先天性後鼻孔狹窄的主要症狀是鼻塞、流白粘涕、嗅覺障礙及呼吸困難。病人症狀的輕重緩解，與閉鎖的程度和年齡有關。
因出生時新生兒一般在3周之內只會用鼻呼吸而難以用口呼吸，所以先天性雙側完全性後鼻孔閉鎖的患兒，出生後即出現嚴重的呼吸困難、紫紺甚至窒息。有些患兒雖然症狀不如上述嚴重，但每於吃奶或閉口時呼吸困難加重，並出現紫紺，從而拒絕吃奶。當張口啼哭時，呼吸困難和紫紺反而顯著改善或消失。
再次吃奶或閉口時，上述症狀再次出現。故呼吸困難常呈週期性發作。因患兒吃奶不便而致營養障礙，加之不能經吸，失去對吸入氣體的過濾及加溫加溼作用，從而易罹患肺炎甚至夭折。若能倖存下來，新生兒需經歷約3周才逐漸習慣用口呼吸，但吃奶時仍有憋氣。隨著患兒年齡的增長，憋氣或呼吸困難症狀會日趨減輕。因此時患兒思維和溝通能力增強，此時患兒可主訴嗅覺喪失或不能擤出鼻涕。
先天性單側後鼻孔閉鎖的患兒，吃奶時可出現氣急，平時可無明顯症狀。但有一種情況需加重視，即已習慣用健側鼻孔呼吸的先天性單側後鼻孔閉鎖嬰幼兒，如健側偶然堵塞，可能會突發呼吸困難或窒息。
因後鼻孔閉鎖，鼻腔分泌物不能自後鼻孔排入咽部，所以患兒表現為白粘涕自前鼻孔流出。
因單側或不完全的後鼻孔閉鎖的患兒鼻腔尚可通氣，氣味分子可進入鼻腔，刺激嗅神經，所以這些患兒多不出現嗅覺功能障礙。嗅覺喪失見於雙側後鼻孔閉鎖的患兒。
先天性後鼻孔閉鎖的患兒常伴發其他畸形。據Evans(1971)報道先天性後鼻孔閉鎖65例，合併其他先天性畸形者28例，佔43％，其中有多發性先天性畸形(Charge綜合畸形)即先天性虹膜缺損、先天性心臟病、先天性後鼻孔閉鎖、生長停滯、殖器發育不良、耳廓畸形等，此外還可能有其他畸形，如硬顎高拱、扁平鼻、先天性耳前瘻管、斜視、虹膜麻痺、頜面成骨不全綜合徵、外耳道閉鎖、迴腸憩室、腸道異位、泌尿系統畸形、多指畸形等。而且有遺傳傾向。
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