耳蝸及蝸後病變引起的耳聾稱為感音神經性耳聾，其中耳蝸病變最常見，其引起的耳聾又稱為耳蝸性或感音性聾。蝸後病變的部位包括聽神經、中樞聽覺傳導通路，因此蝸後病變引起的耳聾又稱為蝸後性聾、神經性聾或中樞性聾。
一、耳蝸性聾
【病因】
1、先天性：可分為基因或染色體異常導致的遺傳性耳聾、由妊娠期母體因素或分娩因素引起的非遺傳性耳聾。
2、噪聲： 強噪聲暴露可導致耳蝸機械性或代謝性損傷，進而引起耳聾。
3、創傷： 顳骨骨折或氣壓性損傷均可導致迷路震盪或迷路挫傷，引起耳聾。
4、感染：耳部感染侵入內耳骨迷路或膜迷路可導致迷路炎。
5、耳毒性藥物：部分藥物對內耳聽覺或前庭功能具有毒性作用，進而可引起耳聾或前庭症狀。常見的耳毒性藥物包括氨基糖甙類抗生素、抗瘧藥、抗腫瘤製劑、水楊酸鹽類的止痛藥和袢利尿劑等。
6、免疫因素：自身免疫性綜合症可導致雙耳非對稱性耳蝸性耳聾，如Cogan綜合症、Wegener氏肉芽腫病和原發性內耳自身免疫病。
7、年齡因素：伴隨年齡老化可出現內耳的退行性改變，進而引起聽力損失。
8、突發性耳聾：原因常不明，表現為突然發生的耳蝸性聽力損失。
9、其他：包括內耳供血障礙、代謝性疾病、耳蝸性耳硬化症等。
【臨床表現】
1、聽力損害：表現為耳聾和聽覺失真。耳聾可突然發生，如突發性耳聾；但通常多表現為緩慢進行性耳聾，如老年性耳聾；另外，尚有一些耳蝸性聾，一旦致病因素消失後，耳聾程度及維持穩定，如藥物性和噪聲性耳聾。
2、耳鳴：耳蝸性耳聾常伴有主觀性耳鳴，音調及程度因病因而異。
3、前庭症狀：耳蝸性聾可伴有前庭症狀，如眩暈和平衡障礙。
【診斷】
1、病史：需要明確有無噪聲暴露史、頭顱外傷史、中耳炎病史、家族史和耳毒性藥物應用史等。
2、檢查
（1）耳鏡檢查：正常。
（2）聽力學檢查：純音測聽圖示氣、骨導閾值均增加，尤以高頻聽力下降多見；聲阻抗正常；耳聲發射消失；聽覺腦幹電反應波形可消失，如存在則I-V波間期正常。
（3）影像學檢查：顳骨CT可以顯示畸形、外傷等原因所引起的骨迷路改變；MRI用於排除聽神經及腦幹病變。
【治療】
1、藥物治療：尚無有效的治療藥物。根據不同的病因，常採用的藥物包括擴張血管藥物、降低血液粘度藥物、溶栓藥、B族維生素、激素、抗菌素和抗病毒藥。
2、助聽器：助聽器是一種擴音裝置，主要適用於中度至中重度耳聾患者。
3、人工耳蝸植入：人工耳蝸是一種聲電轉換電子裝置，包括植入體和言語處理器兩部分，適用於極重度耳聾和全聾患者。
二、蝸後性聾
【病因】
1、腫瘤：內聽道和橋小腦角腫瘤，如聽神經瘤。
2、血管壓迫：橋小腦角微血管壓迫聽神經，如小腦前下動脈、小腦後下動脈等。
3、聽神經病：為不明原因的、以低頻聽力下降為主的雙耳感音神經性聾，ABR引不出或明顯異常，但耳聲發射正常。
4、創傷：如顳骨橫形骨折。
【臨床表現】
蝸後性聾的症狀與耳蝸性聾的症狀基本相同，但蝸後性聾患者言語解析度往往很差。
【檢查】
1、耳鏡檢查：正常。
2、聽力學檢查：純音測聽圖同耳蝸性聾；聲阻抗正常；耳聲發射正常；聽覺腦幹電反應波形可消失，如存在則I-V波間期延長。
3、影像學檢查：MRI是診斷內聽道、橋小腦角和腦幹病變首選方法。
【治療】
1、藥物治療：尚無有效的治療藥物。
2、助聽器：助聽器的應用存在爭議，主要問題是無法提高言語解析度。
3、人工耳蝸植入：對聽神經病，有人工耳蝸植入術初步報道。
4、聽覺腦幹植入：針對雙側聽神經瘤、雙側外傷性蝸後性聾，可選擇聽覺腦幹植入。
5、病因治療：如內聽道和小腦橋腦角腫瘤的手術切除。
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