橫紋肌肉瘤是兒童和青少年常見的軟組織惡性腫瘤,也可以發生於成年人。橫紋肌肉瘤組織病理上分為4種類型:胚胎型、梭型細胞型、腺泡型和多形性橫紋肌肉瘤。
1、胚胎型橫紋肌肉瘤:
為最常見的橫紋肌肉瘤型別,約佔橫紋肌肉瘤的50~60%以上,大多數發生在嬰幼兒,好發生於頭頸部與泌尿生殖道、腹膜後等部位。此型早期病人預後較好,5年生存率可達到80%,晚期預後差。
2、腺泡型橫紋肌肉瘤:
10~20歲青少年多見,好發於四肢,其次為軀幹、直腸周圍、會陰部。惡性程度高,5年生存率低於20%。
3、梭型細胞型橫紋肌肉瘤:
好發於睪丸旁、子宮旁,其次為頭頸部,男多於女,預後好,切除後區域性複發率高,轉移率較低。
4、多形性橫紋肌肉瘤:
少見,主要發生於中老年人,好發於四肢尤其大腿。惡性程度高,術後易復發和轉移,預後差。
治療:
手術切除、化療和放療是橫紋肌肉瘤的主要治療手段。單純進行根治性手術,治癒率也不到25%。化療是一種全身治療手段,對原發病灶和轉移灶均有治療作用,放療可以使區域性病灶獲得較好的控制。所以對橫紋肌肉瘤應採取綜合治療的手段。
1、手術治療
根治性手術治療是橫紋肌肉瘤獲得治癒的重要手段,對於早期(Ⅰ期和Ⅱ期)應儘早爭取根治性手術。
2、化療
化療在橫紋肌肉瘤的治療中有非常重要地位,術前化療和術後輔助化療對於防止復發、延長生命、提高長期生存率有很大價值。近些年來,由於化療的採用,橫紋肌肉瘤的長期生存率由10-40%提高到了60-80%。
橫紋肌肉瘤手術後一般應進行術後輔助化療,對於一些腫瘤體積較大不易切除的腫瘤,術前化療也能起到很好的作用,VAC方案(長春新鹼+放線菌素D+環磷醯胺)是橫紋肌肉瘤化療的基本方案,其他一些化療藥物如阿黴素、異環磷醯胺、順鉑、VP16等藥物也對橫紋肌肉瘤有較好的療效。
部分術後復發和晚期的橫紋肌肉瘤,通過化療可獲得長期生存。
3、放療
放療是一種區域性治療手段,是治療橫紋肌肉瘤的重要方法,對不能完全切除有殘留腫瘤的部位,放療能進一步殺滅手術後區域性殘存腫瘤細胞,防止腫瘤復發。
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