概述
布-卡氏綜合症為肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈，部分或完全性阻塞引起下腔靜脈高壓和門靜脈高壓的綜合症象。
發病原因
1、亞裔人多數是由於肝上下腔靜脈和肝靜脈的隔膜形成、狹窄、閉鎖;
2、在歐美多數是由於肝靜脈栓塞(真性紅細胞增多症、抗凝血酶III缺陷);
3、腫瘤或感染性病變等侵犯或壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈。
病理
布-卡氏綜合症的主要病理改變是靜脈內血栓形成和膜性狹窄。
1、血栓形成易感因素包括真性紅細胞增多症和其他髓增生疾病，陣發性夜間血紅蛋白尿，其他相關因素還有口服避孕藥、潰瘍性結腸炎、Crohn病、血小板增多症、肝硬化及乙肝表面抗原陽性等。
2、膜形成肝段下腔靜脈膜性梗阻被認為是先天性病變，也有學者認為後天所致，即感染-靜脈-血栓形成的結果。
病理分型
布-卡氏綜合症分型比較複雜，一般有以下分類：
A型為肝段下腔靜脈膜性梗阻不伴肝靜脈阻塞;B型為單側肝靜脈阻塞(一般為右側多見);C型為全部肝靜脈阻塞。
I型為薄膜型;II型為下腔靜脈閉塞型;III型為混合型，即肝靜脈和下腔靜脈閉塞同時存在。
臨床表現
常表現為右上腹疼痛、肝脾腫大和腹水，有時伴有軀幹淺靜脈曲張、下肢靜脈曲張和下肢水腫等。
如果布-卡氏綜合症沒有及時診斷與治療，將會導致門脈高壓機食管靜脈曲張破裂出血、肝功能不良、凝血功能障礙，晚期會導致肝功能衰竭和肝性腦病致死。少數病例會在起病初期就出現暴發性肝功能衰竭及肝性腦病，反應肝臟的大面積壞死和多器官損傷。
影像學檢查
彩色多普勒超聲是首選的非創傷性檢查方法，CT、MRI亦可協助本病診斷，介入性下腔靜脈及肝靜脈造影是診斷本病的最佳方法。
診斷
根據患者臨床表現及超聲、CT、MRI、DSA檢查，診斷一般不困難。值得注意的是肝硬化、右心衰竭、結核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑑別的疾病。
治療
1、保守治療：
對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：
①溶栓、抗凝等治療;
②類固醇;
③針對病因的治療;
④中醫中藥和對症治療，如保肝、利尿等為主的治療。
2、手術治療：
方法大致分六類：
①間接減壓術，包括腹膜腔一頸內靜脈轉流術和胸導管一頸內靜脈重新吻合術;
②斷流術(包括經食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效);
③各種促進側枝迴圈的手術，如脾肺固定術;
④直接減壓術，包括各型腸繫膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時與右心房之間的轉流手術;
⑤病變根治性切除術;
⑥肝移植術。
3、介入治療：
1、經股靜脈插管行下腔靜脈、肝靜脈造影后保留導管溶栓術：適用於下腔靜脈或肝靜脈血栓形成，由此行溶栓療法一般5～7天，在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的。
2、經皮經下腔靜脈成形與支架術：適用於侷限性下腔靜脈膜性閉塞或侷限性下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者更好。選擇性的下腔靜脈中段以至長段狹窄者，也可選擇性的應用此術，但術前應說明不成功和轉為手術治療的可能。但對病變遠側繼發新鮮血栓形成者忌行直接破膜擴張。對長段下腔靜脈阻塞至髂靜脈者不宜應用。
3、經皮肝穿肝靜脈穿刺、擴張與支架術。
4、經頸靜脈肝內門靜脈系統分流術(TIPSS)。
5、經頸靜脈經股靜脈聯合破膜擴張和內支架術：當經股靜脈破膜不成或有危險時採用此方法施行聯合操作，既可安全地破膜，又可得到更好的擴張療效，必要時置放支架。
相比而言，保守治療療效不佳，外科手術治療創傷大，風險高，恢復期長，介入治療則相對風險較低，微創(僅在大腿根部或頸部面板切開3mm切口)，患者痛苦小，恢復快，住院時間短。對患者來說經濟負擔小。如有可能應首選介入治療布-卡氏綜合症方法，必要時介人治療與外科手術聯合法。
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