重症肌無力(myasthenia gravis，MG)治療目的是根據臨床表現和亞型進行個體化治療，以儘快恢復患者功能，儘量減少不良反應。MG治療包括改善症狀的膽鹼酯酶抑制劑，糖皮質激素(以下簡稱“激素”)、硫唑嘌呤、環孢素，他克莫司(FK506)等免疫抑制劑，用於難治性MG的環磷醯胺(CTX)，利妥昔單抗。以及用於肌無力危象搶救的血漿置換(plasma exchange，PE)和靜脈大劑量免疫球蛋白(intravenous immunogIobulin，IVlg)等藥物治療及胸腺切除。
1、膽鹼酯酶抑制劑
膽鹼酯酶抑制劑是MG的一線治療藥物，口服該類藥物可增加神經肌肉接頭(neuromuscular junction，NMJ)突觸間隙乙醯膽鹼(ACh)數量。膽鹼酯酶抑制劑不影響疾病程序。僅極少數情況下可使MG症狀得到持續、完全的緩解.如非進展性輕型和單純眼肌型患者單用該藥即足以緩解症狀。
其中最常用藥物為溴吡斯的明。一般成人起始劑量為15～30 mg/(4～6)h。逐漸增至最佳有效劑量。延髓肌麻痺患者可在餐前30～60 min服用該藥。溴吡斯的明每日總量超過450 mg時可因神經肌肉傳遞去極化阻滯而導致肌無力加重.而腎衰竭患者低於此劑量時即可導致肌無力加重。此類藥物過量時常出現如唾液分泌過多、心動過緩、多汗，流淚、瞳孔縮小等毒草鹼樣症狀。
2、免疫治療
（1）短期免疫治療：血漿置換治療(PE)和大劑量免疫球蛋白(IVIg)常用於MG加重期及迅速改善症狀的短期治療。
PE可降低外周迴圈中抗乙醯膽鹼受體(AChR)抗體水平，促進與NMJ結合的抗體解離。可於數天內改善大部分MG患者(包括嚴重MG患者)的症狀，但作用僅持續數週。一般進行一次PE置換液用量為l～2倍血漿容量，隔天1次，總次數達4～6次。PE的常見不良反應包括低血壓、檸檬酸鹽所致低鈣性感覺異常，靜脈穿刺相關的感染和血栓等併發症。反覆PE治療還可使外周血中凝血因子減少導致出血傾向。
以固定AChR為吸附劑的免疫吸附柱也可去除抗AChR抗體，該技術有可能成為一種安全有效的替代PE的方法。
IVlg廣泛用於MG症狀加重或惡化的患者，丙種球蛋白劑量為按體質量1～2 g/(kg・d)。連用2～5 d。隨機對照試驗結果顯示IVIg療效與PE類似，且1 g/kg與2 g/kg兩種劑量療效相同。目前IVIg治療作用機制尚不清楚，可能與自身抗體競爭Fc受體的結合位點有關。該治療的缺點為需輸注大量高黏滯性液體且費用較高。
（2）激素：激素是第一個用於治療MG的免疫抑制藥物.目前仍是最常用的療法.通常用於單用膽鹼酯酶抑制劑不能充分改善症狀的患者。既往研究表明.多數患者在接受不同劑量的激素治療後症狀明顯改善或緩解者。約1/3患者在潑尼鬆治療初始的7～lO d內會出現一過性症狀加重並持續數日。一旦症狀改善則很少再發生激素誘導性加重現象。
而且激素可能會延遲或減少眼肌型MG向全身型MG的進展。通常輕型MG患者需服用膽鹼酯酶抑制劑輔助治療。嚥肌或呼吸肌受累者可於潑尼鬆治療前接受PE或IVIg治療以阻斷或減緩加重期進展並使藥物快速起效。一般開始時給予大劑量衝擊療法：按體質量予潑尼鬆0.75～1.0 mg/(kg・d)。之後逐漸減量或低劑量維持數年。
激素療法還可選用小劑量遞增法即潑尼鬆起始劑量為隔日10～25 mg。逐漸增至隔日60～100 mg，達到最大療效後再逐漸減量。對於眼肌型MG患者，可給予潑尼鬆20 mg/d，每3 d增加劑量5～10 mg直至症狀改善，其平均用量為20～40 mg/d。因激素治療需長期用藥，故須警惕其不良反應。激素的常見不良反應及併發症有：鈉水瀦留、肥胖、鉀丟失、高血壓、糖耐量異常.骨質疏鬆、精神病，焦慮、白內障、青光眼，
