CBA是兒童肝臟移植最常見適應證，約佔兒童肝臟移植的50 ％ ，在一些較大的兒童肝移植中心，更可佔到所有肝移植病例的60％以上。本病的病因至今仍不明確，一般認為與宮內病毒感染，肝內小膽管炎症繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。肝內膽管、肝總管或膽總管可發生閉鎖或不發育，膽囊也可發生閉鎖或發育不良。CBA嬰兒中有25 ％～30 ％合併其它畸型：如環狀胰腺、先心病等。
大多數病兒出生後一週內大便均為黃色，1-2周之後才漸漸變白。說明膽道的閉鎖應該發生在胎兒膽汁分泌之後。另外，在死胎及早產兒中未發現過膽道閉鎖。這些證據都不支援其先天性畸形的學說，而多傾向於炎症的病因學說。根據肝外膽管閉鎖部位分為膽總管閉鎖、肝總管閉鎖、肝門區膽管閉鎖等3種類型。本病的發病率在歐美約1/20000，而日本為1/10000，東方人的發病率高於歐美白人。
CBA是新生兒梗阻性黃疸最常見的病因。最常見症狀是新生兒生理性黃疸之後的持續性黃疸。黃疸一般在出生後1-2周出現，亦可遲至3-4周。開始1-2月嬰兒的發育尚正常，接著發育遲緩或病變逐漸加重，隨著黃疸的加深，出現茶色尿和陶土便，嚴重病例由於腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。
肝臟明顯增大可達臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大。且可出現腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，無有效治療多在6個月左右死於肝功能衰竭。早期病兒食慾尚可，營養狀況大都尚好;晚期由於脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質逐漸虛弱，可發維生素A、D、K缺乏而引起乾眼病、佝僂病及出血傾向。
行B超檢查可探及肝臟增大，見不到正常的左右肝管及膽總管，往往探不到膽囊或僅為萎隨的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術中探查膽囊內往往為灰白色透明的液體而非膽汁。實驗室檢查中血清直接膽紅素及鹼性磷酸酶持續增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m鎝-IDA(乙醯苯胺亞胺二醋酸)顯像，靜注示蹤劑6小時內，腸道不出現放射性濃集支援本病診斷。
CBA患者在60年代以前幾乎全部死亡，近30餘年來自日本學者Kasai提出肝門部肝腸吻合術(即Kasai術)後，使得過去“不能手術治療型”的患兒獲得生存希望。對於膽道閉鎖患兒，一旦診斷明確一般爭取在2個月內即行Kasai術，此時手術成功率高，出生4個月後手術效果不佳。其中20 ％～30 ％術後可正常生長髮育;1/ 3患兒症狀可得到緩解，血清膽紅素可逐漸至正常水平，但術後複發性膽管炎導致的肝硬化和門脈高壓影響了其遠期療效;還有部分患兒即使建立有效的膽汁引流，亦不能阻止肝內纖維化程序，其5年內死亡率為90 ％。
對於CBA患兒，現多數肝臟移植中心建議先行Kasai術。對Kasai術後病情無改善或治療太晚但繼續存活的嬰兒，兒童肝臟移植可為其提供有效的治療手段，是唯一救命的手術。親屬活體供肝移植是該類病人的理想術式，很好地解決了兒童肝移植供肝來源和配型的問題，而且移植效果好。
一般在年齡大於1週歲、體重在10 kg 以上時進行手術比較理想。若Kasai 術後出現複發性膽管炎、肝硬化及門脈高壓症的患兒，應在2～5歲儘早進行移植，否則等到全身情況太差時會影響肝臟移植療效，肝移植術後5年生存率可達68％-95％。Srinivasan 等報道CBA病人常合併有腔靜脈的畸形，移植術中血管吻合困難而且術後併發症較多，採用髂血管重建下腔靜脈可以收到較好的移植效果，這種手術方式不僅可以避免術後併發症的發生，而且代表了活體部分肝移植的一個新方向。
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