1、什麼是煙霧病:
煙霧病是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞,且在顱底伴有異常新生血管網形成為特徵的閉塞性疾病,病因不明,其他確知症狀導致的上述表現則稱為Moyamoya綜合徵,"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由於毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,有如吸菸所噴出的一股煙霧,故名。其臨床表現主要分為出血和缺血兩大類,起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分佈,兒童病人以缺血為主要臨床表現,成人病人缺血與出血表現基本同概率。本病的實質是腦底部動脈主幹閉塞伴代償性血管增生。
2、臨床表現分型:
①TIA型:最多見,約見於全部特發性煙霧病的70%。臨床特點是反覆發生一過性癱瘓或力弱,多為偏癱,亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作後運動功能完全恢復。病程多為良性,有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。
②梗塞型:急性腦卒中,導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。
③癲癇型:頻發的癲癇發作,部分性發作或癲癇持續狀態,伴腦電圖癇樣放電。
④出血型:蛛網膜下腔出血或腦實質出血,見於年長兒和成人病例。
以上臨床分型的後三型合稱為“非TIA型”,病程複雜多變,預後較差,多表現為混合型,如癲癇型加梗塞型,癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發作,預後不一定很差。無論何種型別,4歲以前起病者預後較差。此外,臨床症狀及其嚴重程度決定於側支迴圈的代償效果,如果能夠維持足夠的腦血流灌注,則可能不出現臨床症狀,或只有短暫的TIA發作,或頭痛。如果不能保持腦血流灌注,則症狀嚴重,引起廣泛腦損傷。
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