耳硬化症系發生在內耳骨迷路包囊的病變，以海綿狀變性為病理特徵，以雙耳不對稱性、進行性聽力下降為臨床特徵。本病白種人發病率高於黑種人、黃種人及北美土著人。
【病因】
尚不明確，可能與以下幾種因素有關：
1、遺傳性因素：部分耳硬化症患者有家族史，目前認為本病是常染色體顯性或隱性遺傳。
2、病毒因素：耳硬化症的發病可能與麻疹病毒感染有關。
3、內分泌因素：本病女性發病率高，且於妊娠期症狀加重，因此認為本病發病與激素水平有關。
4、免疫因素：研究表明耳硬化症患者血清中自身抗體水平增高。
【病理】
耳硬化症病變呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龕、環韌帶及鐙骨者，導致鐙骨活動受限至消失，此為鐙骨性耳硬化症，在臨床上最常見；如果病灶發生在蝸窗、蝸管、半規管及內聽道骨壁，則可損傷血管紋及感覺毛細胞，出現眩暈及感音性耳聾，此為耳蝸性耳硬化症；在同一病例中，兩種型別可以同時存在。
【臨床表現】
1、聽力下降：無明顯誘因，雙耳出現緩慢進行性、非對稱性聽力減退。由於自聽增強，因此自語聲小。另外，患者存在韋氏誤聽，即在嘈雜環境中患者感覺聽力改善的現象。
2、耳鳴：約半數患者出現耳鳴，一般耳鳴程度較輕。
3、眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現眩暈，常表現為反覆發作性眩暈或平衡障礙。
【檢查】
1、耳鏡檢查：鼓膜完整，標誌正常，部分患者可見後上象限透紅區，為鼓岬區粘膜充血的反映，稱為Schwartze徵，提示耳硬化症處於活動期。
2、聽力學檢查
（1）音叉檢查：Weber試驗偏向患側或重的一側，Rinne試驗骨導大於氣導。
（2）純音測聽：聽力圖表現為輕度至中度的傳導性耳聾，聽力下降的程度與耳硬化症的階段有關。骨導在2kHz可有10-30 dB的下降，稱為卡哈切跡，系由鐙骨固定所致。
（3）鼓室功能檢查： 鼓室圖和聲順值正常，鐙骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。
3、影像檢查
顳骨CT檢查，應排除聽小骨及內耳發育有無畸形，晚期耳硬化症病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規則。
【診斷】
鐙骨性耳硬化症：無誘因出現兩耳不對稱的進行性傳導性聾及低音調耳鳴，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，純音骨導聽力曲線可有Carhart切跡，鼓室導抗圖正常，可有家族史。
蝸性耳硬化症：無明顯原因出現與年齡不一致的雙耳進行性感音神經性聾，鼓膜完整，聽力圖氣、骨導均下降但低頻骨、氣導聽閾有15dB～20dB差距，鼓室導抗圖A型，可有家庭史。
【治療】
首選手術治療，手術方式現主要採用鐙骨底板造孔術，有手術禁忌證或拒絕手術治療者，可配戴助聽器或採用氟化鈉藥物治療。
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