重症肌無力(MG)是一種獲得性自身免疫性疾病,以橫紋肌收縮無力和易疲勞為特徵,休息後可緩解、好轉。
治療
1、抗膽鹼酯酶抑制劑:
幾乎所有的重症肌無力病人都使用膽鹼酯酶抑制劑。最常用的有兩種,即吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明,膽鹼能負作用少,作用時間持續長,3-4小時,目前廣泛應用於臨床;而新斯的明,作用持續時間相對短,一般2小時左右,且膽鹼能負作用多,較少應用。
儘管增加乙醯膽鹼酯酶抑制劑劑量,肌無力症狀仍進行性加重,並出現呼吸肌麻痺時,表明出現了肌無力或膽鹼能危象,可危及生命,應行氣管插管或氣管切開。
2、胸腺摘除:
一般認為在胸腺增生和乙醯膽鹼受體抗體滴度高的青年女性患者,進行胸腺摘除效果最佳;胸腺瘤則是手術摘除的絕對指徵,因為該瘤經常侵犯縱膈或其它部位。雖然,目前尚無按年齡、性別、抗體滴度及病情嚴重程度,對胸腺摘除術在重症肌肌無力病情改善程度方面的嚴格的對比研究,但普遍認為胸腺摘除術能使多數病人的病情緩解、好轉,部分病人可痊癒。因此,應提倡早期行胸腺摘除術,特別是胸腺增生和胸腺瘤的病人。
3、糖皮質激素:
目前強地鬆等糖皮質激素廣泛用於治療重症肌無力。治療效果各家報道不一,但總體有效率在50%以上。
病初,強地鬆口服劑量,國人60mg左右,隔日一次,頓服;也可在極化液中加入地塞米松15mg靜滴,一次/日,10-14日為一療程。小兒酌減。糖皮質激素治療肌無力,臨床症狀明顯改善的平均時間為3個月左右。待病情穩定、緩解、好轉後,應逐漸減少糖皮質激素用量。
4、免疫抑制劑:
經上述治療效果不佳者,可選用硫唑嘌呤和環磷醯胺。治療過程中嚴密監測其負作用。
5、血漿置換:
對嚴重病例或肌無力危象病人特別適用,可在短時間內迅速、有效地改善病人症狀,降低病人血漿中乙醯膽鹼受體抗體水平。但因其費用昂貴等原因,臨床上使用受到一定限制。
6、免疫吸附療法:
免疫吸附療法是繼血漿置換療法後建立的一種新的療法。其原理是當重症肌無力病人血通過已經特殊處理的膜時,血中的致病因子乙醯膽鹼受體抗體被選擇性地吸附到膜上,以此達到驅除血中抗體的目的,而已經“淨化了的血”輸回病人體內,改善症狀。此療法特別適用於危重病人,尤其是有呼吸肌麻痺的病人,比較安全、有效。
7、大劑量丙種球蛋白:
危重病人或出現肌無力危象,或長期使用抗膽鹼酯酶藥物、糖皮質激素及免疫抑制劑治療無效者,可考慮使用大劑量丙種球蛋白。用量100-400mg/kg,或成人每次10-20g靜脈滴注。危重病人按上述劑量1次/日,連續用5-6日。
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