類固醇肌病以及生長抑制等。
（3）非激素類免疫抑制劑：
(1)硫唑嘌呤：此藥物可干擾T，B細胞增殖，可單用或作為激素減量的替代藥物，一般起始劑量為50 mg/d，每週增加50 mg漸增至按體質量2～3mg/(kg・d)。與潑尼鬆聯合應用時，可提高其療效及耐受性。回顧性研究表明，硫唑嘌呤對70％～90％的MG患者有效。但可能會起效較慢。在使用12個月時才起效。
約15％～20％的MG患者在接受硫唑嘌呤治療10～14 d內會出現流感樣特異性反應，此時應停藥。硫唑嘌呤常見不良反應為肝毒性和白細胞減少，早期發現並及時停藥或減量可避免。硫唑嘌呤治療前和治療早期即出現明顯的硫唑嘌呤相關性白細胞減少症者應進行硫代嘌呤甲基轉移酶水平測定。長期使用硫唑嘌呤可能會增加患某些實體癌、面板癌和血液相關癌的風險，且該風險可能與劑量和療程相關，故應注意選用最小有效維持劑量。
(2)環孢素：推薦起始劑量為按體重4～6mg/(kg・d)。分2次使用.維持量3～4 mg/(kg・d)。環孢素主要適用於硫唑嘌呤不能耐受的患者，其常見不良反應包括多毛症、震顫、牙齦增生、貧血、高血壓和腎毒性。高血壓和腎毒性限制了其應用。
(3)FK506：其作用機制與環孢素類似，劑量為3～5mg/d。適用於對硫唑嘌呤、環孢素不能耐受或無反應的MG患者的激素減量用。
(4)其他：對於少數難治性MG患者或不能耐受激素與上述一種或多種免疫抑制劑聯合治療的不良反應者，可以考慮應用環磷醯胺(CTX)和利妥昔單抗治療。
CTX主要通過削弱機體的免疫系統起效。據報道，對難治性MG患者一次經靜脈給予大劑量CTX(按體質量50 mg/kg)連用4 d。輔以粒細胞集落刺激因子刺激造血以避免嚴重骨髓抑制，其治療反應明顯且持續數年無復發。該藥常見不良反應包括骨髓抑制、出血性膀胱炎、感染和惡變風險增加等。
利妥昔單抗用於MG治療的劑量為2000 mg分2次靜脈注射，間隔14 天。
3、胸腺切除
胸腺切除最初用於治療MG僅基於患者胸腺切除後症狀改善的實驗性觀察。目前其唯一絕對適應證是胸腺瘤。一項大型meta分析結果顯示胸腺切除治療MG有效，故目前醫學專家多傾向於抗AChR抗體陽性且發病年齡小於50歲的全身型MG患者選擇胸腺切除治療。也有人推薦對抗AChR抗體陰性患者行胸腺切除，目前已有70歲左右的非胸腺瘤型MG患者接受胸腺切除的報道。
4、兩種特殊情況的治療
（1）肌無力危象的治療： 肌無力危象是MG患者最常見臨床危象，需予氣管插管呼吸器輔助通氣或氣道保護治療.其插管治療指徵有：呼吸肌疲勞、呼吸急促和潮氣量下降、低氧血癥、高碳酸血癥及處理分泌物困難等。PE因能夠快速起效而成為治療肌無力危象的最佳方法。因PE療效短暫.為維持長期療效應予長效免疫導向治療。通常為大劑量潑尼鬆【按體質量0.75～1.0 mg/(kg・d)】，之後根據臨床緩解情況逐漸減量或低劑量維持數年。IVlg對肌無力危象也有一定療效。
（2）肌無力復發： MG經過干預後的緩解狀態有完全穩定的緩解、藥物維持緩解、臨床症狀最輕3種情況。若MG相關症狀再次出現或最輕臨床症狀加重.則提示MG復發.應重新開始最小有效劑量治療。或大量或中等劑量潑尼鬆，或增加、改換免疫抑制劑治療。症狀嚴重時可選用PE或IVlg治療。
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