中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病是一類與免疫介導相關的特發或原發於腦和(或)脊髓,以髓鞘損傷或脫失為主要特徵的疾病,包括視神經脊髓炎譜系疾病、多發性硬化等。
1、MOG是中樞神經系統少突膠質細胞膜表面的一種糖蛋白,其功能目前尚不完全明確。
2、MOG抗體與急性播散性腦脊髓炎
急性播散性腦脊髓炎(ADEM)可見於任何年齡段,但兒童多見。ADEM是急性或者亞急性發病的首次發生的脫髓鞘疾病,伴腦病表現(行為異常或意識障礙),影響中樞神經系統多個區域。急性播散性腦脊髓炎多為單相病程。
MOG抗體陽性的ADEM兒童通常小於5歲,臨床特徵更典型,常常為爆發性的疾病過程,表現為明顯腦病、多灶性症狀、典型MRI等臨床特徵。
3、MOG抗體與視神經脊髓炎譜系疾病
2007年,WingerchukDM等人提出了視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的概念,但在約10-40%的NMOSD患者中,即使用目前最敏感的檢測方法,也無法檢測出AQP4-IgG。在部分AQP4抗體陰性的NMOSD病例的血清中可檢測出MOG抗體陽性。
MOG抗體陽性的NMOSD患者,通常較AQP4抗體陽性患者年輕,且男性多見,多為單相病程,常常侵犯視神經但往往兩側同時恢復且恢復良好,而且脊髓病變常在胸腰段出現。MOG抗體陽性患者較AQP4陽性患者殘障程度輕,治療後恢復較好,預後較好。
4、MOG抗體具有年齡依賴性特徵
MOG的自身免疫反應具有年齡依賴性,MOG抗體在兒童ADS中的陽性率為35%,在小年齡的兒童中,MOG抗體陽性率更高。在MOG抗體陽性的ADS病例中,年齡越小的兒童臨床表現更傾向於AEDM,而成人多表現為NMOSD類似的臨床表現。
5、MOG抗體對預後的影響
MOG抗體持續高滴度提示預後不良,可能會出現遠期復發。隨年齡的增長,MOG抗體陽性患兒的臨床表現會越來越接近成人。
6、小結
在對中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病各亞型的診斷和鑑別診斷中,仍需結合臨床、影像學及其他實驗室檢測,但可對疾病預後進行初步判斷。
也有學者認為,MOG抗體陽性病例有相同之處,可作為一類新的疾病進行診斷及治療,所以有人提出MOG抗體相關的脫髓鞘疾病的概念。
MOG抗體與年齡相關,在兒童中較常見,且易出現視神經損害,在所有兒童脫髓鞘疾病中,應進行MOG抗體的檢測;而成人,在臨床和影像學表現為不典型MS,尤其是伴有孤立性或者複發性視神經炎的患者中,應進行MOG抗體檢測。
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