“雙側側腦室旁脫髓鞘改變”是我們經常在顱腦CT或MRI報告單上看到的診斷結論之一。經常有患者或朋友拿著這樣的一份報告單,著急的問:“脫髓鞘”是個什麼病,該怎麼治?就這個問題給大家做個解答。
一、脫髓鞘
“脫髓鞘改變”實際上是一種病理現象,在影像上準確的說應稱為“腦白質疏鬆(Leukoaraiosis, LA)”,是指雙側側腦室旁和半卵圓中心腦白質的瀰漫性斑點狀或斑片狀改變。在CT上呈低密度,而MRI-T2及FLAIR上呈高訊號。而具有這種影像改變所對應的病理伴有白質纖維髓鞘脫失,因此又被稱為“脫髓鞘改變”。因此,“腦白質疏鬆”或“脫髓鞘改變”僅僅是一種影像學描述,而非疾病診斷,完全可以出現在正常人群,只有當伴有臨床症狀時,才能被稱為“腦白質疏鬆症”。
在中老年人(50-75歲)人群中出現的比例大約是10%,而在老年人群(>70歲)中出現的比例大約是49.7%。其中大部分人可以沒有臨床症狀,7%的人伴有缺血性卒中,30-40%的人伴有認知功能減退。且隨著LA程度的加重,卒中和痴呆出現的比例會增加。
二、臨床症狀
腦白質疏鬆症主要的臨床表現是:痴呆、下肢運動障礙、缺血性卒中、排便障礙。
常見的疾病有:
1、Binswanger病。即皮質下動脈硬化性腦病,表現為認知障礙(痴呆)、行走困難和跌倒、小便失禁等,卒中發生率高,多為TIA或輕型卒中。影像可見基底節區及半卵圓中心多發腔隙性腦梗灶。
2、腦澱粉樣血管病,表現為反覆發生的腦葉出血,進行性認知功能減退和缺血性卒中。影像可見腦葉出血,尤其枕葉、枕頂區或額葉皮質及皮質下白質。
3、CADASIL。即伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病,特點是有家族史,中年反覆發作缺血性卒中、痴呆、步態障礙和尿失禁等,早期有先兆的偏頭痛發作。影像可見特徵性的顳極腦白質疏鬆改變。
三、治療原則
1、如有中毒、全身代謝性疾病等原發病,則應積極治療原發病。
2、積極控制危險因素:穩定血壓血糖,戒菸戒酒,降低同型半胱氨酸水平等。
3、預防:與一般的二級預防不同的是,LA的患者出血風險較無LA的患者大,應用抗凝藥物及抗血小板藥物時需謹慎。
4、改善認知功能:根據損傷程度選擇膽鹼酯酶抑制劑或NMDA受體拮抗劑,並可予改善腦代謝藥物如艾地苯醌、茴拉西坦。
5、擴張小血管:因LA的主要病理生理改變為小動脈粥樣硬化,可予擴張小血管藥物如尼莫地平、尼麥角林等。
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