科室: 胸外科 副主任醫師 徐平

  重症肌無力,英文簡稱MG。

  臨床主要特徵是區域性或全身骨胳肌於活動時易於疲勞無力,經休息或用抗膽礆酯酶藥物後可以緩解。它的病因主要是免疫紊亂產生了自身抗體,使神經肌肉接頭處乙醯膽鹼不能和受體(AChR)結合而發生正常的肌肉收縮功能。而產生抗體的根源就在胸腺及其周圍脂肪組織內。

  如何知道自己患上了重症肌無力

  本病見於任何年齡,發病率很低,只有10萬分之0.5~1。但高峰期有兩個,一個為20~30歲,女性多見,常伴胸腺增生;另一個為40~50歲,以男性為多,多伴胸腺瘤和其他疾病,如甲亢、類風溼關節炎等。除極少數起病急驟並迅速惡化外,多數起病隱襲,主要症狀為骨骼肌稍經活動後即感疲乏,短時休息後又見好轉。以眼外肌為首發症狀者最常見,其次為延髓肌和四肢帶肌,最嚴重的是呼吸肌肉的無力。眼外肌受累表現為眼瞼下垂、複視、斜視;延髓肌受累表現在咀嚼肌和咽喉肌時出現咀嚼、進食和吞嚥困難,飲水嗆咳,構音不清;表現在面肌受累時則表情缺乏,閉目無力;四肢肌受累時以近端無力為重,行走易跌,上樓困難等;如侵犯呼吸肌則出現呼吸困難,稱重症肌無力危象。本病多數起病隱襲,常以一組肌肉開始,逐步累及其他組,少數病人出現肌肉萎縮。上述症狀也常波動起伏,呈現“朝輕暮重”、重複活動後加重、休息後減輕的臨床特徵。感冒、情緒激動、勞累、月經來潮、使用麻醉鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。兒童肌無力幾乎全部以眼肌受累為主,表現為眼瞼下垂,複視甚至眼球固定,症狀時好時壞或左右交替。如發現上述症狀,診斷起來多無困難,應及時就醫確診。

  重症肌無力有哪些危害

  這是一種嚴重影響工作、生活的慢性疾病,難以自愈。輕者眼瞼下垂,視物模糊,重者進食困難,無法行走,甚至呼吸亦感困難。重症肌無力最危險的併發症莫過於肌無力危象了。當病情突然加重或治療不當,引起呼吸肌無力或麻痺而致嚴重呼吸困難時,稱為肌無力危象。臨床上有三種類型:1、肌無力危象 2、膽鹼能危象 3、反拗性危象。危象嚴重者可致呼吸突然停止而死亡。因此,發現了上述情況一定要立即到醫院徹底檢查。

  怎樣確診患了重症肌無力

  由於醫學知識的缺乏,以眼瞼無力起病者往往先到眼科就診,在醫療技術相對落後的過去,曾發生過誤診為眼瞼過長而接受了眼瞼切除術,日後疾病治癒而眼睛卻再也閉不上的悲劇。建議以前從未有眼部疾患而突然出現上述症狀的患者應首先到綜合醫院的胸外科或神經內科就診,以防誤診漏診。此病根據臨床特徵診斷並不困難:肌疲勞試驗,如反覆睜閉眼、握拳、兩上肢平舉或連續下蹲等,可使肌無力更加明顯,有助診斷。為確診可進一步作以下輔助檢查:

  一、藥物試驗:

  ①新斯的明試驗。②氯化騰喜龍試驗。注射藥物後肌無力迅速改善視為陽性,操作簡便,確診價值最大,基層醫院也可完成,但尚需以下檢查鑑別其他疾病。

  二、電生理檢查:

  常用肌電圖檢查,分為低頻刺激和高頻刺激,以前者的結果更可靠。此檢查對於重症肌無力的分型和鑑別診斷有重要價值。

  三、其他:血清中抗AchR抗體測定約85%患者增高。胸部X線平片或CT檢查,發現胸腺增生或伴有胸腺腫瘤,也有輔助診斷價值。對於老年男性患者應同時排除伴隨的惡性腫瘤,以免耽誤原發病的治療。

  如何治療重症肌無力

  一、藥物治療:

  (1)抗膽鹼脂酶類藥物:如口服吡啶斯的明,溴化新斯的明。這種治療好比用胰島素治療糖尿病,屬於替代治療,而非真正的病因治療。所以原則上僅用於單純眼肌型等輕症病人。

  (2)極化液加新斯的明0.5~2.0mg,地塞米松5~15mg靜滴1次/日,10~12次為一療程。

  二、免疫抑制劑:

