腦室周圍白質軟化症(periventricularleukomalacia,PVL)是早產兒腦白質損傷(whitematterdamage,WMD)常見的嚴重後遺症,也是兒童腦癱的主要原因,其發病率約3~9%,發生在足月兒均為輕型,部分患兒有明確缺氧、窒息病史。臨床表現:語言障礙、智力低下、癲癇、行為異常、例孤獨症及耳聾。
1、PVL病理基礎
PVL是腦組織缺氧缺血所致腦室周圍白質損傷,腦組織軟化、囊變,周邊膠質增生,囊腔塌陷,腦白質體積減少,室管膜破壞及囊腔融入腦室致腦室不規則擴張。根據病理學改變分為局灶性PVL和瀰漫性PVL。
2、影像診斷
影像檢查方法
顱腦CT和顱腦MRI成像是現在常用的PVL影像診斷方法,與CT相比較,MRI具有無放射輻射、軟組織解析度高、無骨偽影等優點,當前頭部MRI成像已成為腦癱診斷最重要的檢查方法,患兒檢查前常規給予10%的水合氯醛口服液(0.5-0.7ml/kg),使患兒在睡眠狀態進行檢查。常規掃描序列T1WI、T2WI、FLAIR軸位和一組矢狀位。
PVL影像表現及診斷
CT表現:側腦室旁斑片狀、結節狀低密度影,側腦室不規則擴大。
MRI表現:
(1)腦室周圍、半卵圓中心腦白質內斑片狀、結節狀、條狀T1WI等低訊號、T2WI和FLAIR高訊號;
(2)側腦室周圍、半卵圓中心腦白質容積減少,側腦室擴大、腦室壁邊緣不光整,室壁與相鄰病灶分界不清楚;
(3)胼胝體形態異常,胼胝體體積較小、變薄或不連續;
(4)瀰漫性PVL可能僅顯示側腦室的擴大。
3、影像檢查在PVL診斷中的重要性
顱腦CT及顱腦MRI能發現顱腦損傷的位置、程度,病灶分佈的範圍,可提示是否有重要結構受損。就上述二種檢查而言,顱腦MRI成像對PVL病灶的顯示更全面、準確,在兒童PVL診斷、鑑別診斷、康復評估及預後判斷等方面具有重要價值,在有條件的地區,對於臨床懷疑有腦癱、運動發育遲緩的兒童和有症狀的早產兒,建議常規做顱腦MRI檢查,以便腦癱患兒能夠早期診斷和早期康復干預。
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