藥和桔色劑還有一些石油化學化合物）、放射線（包括原子射線）及若干病毒感染（人類免疫缺陷病毒HIV、肝炎病毒、人皰疹病毒-8等）。骨髓瘤沒有表現出明顯的家族傾向，然而，少數家族具有易感性。
骨髓瘤發生於成人。骨髓瘤發病的平均年齡為60歲。只有5-10％的病人40歲以前發病。骨髓瘤多見於男性和某些人種，例如美籍非洲人。
美國每年大約有20000個骨髓瘤新發病例。亞洲人的發病率約為0.5-1/
100000,而美籍非洲人的發病率則高達10-12/100000。美國在任何時刻內都會有近100000的骨髓瘤患者正在接受治療。我國的年發病率大概在1/100000。
為什麼骨髓瘤必須治療？
骨髓瘤若不治療可以導致骨骼破壞，血鈣升高，血細胞減少（尤其是貧血），易於感染以及腎功能損害。因為脊柱常常受累，並且骨髓瘤產生的蛋白可以損害
神經，因此會常常面臨急需解決的脊柱和神經問題。
治療骨髓瘤時，要區分骨骼破壞，感染，腎功能損害或神經壓迫等急需解決的情況和總體治療計劃。有時候緊急情況的處理是不能也不應該拖延的。然而應該鼓勵患者及早的向瞭解骨髓瘤的血液學或腫瘤學專家諮詢。例如可以選擇急診
手術或放療。所有的治療選擇都必須考慮到將來的治療的可行性。
一旦緊急情況處理後，就可以討論詳細的總體治療方案了。通常還有時間去尋找第二種治療選擇或諮詢專家以確保所有的選擇都是經過仔細推敲的。即使治療計劃很清楚，如果有任何的顧慮、問題或疑問，最好還是儘早解決。和你的主治醫生制定雙方滿意的治療方案是極其重要的。
什麼導致骨髓瘤的醫學問題
正常的漿細胞產生免疫球蛋白，這是一種我們稱之為“抗體”的複雜蛋白質。骨髓瘤細胞不能產生有功能的抗體，而是一種克隆性的蛋白質，或者稱為“單克隆蛋白質”的免疫球蛋白。所有骨髓瘤相關的醫學問題都是由骨髓瘤細胞增殖導致的（見表2）。與其他型別的癌症不同，骨髓瘤病人可以有許多奇怪的併發症，因為骨髓瘤細胞不僅形成腫瘤組織，它們還會釋放許多蛋白質和其他的化學物質進入骨髓微環境或直接進入血流。
● 骨髓的區域性作用 對骨髓的區域性影響包括血細胞生成減少和對周圍骨質的破壞。這些作用的結果就是骨髓瘤的常見特徵，例如貧血，感染易感性，骨痛，骨折和血鈣升高。
● 骨髓外的作用 主要是由於骨髓瘤細胞產生的單克隆免疫球蛋白所致。隨著骨髓中骨髓瘤細胞的堆積，骨髓瘤特異性的免疫球蛋白或抗體就釋放進入血迴圈。這種骨髓瘤細胞產生的特異性的免疫球蛋白或者單克隆性的蛋白質會導致遠處器官的損害；例如腎功能損害並不少見。蛋白質還可以影響血液凝固或干擾迴圈，並且可以造成其他器官或組織的損害。
骨髓瘤的治療一方面可以抑制腫瘤生長，另一方面可以減少骨髓瘤產生的蛋白和化學物質所引起的各種作用。
骨髓瘤的型別
骨髓瘤分為不同的型別和亞型。這些分類是基於骨髓瘤細胞所產生的免疫球蛋白的型別。正常情況下，不同的免疫球蛋白在體內有不同的功能。每種免疫球蛋白都是由兩條重鏈和兩條輕鏈組成的。（見圖1）。重鏈有5種：G,A,D,E和M。輕鏈有2種：κ和λ。骨髓瘤的型別可以通過固定免疫電泳(IFE)試驗由重鏈和輕鏈而明確。約65％的骨髓瘤患者為IgG型（即重鏈為G，輕鏈為κ或λ）。其次為IgA型骨髓瘤，輕鏈為κ或λ。IgM、IgD 和IgE型是非常罕見的。
幾乎30％患者產生的輕鏈存在於尿中（如輕鏈κ），而血液中存在輕鏈和重鏈（比如IgGκ）。約10％的患者只產生輕鏈，而不形成重鏈，這種型別的骨髓瘤稱為“輕鏈”或“本週氏”骨髓瘤。更少的情況下（約1-2％的患者），骨髓瘤細胞產生極少量、甚至不產生任何一種單克隆性蛋白，稱為“非分泌型”骨髓瘤。然而， Freelite 試驗（血清遊離輕鏈測定）能夠在大多數這種病例中檢測出微量的輕鏈。
不同型別骨髓瘤的臨床表現只有微弱的差別。IgG型骨髓瘤出現通常的骨髓瘤表現。IgA型骨髓瘤有時以在骨外形成腫瘤為特徵。IgD型可以伴發漿細胞白血病，並且更常引起腎臟損害。輕鏈或本週氏骨髓瘤最容易破壞腎臟，輕鏈可以在腎臟和/或神經及其它器官裡沉積。根據輕鏈沉積的特徵，這種型別稱為澱粉樣蛋白或輕鏈沉積。
骨髓瘤的分期
骨髓瘤診斷時體內骨髓瘤細胞的數量是因人而異的。這就是骨髓瘤的分期。過去最通用的分期標準見表4，它顯示了骨髓瘤的進展程度和破壞程度，例如骨病和貧血。早期開始治療、積極避免骨病和其他併發症的發生可以改善預後。目前最常用的分期標準見表5，這是20多個世界範圍的研究工作組的合作成果。
有一些實驗可以評估某一骨髓瘤病人的疾病進展情況。通常，升高或異常的試驗結果預示骨髓瘤更為活躍，很難獲得長時間的緩解。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。