  (1)皮質類固醇:每日或隔日強的鬆60~7Omg口服,症狀緩解後可遞減至最小的有效劑量。副作用是肥胖、高血壓、糖尿病及繼發的心血管疾病。

  (2)免疫抑制劑:環磷醯胺200mg/日,分2~3次口服;或硫唑嘌呤50~150mg/日,分2~3次口服。但長期服用不排除有致癌可能。

  (3)丙種球蛋白:屬血液製品,多次使用有增加血液傳播疾病的風險。

  三、血液療法:有條件時可使用血漿替換療法。優點是立竿見影,迅速緩解症狀;缺點是需要輸入大量異體血漿,有感染血行傳播疾病的可能,而且常需反覆多次,費用昂貴。因此主要用於嚴重的危象病例或作為手術前的準備。

  四、手術治療:

  手術治療重症肌無力是醫學史上具有傳奇色彩的一頁,是臨床經驗指導理論研究的成功典範。1936年Blalock醫生為一名19歲的女性重症肌無力患者做了胸腺囊腫切除術,術後肌無力症狀竟然奇蹟般的緩解了,使他注意到胸腺與這種疾病的潛在關係。1944年他有意識地將胸腺切除術創造性地應用於不伴胸腺瘤的病人,取得了巨大的成功,開創了外科治療重症肌無力的新篇章,也引發了對這種自身免疫性疾病的研究熱潮。隨著近年來麻醉技術、手術方式及呼吸管理的改進,胸腺切除術變得更為安全,無論是近期還是遠期效果都非常滿意,在發達國家已將外科手術作為重症肌無力的首選治療方法。

  那麼,什麼情況適合手術治療呢?目前較為公認的手術適應證包括:

  1、凡胸腺瘤病例或雖非胸腺瘤,但病情進展迅速,抗膽鹼酯酶藥物治療反應不滿意者,不管抗AChR抗體是否增高 ,均可作胸腺切除。美國神經病學研究所質量標準委員會對胸腺切除術的效果進行了評價,在重症肌無力發展的自然過程中,早期行胸腺切除術比晚期更有價值。

  2、年齡在30-40歲之間的女性患者,病程短、病情輕伴胸腺增生者的全身型重症肌無力患者。

  3、單純眼肌型重症肌無力單純眼肌型重症肌無力手術安全而且療效好,並可阻止其轉變為全身型。目前多數專家主張重症肌無力不論臨床分型,一經明確診斷即需手術治療,因為即使是所謂的“單純”眼肌型病人,其中大多數(86%)在一年之內也會發展為全身型。但對學齡前兒童病例,出於對胸腺功能影響的擔憂,目前仍主張先採用藥物治療。

  4、肌無力危象的病人一般不宜立即接受手術治療,應先接受藥物治療,待症狀控制後再手術可以減少術後危象的發生。

  微創胸腺切除術

  手術切除胸腺和前縱隔脂肪組織雖是一種治癒重症肌無力的可靠方法,有著長期效果好、治癒率高等明顯優勢,但由Blalock醫生首創的傳統手術方法需要鋸開胸骨,創傷大,疼痛劇烈,並在前胸遺留20多釐米長難看的縱形疤痕,是很多患者尤其是年輕女性望而生畏遲遲不敢接受手術治療的最大障礙。其實,年輕女性病人更應該儘早接受手術治療,因為,研究表明86%的患者最終都會發展為全身型,而起病一年內手術效果最佳。

  既然治療上有這種矛盾和尷尬,那麼,有沒有以最小的切口完成同等質量手術的新方法呢?我們應該感謝10多年前源自美國的微創新技術――電視胸腔鏡的出現,使大多數患者可以通過一側腋窩下三個1~2釐米長、小而隱蔽的切口完成手術。自1993年出現第一例胸腔鏡胸腺切除術以來,至今國際上已積累上萬例手術經驗。隨著手術技術的逐漸完善,越來越多的報告支援這種新術式。目前學術界已達成共識,即胸腔鏡手術已達到傳統胸骨劈開手術相同的效果,而創傷則明顯減少,切口更加隱蔽美觀。愛美的女性手術後完全可以大膽地穿著比基尼在海濱漫步,再也不會有心理陰影。

  在我國在1994年就報道了國內第一例胸腔鏡微創胸腺切除術。目前已經作為一項成熟的手術技術推廣,為廣大重症肌無力患者帶來福音。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


相關問題





| 私隱政策 | 聯繫我們 |

© Copyright 2023 LOOKUP.TW Rights Reserved.